Zawartość
- Cele leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc
- Leki na idiopatyczne włóknienie płuc
- Chirurgia przeszczepu płuc
- Leczenie wspomagające
- Współistniejące warunki i komplikacje
- Grupy i społeczności wsparcia online
- Słowo od Verywell
Cele leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc
Uszkodzenie, które wystąpiło w IPF jest z definicji nieodwracalne; zwłóknienia (blizny), które wystąpiły, nie mogą zostać wyleczone. Dlatego celem leczenia jest:
- Zminimalizuj dalsze uszkodzenia płuc. Ponieważ przyczyną IPF jest uszkodzenie, po którym następuje nieprawidłowe gojenie, leczenie ukierunkowane jest na te mechanizmy.
- Popraw trudności w oddychaniu.
- Zmaksymalizuj aktywność i jakość życia.
Ponieważ IPF jest rzadką chorobą, pomocne jest, aby pacjenci mogli szukać pomocy w ośrodku medycznym specjalizującym się w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i śródmiąższowej chorobie płuc. Specjalista prawdopodobnie posiada najbardziej aktualną wiedzę na temat dostępnych opcji leczenia i może pomóc Ci wybrać taką, która jest najlepsza dla Twojego indywidualnego przypadku.
Leki na idiopatyczne włóknienie płuc
Inhibitory kinazy tyrozynowej
W październiku 2014 roku dwa leki stały się pierwszymi lekami zatwierdzonymi przez FDA specjalnie do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki te, pirfenidon i nintedanib, są enzymami docelowymi zwanymi kinazą tyrozynową i działają poprzez zmniejszenie zwłóknienia (leki przeciwwłóknieniowe).
Upraszczając, enzymy kinazy tyrozynowej aktywują czynniki wzrostu powodujące zwłóknienie, dlatego te leki blokują enzymy, a tym samym czynniki wzrostu, które mogą powodować dalsze zwłóknienie.
Stwierdzono, że te leki mają kilka zalet:
- Zmniejszyli postęp choroby o połowę w ciągu roku, w którym pacjenci przyjmowali lek (obecnie jest on badany przez dłuższy czas).
- Zmniejszają funkcjonalny spadek czynności płuc (spadek FVC jest mniejszy) o połowę.
- Skutkują mniejszą liczbą zaostrzeń choroby.
- Pacjenci stosujący te leki mieli lepszą jakość życia związaną ze zdrowiem.
Te leki są ogólnie dość dobrze tolerowane, co jest bardzo ważne w przypadku postępującej choroby bez wyleczenia; najczęstszym objawem jest biegunka.
N-Acetylocysteina
W przeszłości n-acetylocysteina była często stosowana w leczeniu IPF, ale nowsze badania nie wykazały, że jest to skuteczne. Po rozbiciu wydaje się, że osoby z niektórymi typami genów mogą poprawić działanie leku, podczas gdy osoby z innym typem genów (innym allelem) są faktycznie szkodliwe przez lek.
Inhibitory pompy protonowej
Interesujące jest jedno badanie przeprowadzone z użyciem esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej, na komórkach płuc w laboratorium i na szczurach. Ten lek, powszechnie stosowany w leczeniu choroby refluksowej przełyku, spowodował zwiększenie przeżywalności zarówno komórek płuc, jak i szczurów. Ponieważ GERD jest częstym prekursorem IPF, uważa się, że kwas z żołądka aspirowany do płuc może być częścią etiologii IPF. Chociaż nie zostało to jeszcze przetestowane na ludziach, z pewnością należy rozważyć leczenie przewlekłego GERD u osób z IPF.
Chirurgia przeszczepu płuc
Stosowanie obustronnego lub pojedynczego przeszczepu płuca w leczeniu IPF stale rośnie w ciągu ostatnich 15 lat i stanowi największą grupę osób oczekujących na przeszczep płuc w Stanach Zjednoczonych. Niesie ze sobą znaczne ryzyko, ale jest jedynym znanym obecnie leczeniem, które wyraźnie wydłuża oczekiwaną długość życia.
Obecnie mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi zmarła, a połowa nadal żyje) wynosi 4,5 roku w przypadku przeszczepu, chociaż jest prawdopodobne, że przeżycie poprawiło się w tym czasie, podczas gdy medycyna staje się bardziej zaawansowana. Wskaźnik przeżycia jest wyższy w przypadku przeszczepów dwustronnych niż w przypadku przeszczepu pojedynczego płuca, ale uważa się, że ma to więcej wspólnego z czynnikami innymi niż przeszczep, na przykład z cechami osób, które miały jedno lub dwa przeszczepione płuca.
Leczenie wspomagające
Ponieważ IPF jest chorobą postępującą, niezwykle ważne jest leczenie wspomagające zapewniające najlepszą możliwą jakość życia. Niektóre z tych środków obejmują:
- Zarządzanie współistniejącymi problemami.
- Leczenie objawów.
- Zastrzyk przeciw grypie i zapalenie płuc pomaga zapobiegać infekcjom.
- Rehabilitacja oddechowa.
- Terapia tlenowa - niektórzy ludzie wahają się przed użyciem tlenu z powodu piętna, ale może być bardzo pomocny dla niektórych osób z IPF. Z pewnością ułatwia oddychanie i pozwala osobom chorym na lepszą jakość życia, ale także zmniejsza powikłania związane z niskim poziomem tlenu we krwi oraz obniża nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach przemieszczających się między prawą stroną serce i płuca).
Współistniejące warunki i komplikacje
U osób z IPF często występuje kilka komplikacji. Obejmują one:
- Bezdech senny
- Choroba refluksowa przełyku (ang. Gastroesophageal reflux disease, GERD)
- Nadciśnienie płucne - Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych utrudnia przepychanie krwi przez naczynia krwionośne przechodzące przez płuca, dlatego prawa strona serca (prawa i lewa komora) musi ciężko pracować.
- Depresja
- Rak płuc - około 10 procent osób z IPF zapada na raka płuc
Po zdiagnozowaniu IPF należy omówić z lekarzem możliwość wystąpienia tych powikłań i opracować plan, w jaki sposób najlepiej sobie z nimi radzić, a nawet im zapobiegać.
Grupy i społeczności wsparcia online
Nie ma to jak rozmowa z inną osobą, która boryka się z chorobą taką jak ty. Jednak ponieważ IPF jest rzadkością, prawdopodobnie nie ma grupy wsparcia w Twojej społeczności. Jeśli jesteś leczony w placówce specjalizującej się w IPF, mogą istnieć osobiste grupy wsparcia dostępne w Twoim centrum medycznym.
Dla tych, którzy nie mają takiej grupy wsparcia jak ta - co prawdopodobnie oznacza, że większość osób z IPF - internetowe grupy wsparcia i społeczności są świetną opcją. Ponadto są to społeczności, do których możesz szukać siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę, kiedy naprawdę potrzebujesz z kimś skontaktować się w bazie.
Grupy wsparcia są pomocne w udzielaniu wsparcia emocjonalnego wielu osobom, a także są sposobem na śledzenie najnowszych odkryć i metod leczenia tej choroby. Przykłady takich, do których możesz dołączyć:
- Fundacja zwłóknienia płuc
- Zainspiruj społeczność zwłóknienia płuc
- PatientsLikeMe Społeczność zwłóknienia płuc
Słowo od Verywell
Rokowanie w idiopatycznym zwłóknieniu płuc jest bardzo zróżnicowane, przy czym niektórzy ludzie mają szybko postępującą chorobę, a inni pozostają stabilni przez wiele lat. Trudno przewidzieć, jaki przebieg będzie przebiegał z jednym pacjentem. Mediana wskaźnika przeżycia wyniosła 3,3 lat w 2007 r. W porównaniu z 3,8 lat w 2011 r. Inne badanie wykazało, że osoby w wieku 65 lat i starsze żyły z IPF w 2011 r. Dłużej niż w 2001 r.
Nawet bez nowo zatwierdzonych leków opieka wydaje się poprawiać. Nie polegaj na starszych informacjach, które znajdziesz, które prawdopodobnie są nieaktualne. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o przedstawionych tutaj opcjach i które są dla Ciebie najlepsze.