Zawartość
Inclusion Body Myositis (IBM) jest nabytym postępującym schorzeniem mięśni i jednym z kilku rodzajów zapalnych miopatii. Powoduje stan zapalny, który uszkadza mięśnie, zwłaszcza kończyn. IBM rozwija się w czasie i jest najczęściej diagnozowany u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat.U pacjentów z IBM komórki zapalne naciekają mięśnie ciała, zwłaszcza rąk, ramion, nóg i stóp. Kiedy się nagromadzą, „ciała” białkowe odrzucane przez komórki gromadzą się i powodują degradację mięśni, co prowadzi do postępujących objawów osłabienia i wyniszczenia (atrofii). Obecność tych szkodliwych „ciałek inkluzyjnych” w mięśniach daje temu schorzeniu nazwę.
Objawy
Objawy IBM zwykle rozwijają się po pewnym czasie, zamiast pojawiać się nagle. Być może pacjenci, którzy później dowiadują się, że mają IBM, spoglądają wstecz na poprzednie miesiące, a nawet lata i zdają sobie sprawę, że niektóre objawy, których doświadczali, były związane z chorobą.
Początkowo pracownicy IBM mogą zauważyć, że mają problemy z chwytaniem lub trzymaniem przedmiotów. Jeśli zaatakowane są mięśnie nóg, pacjenci mogą się potknąć, potknąć, a nawet upaść. Czasami osoby z IBM doświadczają tylko objawów związanych z osłabieniem jednej strony ciała. U około połowy pacjentów zajęte są mięśnie przełyku, co może utrudniać przełykanie (dysfagia).
Inne typowe objawy IBM to:
- Kłopoty z chodzeniem
- Trudność wchodzenia po schodach
- Trudność w wstawaniu z krzesła
- Słabość palców, dłoni, rąk, nóg i stóp
- Osłabienie mięśni twarzy, zwłaszcza powiek
- Trudność w zadaniach, takich jak zapinanie guzika lub chwytanie przedmiotów
- Niektórzy pacjenci odczuwają ból wraz ze wzrostem uszkodzenia mięśni
- Uczucie upadku stopy, które może prowadzić do potknięć, potknięć i upadków
- Zmiany pisma ręcznego lub trudności z używaniem pióra lub ołówka
- Zmiana w wyglądzie mięśni czworogłowych uda (wyniszczenie)
Podczas gdy inne typy miopatii wpływają na mięśnie serca i płuc, u pacjentów z IBM choroba ta nie dotyczy.
Objawy IBM rozwijają się powoli - zwykle w ciągu kilku miesięcy lub nawet lat. Uważa się, że im starszy jest pacjent, gdy zaczynają odczuwać objawy, tym bardziej agresywnie będzie postępował stan.
Wiele osób, które mają IBM, w końcu będzie potrzebowało pomocy w codziennym życiu, najczęściej w ciągu 15 lat od otrzymania diagnozy. Może to obejmować środki ułatwiające poruszanie się, takie jak laski, chodziki lub wózki inwalidzkie.
Chociaż IBM może prowadzić do niepełnosprawności, nie wydaje się, aby skracał długość życia człowieka.
Przyczyny
Przyczyna IBM nie jest znana. Naukowcy są przekonani, że podobnie jak w przypadku wielu chorób, rolę odgrywa kombinacja czynników związanych ze stylem życia, środowiskiem i układem odpornościowym danej osoby. Niektóre badania sugerują, że ekspozycja na określone wirusy może spowodować, że układ odpornościowy zacznie atakować normalną, zdrową tkankę mięśniową. W innych badaniach uważano, że przyjmowanie pewnych leków przyczynia się do ryzyka rozwoju IBM w ciągu całego życia.
Naukowcy nie uważają, że IBM jest chorobą dziedziczną, ale genetyka jest prawdopodobnie zaangażowana razem z innymi czynnikami. Niektórzy ludzie mogą mieć geny, które chociaż nie powodują IBM, mogą zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia choroby w ciągu ich życia (predyspozycje genetyczne).
Co powinieneś wiedzieć o wrodzonych miopatiach
Diagnoza
IBM jest uważana za chorobę o początku w wieku dorosłym. Dzieci nie chorują na IBM, a schorzenie to jest rzadko diagnozowane u osób w wieku poniżej 50 lat. Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn, chociaż dotyka również kobiety.
Lekarz postawi diagnozę IBM po dokładnym badaniu fizykalnym i uważnym rozważeniu objawów pacjenta i historii choroby. Czasami zlecą testy, które ocenią, jak dobrze funkcjonują nerwy mięśni (elektromiografia lub badanie przewodnictwa nerwowego). Mogą również pobrać próbki tkanki mięśniowej do badania pod mikroskopem (biopsja).
Można również zastosować test laboratoryjny, który mierzy poziom kinazy kreatynowej (CK) we krwi. CK to enzym uwalniany z uszkodzonych mięśni. Chociaż poziomy CK mogą być podwyższone u pacjentów z miopatiami, pacjenci z IBM często mają tylko nieznacznie podwyższone lub nawet normalne poziomy CK.
Ponieważ IBM jest stanem, w którym organizm atakuje własne tkanki, lekarz może również zlecić testy w celu wyszukania przeciwciał powszechnie występujących u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi. Chociaż leki zwykle stosowane w chorobach autoimmunologicznych nie działają konsekwentnie u wszystkich pacjentów z IBM, naukowcy wciąż nie są pewni, czy IBM jest naprawdę chorobą zapalną.
Co to są choroby autoimmunologiczne?Leczenie
Obecnie nie ma lekarstwa na zapalenie ciałek wtrętowych. Nawet po leczeniu choroba będzie się nasilać z czasem, chociaż postęp jest zwykle powolny. Osoby, u których zdiagnozowano IBM, często odnoszą korzyści ze współpracy z fizjoterapeutami lub terapeutami zajęciowymi w celu wzmocnienia ich mięśni. Opracowanie strategii unikania upadków, w tym stosowanie środków ułatwiających poruszanie się, jest również ważne, aby pomóc pacjentom zachować bezpieczeństwo.
Nie ma standardowego leczenia, które sprawdza się w leczeniu objawów u każdego pacjenta, więc każdy pacjent z IBM będzie musiał współpracować ze swoim lekarzem, aby zdecydować, które leczenie chciałby wypróbować, jeśli w ogóle. Czasami stosuje się leki osłabiające układ odpornościowy (takie jak steroidy, takie jak prednizon), ale nie działają one na wszystkich pacjentów i mają zwykle skutki uboczne.
Słowo od Verywell
Wtrętowe zapalenie mięśni jest postępującą chorobą mięśni i jednym z kilku rodzajów zapalnych miopatii. Na ogół rozpoznaje się ją u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, ale może również dotyczyć kobiet. Powoduje uszkodzenie mięśni, które prowadzi do osłabienia, które rozwija się powoli, zwykle w ciągu miesięcy lub lat. Naukowcy nie są pewni, co powoduje IBM, ale uważa się, że środowisko i genetyka prawdopodobnie odgrywają rolę. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na IBM i może to prowadzić do niepełnosprawności, stan ten nie zagraża życiu i nie wydaje się skracać życia człowieka.
- Dzielić
- Trzepnięcie