Zawartość
Twardzina skóry jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną tkanki łącznej, charakteryzującą się twardnieniem i napięciem skóry. (Twardzina oznacza po grecku „twardą skórę”). Inne objawy twardziny skóry obejmują przebarwienia skóry, bóle stawów i mięśni, opuchnięte dłonie, zwężenie naczyń krwionośnych, zgagę i inne problemy żołądkowo-jelitowe oraz złogi wapnia pod skórą. Istnieją dwa rodzaje twardziny skóry (i kilka podtypów), z których każdy jest w dużej mierze określony przez ich objawy: Twardzina zlokalizowana, która dotyka głównie dzieci, obejmuje tylko stwardnienie skóry. Twardzina układowa lub twardzina układowa (SSc) wpływa również na narządy wewnętrzne i naczynia krwionośne.
Typowe objawy
Chociaż objawy twardziny różnią się w zależności od osoby, najczęstsze objawy choroby dotykają skóry.
Zmiany skórki
Niemal u każdego chorego na twardzinę skóry na dłoniach, ramionach, twarzy, a czasami na tułowiu i nogach pojawiają się plamy grubej, stwardniałej skóry. Plamy te mogą mieć kształt owali lub prostych linii. Mogą pojawiać się jako linia wzdłuż ramienia lub nogi, a nawet na czole w rzadkiej chorobie zwanej twardzina skóryen coup de saber. Zmiany skórne mogą utrudniać ruchy i utrudniać zginanie palców rąk i nóg. Twarz może wydawać się woskowa i przypominająca maskę.
W miarę napinania skóra również staje się błyszcząca i może zmieniać kolor, ciemnieć lub jaśniej. W rozlana twardzina skóry, skóra może stać się „przebarwiona” i wyglądać jak sól i pieprz. W morphea twardzina skóry, która jest rodzajem twardziny miejscowej, czerwonawe plamy na skórze pogrubiają się w twarde owalne obszary, które pojawiają się na klatce piersiowej, brzuchu, plecach, twarzy, ramionach i nogach. Środek łat to kość słoniowa z fioletowymi obwódkami.
Problemy żołądkowo-jelitowe (GI)
Problemy trawienne dotykają od 75% do 90% osób cierpiących na twardzinę skóry. Wynikają one z osłabienia mięśnia jelitowego spowodowanego zmniejszeniem dopływu krwi do nerwów, które są potrzebne do stymulacji jelit. Objawy ze strony przewodu pokarmowego obejmują skurcze, wzdęcia, biegunkę lub zaparcia, nudności, ból brzucha i nietrzymanie moczu.
W dolnym odcinku przewodu pokarmowego twardzina może sprzyjać szkodliwym bakteriom, spowolnieniu ruchu pokarmu i zmniejszeniu wchłaniania pokarmu. Objawy żołądkowe w twardzinie skóry są spowodowane powolnym opróżnianiem pokarmu do jelita cienkiego. Zatrzymywanie pokarmu w żołądku prowadzi do uczucia nudności, wymiotów, pełności lub wzdęć (znanych również jako gastropareza).
Problemy z przełykiem
Większość osób ze sklerodermą ma problemy z przełykiem. Najczęstszym z nich jest zgaga (uczucie pieczenia za mostkiem). Wynika to z podrażnienia przełyku przez cofanie się kwasu (cofanie się lub refluksowanie przełyku) z żołądka.
Inne objawy mogą obejmować trudności w połykaniu, suchy kaszel w nocy, nawracający ból w klatce piersiowej za mostkiem, utrzymującą się chrypkę, astmę (świszczący oddech i duszność), owrzodzenia jamy ustnej i kwaśny posmak w ustach.
Zimne palce i palce
Jednym z najwcześniejszych objawów twardziny układowej jest zjawisko Raynauda, które powoduje kurczenie się małych naczyń krwionośnych palców rąk i nóg w odpowiedzi na niskie temperatury lub stres. Kiedy tak się dzieje, skóra staje się biała, zanim stanie się niebieska, zimna i zdrętwiała.
Szacuje się, że 95% przypadków twardziny skóry zaczyna się od zjawiska Raynauda, według American Scleroderma Foundation.
Ból mięśni i stawów
Ból i sztywność mięśni i stawów mogą również wystąpić wzdłuż ścięgien oraz mięśni rąk i nóg. Może się to pogorszyć wraz z ruchem kostek, nadgarstków, kolan lub łokci. W miarę postępu choroby może dojść do utraty i osłabienia mięśni wraz z obrzękiem, ciepłem i tkliwością wokół stawów i mięśni. Często osoby z twardziną skóry odczuwają zgrzytliwy dźwięk, gdy próbują poruszać stawami objętymi stanem zapalnym, szczególnie stawami w kolanach i poniżej.
Opuchnięte ręce
Obrzęk dłoni może być szczególnie wyraźny rano z powodu przedłużającej się nieaktywności mięśni podczas godzin snu. Palce mogą wyglądać jak kiełbaski, co utrudnia zaciśnięcie dłoni w pięść. Objawy mogą ustępować w miarę upływu dnia.
Wapnica
Wapnica to stan, w którym pod skórą tworzą się złogi wapnia, tworząc małe grudki. Te grudki mogą przebić się przez skórę i wyciekać białą substancję. Otwarte nacięcia mogą ulec zakażeniu.
Telangiectasia
Obrzęk drobnych naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry dłoni i twarzy może powodować powstawanie czerwonych plam zwanych teleangiektazjami.
Zmęczenie i depresja
Poważne, jeśli nie osłabiające, zmęczenie, któremu towarzyszy depresja, są częstymi objawami twardziny skóry. Niedokrwistość może również rozwinąć się w przypadku twardziny skóry, co może przyczyniać się do nasilenia tych objawów.
Inne objawy twardziny mogą obejmować:
- Zjawisko Raynauda: zimne palce u rąk i nóg, które stają się niebieskie, zdrętwiałe i bolesne pod wpływem niskich temperatur lub stresu
- Uporczywy kaszel
- Nieprawidłowa suchość skóry
- Duszność
- Utrata masy ciała
- Wypadanie włosów
- Zespół Sjogrena, choroba autoimmunologiczna, która powoduje suchość w ustach i oczach
Rzadkie objawy
U niektórych osób ze sklerodermą występują objawy, które mogą, ale nie muszą, być związane z chorobą, w tym nagłe epizody silnego bólu twarzy (nerwoból nerwu trójdzielnego) i impotencja.
Komplikacje
Twardzina skóry może powodować powikłania, od łagodnych do zagrażających życiu. Występują one zwykle, gdy zaburzenie nie było leczone lub gdy leczenie nie przyniosło odpowiedniego leczenia:
- Wrzody palców rąk i nóg: Ciężkie zjawisko Raynauda może utrudniać przepływ krwi do palców rąk i nóg, powodując wrzody, które mogą być trudne do wyleczenia. Opuszki palców mogą zostać trwale uszkodzone. W skrajnych przypadkach nieprawidłowe lub zwężone naczynia krwionośne w połączeniu z ciężkimi objawami Raynauda mogą prowadzić do zgorzeli i mogą wymagać amputacji.
- Uszkodzenie płuc: Powikłania płucne, w tym problemy z oddychaniem spowodowane nadciśnieniem płucnym i bliznowaceniem tkanki łącznej w płucach, mogą prowadzić do chorób płuc i potencjalnie niewydolności serca. W niektórych przypadkach nadmiar kolagenu gromadzi się w tkance między workami powietrznymi płuc, co powoduje, że tkanka płuc jest sztywniejsza i mniej zdolna do prawidłowej pracy.
- Problemy sercowe: Blizny w tkance serca i zwężone naczynia krwionośne mogą prowadzić do nieprawidłowego rytmu serca (arytmii), aw rzadkich przypadkach do zapalenia mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
- Uszkodzenie nerek: Ograniczony przepływ krwi do nerek może spowodować przełom nerkowy twardziny skóry. Nieleczona może prowadzić do niewydolności nerek. W tym stanie osoba rozwija złośliwe wysokie ciśnienie krwi wraz z niewydolnością nerek.
- Problemy stomatologiczne: Silne napięcie skóry twarzy może utrudnić otwarcie ust na tyle szeroko, aby umyć zęby. Dodatkowo kwaśny refluks może zniszczyć szkliwo zębów, a zmiany w tkance dziąseł spowodowane twardziną mogą powodować poluzowanie lub wypadanie zębów.
- Suche oczy i usta: Niektóre rodzaje twardziny skóry mogą powodować bardzo suchość oczu i ust, stan znany jako zespół Sjogrena.
- Zespół Ektazji Naczyniowej Żołądka (GAVE): Czasami nazywany „żołądkiem arbuzowym”, jest to raczej rzadki stan, w wyniku którego pojawiają się czerwone prążki w żołądku od rozszerzonych naczyń krwionośnych i niedokrwistość z niedoboru żelaza. GAVE, który dotyka około 5% osób z twardziną układową, zwiększa ryzyko raka żołądka i może prowadzić do anemii.
- Seksualna dysfunkcja: Mężczyźni ze sklerodermą mogą doświadczać zaburzeń erekcji; kobiety mogą mieć zmniejszone nawilżenie i zwężony otwór pochwy.
- Niewydolność serca: Problemy z sercem związane z twardziną skóry mogą objawiać się nieprawidłowym rytmem serca lub zastoinową niewydolnością serca
Kiedy iść do lekarza
Osoby, u których występują objawy twardziny, powinny zwrócić się do lekarza z doświadczeniem w tej złożonej chorobie, np. Reumatologa. Wczesne wykrycie twardziny może pomóc zapobiec poważnym powikłaniom. Rozpoznając i wcześnie lecząc zajęcie narządów w twardzinie skóry, można zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom.
Wskazówki dotyczące dobrego życia ze sklerodermą- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst