Zawartość
Scleromalacia perforans to rzadka, ale poważna postać zapalenia twardówki, choroby zapalnej, która atakuje białą zewnętrzną powłokę oka, zwaną twardówką. Skleromalacja perforans, znana również jako martwicze zapalenie twardówki bez zapalenia, przebiega na ogół bezobjawowo (bez objawów), ale może powodować bezbolesne podrażnienie i zaczerwienienie oczu. Z czasem jednak perforans skleromalacji może powodować nieprawidłowy wzrost ciśnienia wewnętrznego oka, prowadząc do zaburzeń widzenia, aw rzadkich przypadkach do samoistnego pęknięcia oka.Scleromalacia perforans występuje najczęściej u osób starszych z długotrwałymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów. Wczesne wykrycie skleromalacji perforans można leczyć lekami immunosupresyjnymi i przeciwzapalnymi, chociaż odpowiedź na leczenie jest w najlepszym przypadku zmienna.
Dlaczego potrzebujesz badania wzrokuObjawy
U większości ludzi scleromalacia perforans przebiega całkowicie bezobjawowo i rozpoznaje się jedynie pojawienie się żółtawych lub szarzących plam lub guzków na twardówce (zwykle w obu oczach). Osoby z tą chorobą często skarżą się na zaczerwienienie, suchość i podrażnienie oczu, ale poza tym nie powodują utraty wzroku.
Jednak w miarę postępu choroby guzki mogą powodować śmierć leżących u ich podstaw tkanek, stan nazywany martwicą twardówki. Z czasem tkanki twardówki zaczną się rozdzielać i złuszczać, pozostawiając odsłoniętą warstwę naczyniową oka (zwaną naczyniówką).
Kiedy to nastąpi, scleromalacia perforans może objawiać się kaskadą problemów z oczami, w tym:
- Astygmatyzm (zmiany w kształcie oka)
- Staphyloma (wybrzuszenie w słabym punkcie gałki ocznej)
- Zapalenie przedniego błony naczyniowej oka (zapalenie środkowej warstwy oka, zwane błony naczyniowej oka)
- Zaćma (zmętnienie oka)
- Jaskra (podwyższone ciśnienie wewnętrzne oka)
Niektóre z tych powikłań, takie jak zaćma i jaskra, występują w wyniku długotrwałego stosowania kortykosteroidów u osób z chorobami autoimmunologicznymi. Wydaje się, że stosowanie kortykosteroidów, takich jak prednizon, zwiększa postęp skleromalacji perforans, a także zwiększa ryzyko powikłań.
Około 60% osób z perforacją skleromalacji doświadczy pewnego stopnia utraty wzroku.
W rzadkich przypadkach ścieńczenie warstw oka może spowodować samoistne pęknięcie gałki ocznej, określane jako ogólna perforacja. Chociaż jest to najczęściej obserwowane u osób z ciężką jaskrą, może również wystąpić tylko z niewielkim urazem z powodu wrażliwości cienkich tkanek oka.
Jeśli nie będzie odpowiednio leczona, globalna perforacja u osób ze skleromalacją perforans może nie tylko spowodować ślepotę, ale także utratę samego oka.
6 warunków, które powodują suchość oczuPrzyczyny
Scleromalacia perforans jest najczęściej obserwowana u starszych kobiet z długotrwałym reumatoidalnym zapaleniem stawów (autoimmunologiczna postać zapalenia stawów). Inne stany autoimmunologiczne ściśle związane z chorobą obejmują zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, toczeń, dnę i ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.
Przyczyna skleromalacji jest w dużej mierze nieznana, ale uważa się, że jest wynikiem stopniowej akumulacji kompleksów immunologicznych w oku. Kompleksy immunologiczne to nieprawidłowe skupisko komórek spowodowane wiązaniem się przeciwciał autoimmunologicznych z antygenami w tkankach (w tym przypadku tkankach twardówki).
Nagromadzenie kompleksów immunologicznych może powodować zmiany strukturalne w twardówce, jak również stopniową niedrożność drobnych naczyń krwionośnych w leżącej poniżej naczyniówce. To trwała niedrożność tych naczyń powoduje śmierć tkanki.
Chociaż scleromalacia perforans jest w dużej mierze uważana za chorobę osób starszych, powolny postęp choroby w połączeniu z brakiem zauważalnych objawów sugeruje, że choroba może rozpocząć się na długo przed 50 rokiem życia.
Rzadziej skleromalacja perforans jest powiązana z infekcjami i stanami, które bezpośrednio uszkadzają twardówkę, w tym półpasiec oczny, kiła oczna i choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD).
Związek między zapaleniem stawów a problemami z oczamiDiagnoza
Scleromalacia perforans jest najczęściej zauważana przez członka rodziny, patrząc na siebie w lustrze lub podczas rutynowego badania wzroku. Żółtawe lub szarawe plamy mogą czasami ustąpić miejsca niebieskawo-czarnemu wybrzuszeniu, gdy złuszczanie się (złuszczanie) tkanek twardówki ujawnia leżącą pod nią warstwę naczyniówki.
Scleromalacia perforans może zostać zdiagnozowana przez okulistę za pomocą połączenia fizycznego badania oka i lampy szczelinowej (mikroskopu, który wizualizuje wnętrze oka wiązką światła o dużej intensywności). Lampa szczelinowa na ogół ujawni zmniejszenie liczby i rozmiaru naczyń krwionośnych w tylnej części oka, nadając tkankom niemal porcelanowo-biały wygląd.
W większości przypadków skleromalacja perforans można rozpoznać na podstawie samych objawów klinicznych, zwłaszcza jeśli występuje od dawna choroba autoimmunologiczna.
Testy laboratoryjne
Jeśli przyczyna jest niepewna, można wykonać badania krwi, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny. Obejmują one liczbę białych krwinek (WBC), białko C-reaktywne (CRP) i szybkość sedymentacji erytrocytów (OB). Podwyższony poziom któregokolwiek z nich sugeruje, że w grę wchodzi infekcja lub proces zapalny, z których żaden nie jest nieodłącznie związany z perforacją twardziny.
Z drugiej strony, jeśli osoba z objawami skleromalacji perforans nie miała historii choroby autoimmunologicznej, należy wykonać badanie przesiewowe na obecność autoprzeciwciał w surowicy w celu ustalenia, czy występuje niezdiagnozowana choroba autoimmunologiczna.
Nie ma badań krwi, które mogłyby zdiagnozować perforans skleromalacji.
5 sposobów, w jakie toczeń wpływa na oczyBadania obrazowe
Czasami można zlecić tomografię komputerową (CT), jeśli badanie wzroku nie dostarcza wystarczających dowodów na chorobę. Podczas przeglądu badanie zwykle ujawnia obszary zwapnienia (złogi wapnia), w których tkanki twardówki zostały złuszczone i przerzedzone.
Angiografia fluoresceinowa, technika stosowana do mapowania naczyń krwionośnych za pomocą wstrzykniętego barwnika fluorescencyjnego, może pomóc w ustaleniu, czy występuje trwała niedrożność naczyń, czy też stan jest tylko tymczasowy.
Co to jest udar oka?Leczenie
Leczenie scleromalacia perforans może być trudne, zwłaszcza, że zwykle rozpoznaje się ją tylko wtedy, gdy choroba jest zaawansowana i już wystąpiło nieodwracalne uszkodzenie oczu. Mimo to niektóre terapie mogą spowolnić lub zatrzymać postęp choroby.
Nie ma specyficznego leczenia perforans skleromalacji, a stosowane terapie mają różny stopień powodzenia.
Powszechnie stosowane zabiegi i procedury obejmują:
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): Chociaż skleromalacja perforans nie jest zapalna, istnieje wiele przyczyn i powikłań tej choroby. NLPZ, takie jak Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) i Tivorbex (indometacyna) należą do powszechnie stosowanych leków.
- Immunomodulatory: Ponieważ perforans skleromalacji jest w dużej mierze napędzany przez autoimmunizację, immunomodulatory mogą być stosowane do osłabiania odpowiedzi autoimmunologicznej i zapobiegania postępom choroby. Dostępne opcje obejmują Cytoxan (cyklofosfamid), metotreksat, Imuran (azatiopryna) i CellCept (mykofenolan mofetylu), a także leki biologiczne, takie jak Enbrel (etanercept), Remicade (infliksymab), Rituxan (rytuksymab) i Kineret (anakinra).
- Środki miejscowe: Scleromalacia perforans charakteryzuje się suchością, zaczerwienieniem i podrażnieniem oczu i ogólnie przynosi korzyści ze stosowania nawilżających kropli do oczu. Niektórzy lekarze przepisują krople do oczu wersenian sodu, aby zapobiec pogorszeniu się kolagenu w twardówce i powolnemu zrzucaniu (chociaż rzeczywiste korzyści z leczenia pozostają nieznane). To samo dotyczy miejscowego cyklofosfamidu.
- Chirurgia przeszczepu twardówki: w rzadkich przypadkach, gdy dochodzi do globalnej perforacji, można przeprowadzić operację w celu załatania pękniętego obszaru tkankami twardówki od dawcy przeszczepu. Należy rozważyć korzyści płynące z operacji z możliwymi konsekwencjami, biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko odrzucenia przeszczepu i innych powikłań u osób w podeszłym wieku. Chirurgia przeszczepu twardówki jest prawdopodobnie bardziej odpowiednia dla dorosłych, którzy są zagrożeni perforacją, niż dla tych, którzy już doświadczyli pęknięcia.
Rokowanie
Podobnie jak w przypadku leczenia perforans skleromalacji, rokowanie w tej chorobie może się znacznie różnić, zależne od wszystkiego, od wieku i ogólnego stanu zdrowia osoby, po wiele czynników ryzyka, które wpływają na astygmatyzm, zaćmę, jaskrę i inne schorzenia oczu. Większość osób z powikłaniami w późniejszym stadium będzie doświadczać stopniowego pogorszenia widzenia z powodu astygmatyzmu.
Prawdopodobnie większym problemem jest choroba autoimmunologiczna, która jest przyczyną choroby. Często progresja skleromalacji perforans jest sygnałem, że choroba podstawowa również postępuje.
Jednym z takich przykładów jest reumatoidalne zapalenie stawów, w którym nagromadzenie kompleksów immunologicznych w całym organizmie może prowadzić do reumatoidalnego zapalenia naczyń (zapalenie i zwężenie naczyń krwionośnych). Objawowe perforans skleromalacji często poprzedza reumatoidalne zapalenie naczyń i może służyć jako sygnał ostrzegawczy w przypadku ciężkiej choroby.
Jeśli nie będzie odpowiednio leczone, od 36% do 45% osób ze skleromalacją perforans i reumatoidalnym zapaleniem naczyń umrze w ciągu trzech lat (w porównaniu do zaledwie 18% osób tylko z reumatoidalnym zapaleniem naczyń).
Słowo od Verywell
Scleromalacia perforans jest rzadkim, ale poważnym schorzeniem, szczególnie u osób starszych, które są już narażone na zwiększone ryzyko utraty wzroku. Podobnie jak w przypadku większości chorób, wczesne wykrycie skleromalacji perforans wiąże się z lepszymi wynikami.
W związku z tym nigdy nie należy ignorować przebarwień białek oczu ani uważać ich za „normalną część procesu starzenia”. Poproś ich o sprawdzenie okulisty (zamiast optyka lub optometrysty), nawet jeśli nie masz żadnych czynników ryzyka choroby, takich jak starszy wiek, płeć żeńska lub choroba autoimmunologiczna.
Kiedy zobaczyć się z lekarzem w sprawie bólu oka