Nowotwory mieloproliferacyjne i powiększona śledziona

Posted on
Autor: Frank Hunt
Data Utworzenia: 11 Marsz 2021
Data Aktualizacji: 16 Móc 2024
Anonim
Why Does My MPN Cause Me to Have an Enlarged Spleen?
Wideo: Why Does My MPN Cause Me to Have an Enlarged Spleen?

Zawartość

Jeśli twój lekarz powiedział ci, że masz chorobę krwi, możesz się zastanawiać: "Więc dlaczego moja śledziona jest tak duża? ""Co moja śledziona ma wspólnego z moją krwią? ” Lub nawet "Co to jest śledziona? ” To wszystko są doskonałe pytania. Zacznijmy od funkcji śledziony, następnie omówmy, dlaczego śledziona powiększa się w nowotworach mieloproliferacyjnych, a na koniec omówimy możliwości leczenia splenomegalii (powiększenie śledziony).

Podstawy śledziony

Śledziona to stosunkowo mały narząd (mniej więcej wielkości pięści), który znajduje się po lewej stronie brzucha, pod klatką piersiową. Śledziona składa się z dwóch rodzajów tkanek (1) miazgi czerwonej, która filtruje krwinki czerwone oraz (2) miazgi białej, która jest częścią układu odpornościowego. W miazdze czerwonej stare lub zniekształcone krwinki czerwone (takie jak sierpowate) są usuwane z krążenia. Czerwona miazga pomaga również organizmowi odfiltrować infekcje, szczególnie niektóre infekcje bakteryjne. Biała miazga pomaga wytwarzać limfocyty, rodzaj białych krwinek, które pomagają wytwarzać przeciwciała przeciwko infekcjom lub w odpowiedzi na szczepienia. Chociaż są to główne funkcje śledziony po urodzeniu, przed urodzeniem śledziona jest głównym producentem komórek krwi (hematopoeza). Pod koniec ciąży i po porodzie szpik kostny przejmuje tę produkcję.


Dlaczego śledziona się powiększa

W czerwienicy prawdziwej wytwarzana jest nadmierna liczba czerwonych krwinek, co skutkuje zwiększoną liczbą czerwonych krwinek, które muszą być filtrowane przez śledzionę, co prowadzi do splenomegalii. W pierwotnym włóknieniu szpiku kostnego szpik kostny jest uszkadzany przez zwłóknienie, co utrudnia produkcję krwinek. W takim przypadku śledziona może się powiększyć, aby wspierać produkcję krwinek poza szpikiem kostnym. Może to również wystąpić w wątrobie, zwykle w mniejszym stopniu.

Objawy powiększonej śledziony

Wiele osób, które mają powiększoną śledzionę, może nie wiedzieć, zwłaszcza jeśli śledziona jest tylko nieznacznie powiększona. Inni mogą zgłaszać „pełnię” brzucha. Kiedy śledziona jest znacznie powiększona, może uciskać żołądek, co może powodować uczucie sytości, tak jakbyś zjadł pełny posiłek, zjadając tylko niewielką ilość.

Śledziona jest delikatna i normalnie chroniona przez klatkę piersiową. W miarę powiększania się nie jest już chroniony i podatny na kontuzje, szczególnie urazy spowodowane wypadkiem samochodowym lub sportem kontaktowym (jak piłka nożna czy hokej). Uraz powiększonej śledziony może spowodować masywne krwawienie.


Jak można leczyć powiększenie śledziony?

Jeśli Twoja śledziona jest tylko nieznacznie powiększona, leczenie może nie być potrzebne. Twój lekarz prawdopodobnie będzie uważnie monitorował twoją morfologię krwi i rozmiar śledziony. Jeśli potrzebne jest leczenie, istnieją trzy duże kategorie: terapia medyczna, splenektomia i radioterapia.

Pierwsza to terapia medyczna. Ogólnie są to leki mające na celu zmniejszenie produkcji krwinek. Jednym z najczęściej stosowanych leków w celu zmniejszenia wielkości śledziony w nowotworach mieloproliferacyjnych jest hydroksymocznik. Hydroksymocznik to lek doustny przyjmowany codziennie. Zwykle rozpoczyna się od małej dawki i nasila się do pożądanego efektu (zwykle określonego poziomu hemoglobiny, białych krwinek lub płytek krwi). Inne terapie pierwszego rzutu obejmują busulfan, melfalan, interferon alfa, talidomid lub lenalidomid. Prednizon można podawać z talidomidem lub lenalidomidem. Terapie drugiej linii obejmują kladrybinę (zwaną również 2CDA), daunorubicynę, decytabinę lub 5-azacytydynę. Twój lekarz wybierze terapię na podstawie Twojej konkretnej diagnozy, innych problemów zdrowotnych i skutków ubocznych leczenia.


Drugim wyborem leczenia jest splenektomia lub chirurgiczne usunięcie śledziony. Najbardziej znaczącym ryzykiem usunięcia śledziony jest możliwość wystąpienia poważnych infekcji zagrażających życiu. Jeśli jeszcze tego nie zrobiłeś, powinieneś otrzymać specjalne szczepionki, aby chronić Cię przed infekcjami pneumokokowymi i meningokokowymi przed splenektomią. Po usunięciu śledziony prawdopodobnie będziesz przyjmować penicylinę dwa razy dziennie, aby zapobiec tym infekcjom. Ponadto gorączka (powyżej 100,4 ° F) jest stanem nagłym wymagającym natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Trzecią opcją leczenia jest radioterapia (zwana również radioterapią). Promieniowanie jest skierowane na śledzionę, co może pomóc w jej zmniejszeniu. Efekty te są tymczasowe, dlatego radioterapia śledziony jest uważana za paliatywną, leczenie mające na celu zminimalizowanie objawów i poprawę jakości życia. Może to być dobra opcja dla osób, które nie są dobrymi kandydatami do splenektomii.

Podejmując decyzję, czy lub jak leczyć powiększenie śledziony w czerwienicy prawdziwej lub pierwotnym zwłóknieniu szpiku kostnego, należy wziąć pod uwagę wiele rzeczy. Pamiętaj, aby omówić z lekarzem korzyści i możliwe skutki uboczne tych zabiegów.