Zawartość
Pierwotna marskość żółciowa jest obecnie znana pod inną nazwą: pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC). Według National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) PBC jest przewlekłą chorobą wątroby, w której małe drogi żółciowe ulegają uszkodzeniu, a ostatecznie zniszczeniu.Żółć odgrywa ważną rolę w wątrobie. Pomaga w procesie trawienia, rozkładając tłuszcze, cholesterol i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach w jelicie cienkim. Pomaga również w wydalaniu produktów przemiany materii z organizmu, takich jak stare czerwone krwinki i inne metabolity, które są wydalane z kałem.
Kiedy twoje drogi żółciowe są zdrowe, odprowadzają żółć z wątroby. Ale kiedy nie działają prawidłowo, żółć cofa się do wątroby, co ostatecznie prowadzi do upośledzenia czynności wątroby i powstawania blizn. Czasami blizny mogą być trwałe.
Dlaczego to się dzieje? PBC jest uważane za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że organizm nie jest w stanie rozpoznać różnicy między zdrowymi tkankami i komórkami a obcymi najeźdźcami i zaczyna atakować zdrową tkankę wątroby.
Objawy
W przypadku PBC proces autoimmunologiczny zwykle rozpoczyna się stopniowo, a objawy mogą pozostać niezauważone. W rzeczywistości ponad połowa wszystkich osób z PBC nie skarży się na objawy po rozpoznaniu, a PBC można wykryć, gdy wykonuje się badanie krwi z innego powodu.
Jednak identyfikacja wczesnych oznak i objawów może poprawić wyniki leczenia. NIDDK zawiera szczegółową listę symptomów, o których należy pamiętać. We wczesnym stadium choroby objawy obejmują:
- Czuć się zmęczonym
- Skóra, która swędzi
- Suchość oczu i ust
W miarę postępu choroby objawy mogą obejmować:
- Ból brzucha
- Nudności
- Zmniejszony apetyt
- Nie powodujący deformacji typ zapalenia stawów
- Słabość
- Ból mięśni i stawów
- Utrata masy ciała
- Opuchnięte nogi, kostki lub stopy
- Biegunka
- Mocz ciemnieje
- Żółtaczka lub zażółcenie oczu i skóry
- Powstają plamy na skórze
Inne źródło zauważa również, że w późniejszych stadiach choroby mogą występować następujące objawy:
- Powiększona śledziona
- Wodobrzusze lub stan, w którym w jamie brzusznej gromadzi się płyn
- Przebarwienia skóry niezwiązane z przebywaniem na słońcu
- Osteoporoza, a czasem złamania
- Podwyższony poziom cholesterolu
- Niedoczynność tarczycy lub niedoczynność tarczycy
Nawet po rozpoznaniu PBC może minąć wiele lat, zanim pojawią się objawy, zauważa NIDDK.
Przyczyny
Konkretna przyczyna choroby nie jest znana. Chociaż PBC jest opisywane jako choroba autoimmunologiczna, eksperci medyczni uważają, że może mieć podłoże genetyczne i środowiskowe. Czynniki, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia PBC, obejmują:
- Seks:Kobiety są bardziej podatne na rozwój PBC niż mężczyźni.
- Historia rodzinna:Jeśli masz członka rodziny, który miał PBC, masz większe szanse na to.
- Lokalizacja:U osób zamieszkałych w Europie Północnej i Ameryce Północnej choroba jest bardziej prawdopodobna.
- Wiek:U większości osób początek PBC występuje między 35 a 60 rokiem życia, stwierdza American Liver Foundation (ALF).
- Czynniki środowiskowe:Czynniki środowiskowe, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju PBC, obejmują nabycie infekcji bakteryjnej, grzybiczej lub pasożytniczej, palenie papierosów i narażenie na toksyczne chemikalia.
Diagnoza
Twój lekarz przeprowadzi szczegółową historię Twojego zdrowia, zdrowia Twojej rodziny, oceni objawy i przeprowadzi badanie fizykalne. Pamiętaj, aby podać lekarzowi wszystkie istotne informacje, w tym informacje o tym, czy u innego członka Twojej rodziny zdiagnozowano PBC lub czy byłeś narażony na działanie toksyn chemicznych.
Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdzi, czy nie ma powiększonej wątroby lub śledziony, wysłucha Twojego brzucha przez stetoskop i sprawdzi wrażliwe obszary. Kiedy dana osoba ma PBC, ból może występować w górnej, prawej ćwiartce brzucha.
Ponadto lekarz może również poprosić o wykonanie serii badań medycznych.
Przeciwciała przeciw mitochondriom (AMA)
To badanie krwi, które bada poziom przeciwciał antymitochondrialnych, które powstają w odpowiedzi na mitochondria organizmu. Podwyższony poziom jest charakterystycznym objawem PBC.
Testy specyficzne dla wątroby
Twój lekarz może zlecić badania krwi w celu sprawdzenia podwyższonych enzymów wątrobowych, zwłaszcza enzymu fosfatazy alkalicznej. Wysoki poziom tego enzymu może wskazywać, że w wątrobie przebiega proces chorobowy lub wątroba i drogi żółciowe uległy trwałemu uszkodzeniu.
Jeśli praca laboratorium ujawnia podwyższony poziom AMA i enzymów wątrobowych, może to wystarczyć lekarzowi do zdiagnozowania PBC.
Testowanie cholesterolu
Jeśli masz PBC, możesz również mieć wyższy niż normalnie poziom cholesterolu, co może ostrzec lekarza, że Twoja wątroba nie działa dobrze.
Dodatkowe testy
Czasami objawy PBC mogą pokrywać się z objawami innych schorzeń. W niektórych przypadkach lekarz może zastosować specjalistyczną technologię obrazowania, taką jak ultradźwięki, elastografia rezonansu magnetycznego (MRE) lub inne instrumenty, aby wykluczyć choroby o podobnym zestawie objawów.
Jeśli rozpoznanie PBC nadal pozostaje niepewne, lekarz może wykonać biopsję wątroby w celu zbadania tkanki wątroby i potwierdzenia choroby.
Leczenie
Nie ma lekarstwa na PBC, ale leki mają na celu spowolnienie postępu procesu chorobowego wątroby. Najczęściej stosowanym lekiem jest ursodiol (znany również jako Actigall lub Urso).
Jeśli ursodiol nie działa na PBC, korzystny może być drugi lek, kwas obetycholowy (Ocaliva). Wykazano, że lek ten poprawia czynność wątroby, gdy jest stosowany samodzielnie lub w połączeniu z ursodiolem. Inne leki mogą być stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego wątroby, spowolnienia postępu choroby i zmniejszenia objawów swędzenia.
W walce z PBC może nadejść moment, w którym leki przestaną łagodzić objawy, wątroba zacznie zawodzić i może być potrzebny ratujący życie przeszczep wątroby. Przeszczep wątroby może wydłużyć życie pacjenta.
Słowo od Verywell
Podobnie jak w przypadku wielu poważnych schorzeń, diagnoza PBC może być przytłaczająca. Dowiedz się jak najwięcej o swojej chorobie i dostępnych opcjach leczenia, aby móc radzić sobie z objawami i mieć narzędzia potrzebne do maksymalizacji jakości życia.
Jeśli choroba staje się zbyt ciężka, by sobie z nią poradzić samodzielnie, zwróć się o pomoc do przyjaciół, rodziny lub specjalistów. Gdy przeszkadza Ci zmęczenie, możesz potrzebować dodatkowej ręki do wykonywania codziennych czynności, a profesjonalne wsparcie pomoże Ci zachować produktywne i pozytywne nastawienie do życia.