Zawartość
Niedoczynność przysadki to rzadkie zaburzenie, które powoduje zmniejszoną produkcję jednego lub więcej z dziewięciu hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową. Oznaki i objawy niedoczynności przysadki mogą się różnić w zależności od zaatakowanych hormonów i mogą obejmować wszystko, od chronicznego zmęczenia i upośledzenia wzrostu po zaburzenia seksualne i niezdolność do produkcji mleka matki.Przyczyną niedoczynności przysadki może być coś, z czym się rodzisz lub coś, co bezpośrednio uszkodziło przysadkę (na przykład uraz mózgu, infekcja lub guz). Rozpoznanie można zwykle postawić na podstawie badań krwi i badań obrazowych. Niedoczynność przysadki często można leczyć hormonalną terapią zastępczą.
Rodzaje niedoczynności przysadki
Przysadka mózgowa, czasami nazywana „gruczołem nadrzędnym”, jest narządem wielkości grochu zlokalizowanym w pobliżu podstawy mózgu. Jego rolą jest synteza i / lub wydzielanie hormonów regulujących funkcje organizmu. Sam przysadka mózgowa jest podzielona na dwa płaty - płat przedni (przedni) i tylny (tylny) - z których każdy ma inne funkcje. Niedoczynność przysadki można ogólnie podzielić ze względu na dotknięty płat:
Niedoczynność przysadki płata przedniego charakteryzuje się obniżeniem poziomu hormonów wytwarzanych i wydzielanych przez przednią przysadkę mózgową. Należą do nich:
- Hormon adrenokortykotropowy (ACTH), którego rolą jest pobudzenie produkcji kortyzolu, hormonu stresu w nadnerczach
- Hormon folikulotropowy (FSH), który stymuluje wzrost pęcherzyków jajnikowych podczas cyklu miesiączkowego
- Hormon wzrostu (GH), który stymuluje wzrost wszystkich tkanek organizmu, w tym kości
- Hormon luteinizujący (LH), który wyzwala owulację u kobiet i stymuluje produkcję testosteronu u mężczyzn
- Hormon stymulujący melanocyty (MSH), które stymulują produkcję ochronnego pigmentu melaniny znajdującego się w komórkach skóry
- Prolaktyna (PRL), które kierują organizm do wytwarzania mleka matki, gdy kobieta jest w ciąży lub karmi piersią
- Hormon stymulujący tarczycę (TSH), który reguluje produkcję hormonów tarczycy
Niedoczynność przysadki tylnej charakteryzuje się spadkiem poziomu hormonów wytwarzanych przez podwzgórze, ale wydzielanych przez tylną przysadkę mózgową:
- Hormon antydiuretyczny (ADH), który reguluje, ile wody nerki oszczędzają lub uwalniają
- Oksytocyna, który pomaga wywołać skurcze porodowe w czasie ciąży, a także wspomaga produkcję mleka matki po porodzie
Panhypopituitarism jest opisywany w przypadku upośledzenia funkcji przedniej i tylnej przysadki.
Objawy niedoczynności przysadki
Objawy niedoczynności przysadki mogą się różnić w zależności od zajętej części gruczołu, stopnia zaburzeń hormonalnych i wieku chorego. W niektórych przypadkach skutki mogą być subtelne lub można je łatwo przypisać innym warunkom. W innych przypadkach objawy mogą być głębokie i wyniszczające.
| Objawy niedoboru hormonów | |
|---|---|
| Niedobór | Objawy |
| Hormon adrenokortykotropowy (ACTH) | Dzieci: zmęczenie, utrata masy ciała, opóźnione dojrzewanie, brak rozwoju (u niemowląt), niski poziom cukru we krwi Dorośli ludzie: utrata apetytu, utrata masy ciała, nudności, wymioty, osłabienie mięśni, niskie ciśnienie krwi, przedłużające się infekcje, nieprawidłowe ciemnienie skóry |
| Hormon folikulotropowy (FSH) | Kobiety: brak lub nieregularne miesiączki, spowolniony lub spowolniony wzrost piersi, uderzenia gorąca, niski popęd płciowy, utrata włosów na ciele Mężczyźni: zmęczenie, utrata mięśni, nieprawidłowy wzrost piersi, zaburzenia erekcji, niski popęd płciowy, osteoporoza, brak owłosienia twarzy lub ciała |
| Hormon wzrostu (GH) | Dzieci: niski wzrost, opóźnione dojrzewanie, małe zęby, brak energii, karłowatość Dorośli ludzie: lęk, depresja, łysienie typu męskiego, niski popęd płciowy, utrata mięśni, wysoki poziom cholesterolu, insulinooporność, cukrzyca, otyłość brzuszna, problemy z sercem |
| Hormon luteinizujący (LH) | Kobiety: nieregularne miesiączki, mały lub spowolniony wzrost piersi, uderzenia gorąca, niski popęd płciowy, zmniejszona produkcja mleka, bezpłodność z powodu braku owulacji Mężczyźni: mała liczba plemników, małe jądra, zmniejszona masa mięśniowa, niski popęd płciowy, zaburzenia erekcji, brak owłosienia twarzy lub ciała |
| Hormon stymulujący melanocyty (MSH) | Nadmierne pragnienie, częste oddawanie moczu, zwiększony głód, przyrost masy ciała, problemy ze snem, ból, brak pigmentacji skóry, albinizm |
| Prolaktyna (PRL) | Kobiety: zmęczenie, wypadanie włosów na ciele, niezdolność do wytwarzania mleka Mężczyźni: ogólnie brak |
| Hormon stymulujący tarczycę (TSH) | Zmęczenie, osłabienie, przyrost masy ciała, zaparcia, wypadanie włosów, suchość skóry, skurcze mięśni, drażliwość, depresja, utrata pamięci, niski popęd płciowy, nieprawidłowe miesiączki, wrażliwość na zimno |
| Hormon antydiuretyczny (ADH) | Nadmierne oddawanie moczu, częste oddawanie moczu w nocy, nadmierne pragnienie |
| Oksytocyna | Lęk, depresja, ból, niezdolność do produkcji mleka |
Przyczyny
Przyczyny niedoczynności przysadki można ogólnie określić jako wrodzone (występujące przed porodem lub w chwili urodzenia) lub nabyte (występujące po urodzeniu).
Wrodzony
Wrodzona niedoczynność przysadki może być wynikiem mutacji genetycznej, która wpływa na prawidłowy rozwój przysadki mózgowej w fazie embrionalnej. Nie ma mniej niż 25 mutacji, o których wiadomo, że powodują niedobór przysadki, w tym pięć znanych jako złożony niedobór hormonu przysadki (CPHD) od 1 do 5.
Większość z nich to mutacje przekazywane z rodziców na dziecko w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że oboje rodzice muszą przyczynić się do mutacji CPHD, aby choroba się ujawniła.
Wśród rzadkich zespołów genetycznych związanych z niedoczynnością przysadki są:
- Zespół Bardeta-Biedla, który wpływa na wiele części ciała i narządów
- Zespół Kallmana, co wpływa na produkcję hormonów płciowych
- Zespół Pradera-Williego, co może prowadzić do niskiego wzrostu, otyłości i niepełnosprawności intelektualnej
Wrodzona niedoczynność przysadki może również wystąpić w momencie porodu z powodu powikłań ciąży, w tym przedwczesnego porodu, ciężkiej niedokrwistości u matki, nadciśnienia wywołanego ciążą, przedwczesnego przerwania łożyska i ciężkiej utraty krwi podczas porodu (zespół Sheehana).
Nabyty
Nabyte przyczyny to te, w których przysadka mózgowa jest bezpośrednio lub pośrednio uszkodzona przez uraz, infekcję, chorobę lub określone zabiegi medyczne. Typowe przykłady obejmują:
- Poważny uraz mózgu (w tym krwotok podczaszkowy)
- Gruczolak przysadki (guz przysadki)
- Guz mózgu (w tym czaszkogardlak, oponiak i glejak)
- Powikłania neurochirurgiczne
- Zapalenie przysadki mózgowej (zapalenie przysadki mózgowej)
- Przerzuty raka (w którym rak rozprzestrzenia się z innej części ciała)
- Radioterapia
- Sarkoidoza (choroba zapalna powodująca tworzenie się ziarnistych grudek)
- Zapalenie mózgu (zapalenie mózgu)
- Zapalenie opon mózgowych (zapalenie tkanki otaczającej mózg i rdzeń kręgowy)
- Hemochromatoza (przeciążenie żelazem)
W niektórych przypadkach przyczyna niedoczynności przysadki jest nieznana. Lekarze określają to jako idiopatyczną niedoczynność przysadki.
Niedoczynność przysadki jest stosunkowo rzadkim stanem, dotykającym około czterech na 1000 osób. Jednak nawet od 30% do 70% osób po urazowym uszkodzeniu mózgu będzie wykazywać oznaki uszkodzenia przysadki mózgowej.
Diagnoza
Rozpoznanie niedoczynności przysadki opiera się głównie na badaniach krwi, ale może również obejmować badania obrazowe w celu znalezienia dowodów na uszkodzenie lub deformację przysadki.
Najważniejsze z nich to badania krwi, które mierzą ilość hormonu przysadki mózgowej w próbce krwi. Nie zawsze jest to tak proste, jak się wydaje. Niedobory można zdiagnozować na dwa sposoby:
- Podstawowe testy może wykryć niedobory hormonów na podstawie pojedynczej wartości testowej. W ten sposób mierzy się LH, FSH, prolaktynę i TSH. Krew jest zwykle pobierana rano, kiedy produkcja hormonów jest najniższa.
- Testy dynamiczne to te, w których poziom hormonów mierzy się po podaniu leku w celu stymulacji badanego hormonu. W ten sposób mierzy się ADH, GH i ACHT.
Nie ma badań krwi, które byłyby w stanie dokładnie wykryć niedobór oksytocyny. Jeśli podejrzewa się niedobór oksytocyny w czasie ciąży, można przeprowadzić test stresu skurczowego, aby sprawdzić, czy dożylna dawka oksytocyny może wywołać skurcze.
Badania obrazowe mogą być również wykorzystywane do wykrywania guza przysadki lub innych problemów z przysadką mózgową. Dwa najczęściej używane to:
- Tomografia komputerowa (CT), w którym seria promieni rentgenowskich jest składana w komputerze w celu utworzenia trójwymiarowego „wycinka” przysadki mózgowej
- Rezonans magnetyczny (MRI), który wykorzystuje silne fale magnetyczne i radiowe do tworzenia bardzo szczegółowych obrazów tkanek miękkich
Jeśli podejrzewa się przyczynę genetyczną, można przeprowadzić specjalistyczne testy genetyczne. Są one zwykle zlecane, gdy podejrzewa się rzadkie zaburzenia, takie jak zespół Pradera-Williego i / lub występuje rodzinna niedoczynność przysadki.
Diagnozy różnicowe
Ponieważ przyczyna niedoczynności przysadki jest czasami trudna do ustalenia, lekarz zbada inne przyczyny w diagnostyce różnicowej. Należą do nich inne choroby związane z niedoborami hormonalnymi, w tym:
- Choroba Addisona (choroba nadnerczy)
- Pierwotna niedoczynność tarczycy (w którym problem dotyczy tarczycy)
- Pierwotny hipogonadyzm (w którym problem pochodzi z jąder)
- Pierwotna niewydolność jajników (w którym problem pochodzi z jajników)
- Wielogruczołowy zespół autoimmunologiczny (w którym układ odpornościowy atakuje tkankę gruczołową zdrowia)
Leczenie
W większości przypadków osoby z niedoczynnością przysadki można leczyć hormonalną terapią zastępczą (HTZ) przez całe życie. W zależności od niedoboru można przepisać wiele syntetycznych lub naturalnych hormonów w postaci pigułek, plastrów lub zastrzyków.
Niektóre leki stosowane w HTZ bezpośrednio zastępują zubożony hormon. Inni leczyli tak zwany gruczoł efektorowy, czyli gruczoł bezpośrednio stymulowany przez hormon przysadki. (Przykłady obejmują tarczycę, która jest regulowana przez TSH lub jajniki, na które wpływają FSH i LH).
Wśród leków powszechnie stosowanych w HTZ na niedoczynność przysadki:
- Hydrokortyzon to syntetyczna forma kortyzolu przyjmowana doustnie, stosowana w leczeniu niedoboru ACTH.
- Estradiol to syntetyczna forma estrogenu, dostarczana w tabletkach lub plastrach, która leczy hipogonadyzm kobiet spowodowany niedoborem LH lub FSH. Progestyna, syntetyczna forma progesteronu, jest czasami stosowana w celu zapobiegania niepożądanym skutkom estradiolu.
- Testosteron to męski hormon, zwykle podawany w postaci zastrzyku i plastra, stosowany u mężczyzn z hipogonadyzmem spowodowanym niedoborem LH lub GH.
- Ludzki hormon wzrostu (HGH) jest syntetyczną formą GH podawaną we wstrzyknięciach, stosowaną w leczeniu rozpoznanego niedoboru GH lub hipogonadyzmu.
- Desmopresyna, sztuczna forma ADH dostępna w postaci tabletek lub aerozolu do nosa, jest stosowana u osób z nadmiernym oddawaniem moczu z powodu niedoboru ADH.
- Ludzka gonadotropina kosmówkowa (HCG) jest hormonem często przepisywanym jako zastrzyk (często w połączeniu z FSH) w celu stymulacji owulacji u kobiet z zaburzeniami płodności spowodowanymi niedoborem LH.
- Lewotyroksyna jest syntetycznym lekiem na tarczycę stosowanym w leczeniu niedoczynności tarczycy (słabej czynności tarczycy) spowodowanej niedoborem TSH.
Prawdopodobnie będą potrzebne okresowe badania krwi, aby śledzić poziom hormonów i dostosowywać leczenie w razie potrzeby. Możesz także od czasu do czasu potrzebować skanów CT lub MRI, aby monitorować stan przysadki.
Chirurgia jest rzadko stosowana w leczeniu niedoczynności przysadki, chyba że istnieje guz lub narośl, które można w rozsądny sposób usunąć bez szkody. Zamiast tego w celu zmniejszenia lub kontroli guza można zastosować promieniowanie o dużej dawce. W przypadku raka można przepisać chemioterapię.
Słowo od Verywell
Niedoczynność przysadki to rzadkie zaburzenie, które na początku może być trudne do rozpoznania, ponieważ objawy są często tak niespecyficzne. Nawet jeśli niedobór hormonów zostanie potwierdzony, zidentyfikowanie przyczyny może zająć trochę czasu. W takich przypadkach prawdopodobnie zostaniesz skierowany do endokrynologa, który specjalizuje się w diagnostyce, leczeniu i leczeniu zaburzeń hormonalnych.
Aby znaleźć taki w pobliżu, możesz poprosić swojego lekarza o skierowanie lub skorzystać z lokalizatora online oferowanego przez Amerykańskie Stowarzyszenie Endokrynologów Klinicznych.