Zawartość
Rak rdzeniasty tarczycy (MTC) jest rzadkim i agresywnym podtypem raka tarczycy, który zaczyna się, gdy okołopęcherzykowe komórki C tarczycy zaczynają nieprawidłowo rosnąć. Rak rdzeniasty tarczycy stanowi około 3% wszystkich przypadków raka tarczycy i może być dziedziczny lub sporadyczny.Postać sporadyczna stanowi około 70 procent wszystkich przypadków choroby. Dziedziczna postać MTC jest wynikiem mutacji w GNIĆ gen i jest częścią zespołu mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej typu 2. W typach dziedzicznych mogą występować inne stany (np. Guz chromochłonny lub przerost przytarczyc).
Rak rdzeniasty tarczycy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (z wyjątkiem wrodzonego MTC). W przeciwieństwie do innych raków tarczycy nie wiąże się z narażeniem na promieniowanie.
Objawy
Objawy są rzadkie we wczesnych stadiach raka rdzeniastego tarczycy i może to być jeden z powodów, dla których ten podtyp raka tarczycy ma tendencję do diagnozowania po tym, jak rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Gdy parafolikularne komórki C tarczycy zaczynają rosnąć w szybkim tempie, tworzy się guzek. We wczesnych stadiach raka rdzeniastego tarczycy jedynym objawem może być ten guzek na szyi. Guz może być bolesny, jeśli zostanie omacyty. Jeśli rak się rozprzestrzenił, otaczające węzły chłonne mogą stać się wrażliwe na dotyk. MTC najpierw rozprzestrzenia się do okolicznych węzłów chłonnych, a następnie często daje przerzuty do wątroby, płuc, kości i mózgu.
Parafolikularne komórki C są odpowiedzialne za produkcję hormonu zwanego kalcytoniną. W miarę postępu choroby zmiany w produkcji kalcytoniny mogą powodować inne objawy, w tym biegunkę. W jego zaawansowanych stadiach mogą wystąpić następujące objawy MTC:
- Trudności z połykaniem
- Chrypka
- Problemy z oddychaniem
- Zespół Cushinga
- Zespół rakowiaka
- Utrata masy ciała
- Letarg
- Ból kości
Diagnoza
Pierwszym krokiem w rozpoznaniu raka rdzeniastego tarczycy jest uzyskanie dokładnego raportu o objawach i historii choroby oraz wykonanie badania przedmiotowego.
Podczas badania fizykalnego lekarz może wykryć guzek na szyi. Wiele chorób może powodować guzek w okolicy tarczycy na szyi, a większość z nich występuje częściej niż MTC. Aby określić dokładną naturę i przyczynę guzka tarczycy lub wola, dalsze badania mogą obejmować:
- USG szyi i okolicznych węzłów chłonnych
- Aspiracja cienkoigłowa (biopsja) guza lub węzłów chłonnych
Innym ważnym testem stosowanym w diagnostyce raka rdzeniastego tarczycy jest poziom kalcytoniny we krwi, która służy jako rodzaj markera nowotworowego MTC. U osób z MTC poziomy kalcytoniny są zwykle bardzo wysokie. Im bardziej zaawansowany jest rak, tym wyższy jest zwykle poziom kalcytoniny. Chociaż kalcytonina jest ważnym markerem nowotworowym stosowanym w diagnozowaniu i monitorowaniu MTC, należy zauważyć, że inne schorzenia, w tym inne rodzaje raka tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i wola tarczycy, również mogą być przyczyną podwyższonej zawartości kalcytoniny.
W przypadku dziedzicznych form MTC DNA badanie na obecność GNIĆ gen może być korzystnym narzędziem diagnostycznym.
Leczenie
Ze względu na rzadkie występowanie raka rdzeniastego tarczycy ważne jest, aby udać się do lekarza specjalisty posiadającego wiedzę na temat tego konkretnego typu raka tarczycy. Leczenie MTC znacznie różni się od innych typów raka tarczycy, w tym raka brodawkowatego tarczycy lub raka pęcherzykowego tarczycy. Ma również wyższy wskaźnik śmiertelności niż te inne typy raka, ale lepsze rokowanie niż anaplastyczny rak tarczycy.
Chirurgiczne usunięcie tarczycy
Totalna tyreoidektomia jest leczeniem pierwszego rzutu raka rdzeniastego tarczycy. Czasami osoby, u których nie zdiagnozowano MTC, ale zostały przebadane i u których stwierdzono GNIĆ mutacji zdecydować się na całkowitą tyreoidektomię w celu zapobieżenia MTC.
W przypadku potwierdzonego MTC węzły chłonne lub inne tkanki w okolicy są często usuwane w tym samym czasie co tarczyca. Może to zależeć od wielkości guza i innych indywidualnych okoliczności.
Jeśli guz jest mały i ogranicza się do operacji tarczycy, może być jedyną konieczną metodą leczenia MTC. Po całkowitej tyreoidektomii konieczne jest przyjmowanie lewotyroksyny (doustna pigułka zastępująca hormon tarczycy) przez resztę życia, ponieważ nie masz już tarczycy do produkcji hormonów tarczycy.
Twoje doświadczenie po całkowitej tyreoidektomii będzie indywidualne i będzie zależało również od tego, czy lekarz uznał za konieczne usunięcie węzłów chłonnych z szyi lub innych tkanek w tym samym czasie. Większość ludzi może spodziewać się małego nacięcia w przedniej dolnej części szyi (zwanego nacięciem kołnierza) o długości około 6-8 cm. Bezpośrednio po całkowitej tyreoidektomii możesz spodziewać się bólu gardła i chrypki. Większość ludzi zostaje w szpitalu na noc.
Gruczoły przytarczyczne, które odgrywają ważną rolę w regulacji wapnia, znajdują się w bliskim sąsiedztwie lub czasami są nawet osadzone w samej tarczycy. Te gruczoły mogą wymagać usunięcia lub mogą ulec wstrząsowi po tyreoidektomii. Z tego powodu poziom wapnia jest ściśle monitorowany po operacji.
Dodatkowa operacja
Dodatkowa operacja może być konieczna, jeśli rak nawróci lub rozprzestrzenił się na inne części ciała. To, czy MTC można usunąć chirurgicznie z innych części ciała, zależy od dokładnej lokalizacji guza, wielkości guza i innych czynników.
Terapia promieniowaniem zewnętrznym
Radioterapia wiązką zewnętrzną (EBRT) może być stosowana, jeśli rak się rozprzestrzenił lub jeśli po operacji pozostały rak lub jeśli rak nawróci. Ten rodzaj promieniowania wykorzystuje maszynę do dostarczania zlokalizowanej wiązki promieniowania na niewielki obszar ciała. Rak rdzeniasty tarczycy jest podatny na tego typu promieniowanie, więc może być stosowany do zabijania komórek rakowych lub kontrolowania wzrostu guzów.
Faktyczne leczenie trwa tylko kilka minut i nie jest bolesne, chociaż mogą wystąpić skutki uboczne, ponieważ promieniowanie nie tylko zabija komórki rakowe, ale także zdrowe komórki. Niezależnie od obszaru ciała, w którym zastosowano EBRT, możesz odczuwać ból i tkliwość skóry podobne do oparzeń słonecznych. Zmęczenie to kolejny częsty efekt uboczny. Jeśli EBRT jest stosowany bezpośrednio na tarczycę lub szyję, może również wystąpić chrypka, trudności w połykaniu lub suchość w ustach.
Inhibitory kinazy tyrozynowej
Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) to grupa leków przeciwnowotworowych czasami stosowanych w leczeniu raka rdzeniastego tarczycy. Te leki, które hamują wzrost komórek rakowych, obejmują kabozantynib, wandetanib, sorafenib i sunitynib.
Inhibitory kinazy tyrozynowej są zwykle podawane w postaci tabletek lub kapsułek i podobnie jak wiele innych leków przeciwnowotworowych mogą powodować nieprzyjemne skutki uboczne, w tym: problemy skórne, takie jak zapalenie mieszków włosowych, wypadanie włosów (szczególnie na linii włosów lub brwi), krwotoki odłamkowe (drobne skrzepy krwi pod paznokcie), niedokrwistość, trombopenia i neutropenia, nudności, wymioty i biegunka. Zgłaszano problemy z sercem.
Jod radioaktywny
Chociaż jod radioaktywny jest powszechnym sposobem leczenia innych typów raka tarczycy, nie jest on skutecznym sposobem leczenia raka rdzeniastego tarczycy. Wynika to z faktu, że parafolikularne komórki C zaangażowane w MTC nie wchłaniają jodu w taki sam sposób, jak niektóre inne komórki tarczycy.
Chemoterapia
Leki chemioterapeutyczne nie są często stosowane w leczeniu raka rdzeniastego tarczycy i są zwykle stosowane tylko wtedy, gdy inne metody leczenia zawiodły. Badania wykazały, że MTC ma słaby wskaźnik odpowiedzi na chemioterapię, a biorąc pod uwagę wysoki wskaźnik skutków ubocznych związanych z tymi lekami, nie są one zwykle stosowane w przypadku tego typu raka. Chemioterapia cytotoksyczna, z której preferowane są schematy oparte na dakarbazynie, jest alternatywą dla pacjentów, którzy nie tolerują wielu TKI.
Odsetki 5- i 10-letnich przeżyć w raku rdzeniastym wynoszą odpowiednio około 65–89% i 71–87%. Wcześniejsze
Najlepsze możliwe rokowanie uzyskuje się, gdy MTC zostanie zdiagnozowany we wczesnych stadiach choroby, zwłaszcza jeśli nowotwór można całkowicie usunąć chirurgicznie.
Zachowaj ostrożność
Po leczeniu rdzeniastego raka tarczycy będziesz potrzebować długoterminowego monitorowania, aby upewnić się, że rak nie powrócił. Poziomy kalcytoniny i antygenu rakowo-płodowego (CEA) we krwi są okresowo sprawdzane, ponieważ podwyższone poziomy mogą wskazywać na nawrót MTC. Te badania krwi są zwykle wykonywane co sześć do 12 miesięcy. Jeśli poziomy są podwyższone, uzasadnione mogą być inne testy, takie jak USG.
Inne testy, które są często używane jako kontynuacja leczenia MTC, mogą obejmować badania fizykalne, okresowe USG szyi lub coroczne prześwietlenia klatki piersiowej. Ważne jest, abyś ściśle współpracował z osobą posiadającą odpowiednią wiedzę, aby zapewnić odpowiednią opiekę. W przypadku jakiegokolwiek nawrotu MTC wczesne wykrycie zapewni najlepsze możliwe wyniki.