Zawartość
Pierwotne stwardnienie boczne (PLS) jest postępującą chorobą zwyrodnieniową neuronu ruchowego. PLS wpływa na komórki nerwowe w organizmie, które kontrolują ruchy mięśni, zwane neuronami ruchowymi. Z biegiem czasu te neurony ruchowe tracą zdolność do funkcjonowania, powodując bezbolesne, ale postępujące osłabienie i sztywność mięśni.Nie wiadomo, dlaczego występuje PLS ani dokładnie, w jaki sposób niszczone są komórki nerwowe. Wydaje się, że pierwotne stwardnienie boczne zaczyna się w piątej dekadzie życia, nie wiadomo, ilu ludzi na świecie cierpi na PLS, ale zdarza się to bardzo rzadko.
Objawy
Utrata komórek nerwowych powoduje, że mięśnie stają się sztywne i trudne do poruszania. Zazwyczaj problemy z mięśniami zaczynają się w nogach i przechodzą w górę ciała do tułowia, ramion i mięśni twarzy i szyi. Postęp PLS różni się w zależności od przypadku - niektóre mogą postępować szybko w ciągu kilku lat lub powoli w ciągu kilku dekad.
Początkowe objawy. W wielu przypadkach pierwszym objawem PLS jest osłabienie mięśni i sztywność kończyn dolnych. Inne początkowe objawy to:
- Jedna noga jest zwykle dotknięta bardziej niż druga, z powolnym przejściem do drugiej nogi
- Powolne, sztywne ruchy nóg z powodu mimowolnych skurczów mięśni (spastyczność)
- Trudności w chodzeniu i utrzymywaniu równowagi, takie jak potknięcie się lub potknięcie
- Skurcze dotkniętych mięśni
- Ogólna niezdarność
Postępujące objawy.Osoby dotknięte chorobą mogą mieć coraz większe trudności z chodzeniem. Może być wymagane użycie laski lub podobnego urządzenia wspomagającego chodzenie. W niektórych przypadkach inne objawy mogą poprzedzać rozwój osłabienia mięśni nóg. Inne objawy mogą obejmować:
- Skurcze mięśni dłoni lub podstawy mózgu.
- Bolesne skurcze mięśni nóg, pleców lub szyi
- Problemy z poruszaniem ramionami i wykonywaniem takich czynności, jak czesanie włosów lub mycie zębów
- Trudności w formułowaniu słów (dyzartria) lub mówieniu
- Trudności w połykaniu (dysfagia)
- Utrata kontroli nad pęcherzem późnym w przebiegu pierwotnego stwardnienia bocznego
Z biegiem czasu objawy powoli się pogarszają.
Diagnoza
Diagnoza pierwotnego stwardnienia bocznego obejmuje specjalistyczne badania nerwów zwane EMG (elektromiografia) i badania przewodnictwa nerwowego. Ponieważ stwardnienie zanikowe boczne (ALS lub choroba Lou Gehriga) jest bardziej znane i ponieważ te dwie choroby często mają podobne objawy, PLS jest często mylony z ALS.
Leczenie
W tej chwili nie ma lekarstwa na PLS, więc leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów choroby. Leczenie PLS obejmuje:
- Leki, takie jak baklofen i tyzanidyna, zmniejszające skurcze mięśni
- Leczenie farmakologiczne w celu rozwiązania problemu utraty kontroli nad pęcherzem
- Fizyczna i zajęciowa terapia pomagająca zmniejszyć skurcze, poprawić mobilność i zapewnić urządzenia ułatwiające chodzenie i jedzenie
- Terapia mowy ułatwiająca mówienie
- Ortezy i wkładki do butów łagodzące problemy z chodem i stopami
Wsparcie
Pierwotne stwardnienie boczne powoduje postępującą niepełnosprawność i utratę funkcji, ale nie wpływa bezpośrednio na umysł ani nie skraca życia pacjentów. Z tego powodu grupy wsparcia, takie jak Fundacja Spastic Paraplegia dla pacjentów i ich rodzin, są kluczem do przystosowania się do fizycznych i emocjonalnych obciążeń związanych z chorobą.