Zawartość
Podczas rocznego badania lekarskiego Twojego dziecka pediatra często przesyła pełną morfologię krwi (CBC). Ta CBC jest używana do badań przesiewowych pod kątem niedokrwistości z niedoboru żelaza, gdy dzieci przechodzą z mleka matki lub mieszanki na mleko pełne. Możesz być zszokowany, gdy twój pediatra zadzwoni z informacją, że Twoje dziecko nie ma anemii, ale liczba białych krwinek, szczególnie komórek zwalczających bakterie zwanych neutrofilami, jest niska. W tym momencie możesz się trochę przestraszyć i zastanawiać się, co jest nie tak.Na szczęście najczęstszą przyczyną neutropenii (małej liczby neutrofili) u dzieci jest infekcja wirusowa. Podczas infekcji wirusowej produkcja neutrofili jest zmniejszona, co może spowodować neutropenię. Po ustąpieniu infekcji liczba neutrofili wraca do normy, więc pediatra może zalecić powtórzenie CBC za tydzień lub dwa. Jeśli neutropenia nie ustąpi, Twoje dziecko może zostać skierowane do hematologa w celu ustalenia przyczyny neutropenii.
Przegląd
Pediatryczną neutropenię autoimmunologiczną można również nazwać przewlekłą łagodną neutropenią wieku dziecięcego. Stan ten jest podobny do małopłytkowości immunologicznej (ITP) i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej (AIHA). Pomimo faktu, że szpik kostny normalizuje neutrofile, organizm nieprawidłowo wytwarza przeciwciała przeciwko neutrofilom, które oznaczają ich zniszczenie, co prowadzi do neutropenii.
Neutropenia autoimmunologiczna u dzieci zazwyczaj występuje u niemowląt w wieku od 6 do 15 miesięcy, ale może wystąpić w każdym wieku, nawet w wieku dorosłym. Neutropenia autoimmunologiczna w połączeniu z ITP lub AIHA nazywana jest zespołem Evansa.
Objawy
Większość dzieci z neutropenią autoimmunologiczną nie ma żadnych objawów. Dzieje się tak, ponieważ pomimo wyjątkowo niskiej liczby neutrofili poważne infekcje są rzadkie. Neutropenię można wykryć na podstawie CBC wtórnej do infekcji ucha lub układu oddechowego. Niektóre dzieci mogą doświadczyć owrzodzeń jamy ustnej lub infekcji skóry.
Diagnoza
Podobnie jak w przypadku innych postaci neutropenii, pierwszym testem diagnostycznym jest CBC. Bezwzględna liczba neutrofili (ANC) wynosi zwykle poniżej 1000 komórek na mikrolitr i może wynosić poniżej 500. Zwykle hemoglobina i liczba płytek krwi są prawidłowe. Można również wykonać rozmaz krwi obwodowej, badanie krwinek pod mikroskopem. Chociaż liczba neutrofili jest niska, mają one normalny wygląd.
Następnie Twój lekarz prawdopodobnie otrzyma CBC dwa razy w tygodniu przez co najmniej 6 tygodni, aby upewnić się, że Twoje dziecko nie ma cyklicznej neutropenii (stan, w którym liczba neutrofili jest niska tylko przez kilka dni co 21 dni).
Twój lekarz może wysłać na badanie w celu ustalenia, czy istnieją przeciwciała przeciwko neutrofilom, oznaczające je przed zniszczeniem. Jeśli ten test jest pozytywny, potwierdza diagnozę. Niestety negatywny wynik testu nie wyklucza neutropenii autoimmunologicznej. U niektórych pacjentów nigdy nie identyfikuje się przeciwciał przeciwko neutrofilom. W takich przypadkach, jeśli wiek i prezentacja pasują do obrazu neutropenii autoimmunologicznej, zakłada się, że diagnoza jest taka.
W rzadkich przypadkach może być konieczne badanie szpiku kostnego, aby wykluczyć inne przyczyny neutropenii. Dzieje się tak zazwyczaj u dzieci, których obraz i infekcje nie pasują do typowego obrazu neutropenii autoimmunologicznej u dzieci.
Leczenie
Nie ma specyficznego leczenia neutropenii autoimmunologicznej wieku dziecięcego. Przeciwciała przeciwko neutrofilom znikną samoistnie, a liczba neutrofili powróci do normy. Samoistne wyleczenie następuje w wieku 5 lat, a neutropenia utrzymuje się średnio 20 miesięcy.
Ponieważ neutropenia zwiększa ryzyko infekcji, wszystkie gorączki wymagają oceny lekarskiej.
Jeśli pojawi się gorączka, Twoje dziecko zwykle przechodzi CBC, posiew krwi (umieszczenie krwi w szklanych butelkach w celu wyszukania bakterii) i co najmniej jedną dawkę antybiotyków. Jeśli ANC jest mniejsze niż 500 komórek / ml, Twoje dziecko prawdopodobnie zostanie przyjęte do szpitala z antybiotykami dożylnymi w celu obserwacji. Jeśli Twoje dziecko wygląda dobrze, a ANC jest większe niż 1000 komórek / ml, prawdopodobnie zostaniesz wypisany do domu na wizytę ambulatoryjną.
Leki stosowane w innych immunologicznych zaburzeniach krwi (ITP, AIHA), takie jak steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), nie są tak skuteczne w neutropenii autoimmunologicznej. Czasami filgrastym (G-CSF) może być stosowany podczas aktywnych zakażeń, aby stymulować uwalnianie neutrofili ze szpiku kostnego do krążenia.