Zawartość
- Komórki krwi dotknięte pancytopenią
- Tworzenie się komórek krwi w szpiku kostnym lub hematopoezie
- Testy laboratoryjne
- Przyczyny
- Objawy
- Diagnoza i ocena
- Leczenie
- Rokowanie
Istnieje wiele różnych stanów, które mogą powodować pancytopenię, w tym choroby szpiku kostnego, niektóre nowotwory i niektóre infekcje; chemioterapia może również powodować pancytopenię. Opcje leczenia pancytopenii zależą od konkretnych przyczyn i zwykle koncentrują się na zwiększeniu poziomu komórek w celu złagodzenia objawów podczas leczenia przyczyny.
Komórki krwi dotknięte pancytopenią
Pancytopenia odnosi się do niedoboru wszystkich naszych trzech głównych typów komórek krwi. W szczególności są to:
- Czerwone krwinki (RBC): RBC to komórki, które wiążą się i przenoszą tlen do tkanek ciała.
- Białe krwinki (WBC): istnieje kilka rodzajów białych krwinek, które są dalej rozkładane na granulocyty (w tym neutrofile, eozynofile i bazofile) oraz agranulocyty (w tym limfocyty i monocyty). Komórki te są odpowiedzialne między innymi za zwalczanie infekcji.
- Płytki krwi: Płytki krwi są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.
Opisywanie niskich poziomów krwinek
Te terminy są używane dla niższych poziomów krwinek:
- Niski poziom czerwonych krwinek nazywany jest anemią. Należy pamiętać, że istnieją różne formy anemii. Jedną z postaci jest niski poziom czerwonych krwinek, ale może to być również spowodowane utratą krwi, niskim poziomem hemoglobiny, niedoborem witaminy B12 i innymi przyczynami.
- Niski poziom białych krwinek określany jest jako leukopenia (można usłyszeć o neutropenii, która odnosi się do niskiego poziomu określonego typu białych krwinek zwanych neutrofilami).
- Niski poziom płytek krwi określany jest jako trombocytopenia, taka jak małopłytkowość immunologiczna i trombocytopenia wywołana chemioterapią.
Tworzenie się komórek krwi w szpiku kostnym lub hematopoezie
Wszystkie komórki krwi pochodzą z pojedynczej wspólnej komórki w szpiku kostnym znanej jako hematopoetyczna komórka macierzysta (HSM) lub pluripotencjalne komórki macierzyste (co oznacza, że ma „potencjał”, aby stać się wieloma różnymi typami komórek). Komórki te dzielą się i poprzez proces zwany hematopoezą stają się stopniowo bardziej wyspecjalizowane we wszystkich komórkach krwi w organizmie.
Jak Twoje ciało wytwarza komórki krwi
Testy laboratoryjne
Pancytopenia jest zwykle diagnozowana na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC).
W pancytopenii CBC wykaże niedobór wszystkich rodzajów krwinek, w tym:
- Liczba krwinek czerwonych poniżej 4,2 miliona komórek / cm3 u kobiet lub poniżej 4,7 miliona komórek / cm3 u mężczyzn (można to również opisać niskim poziomem hemoglobiny).
- Liczba białych krwinek poniżej 4000 komórek / cm3 (norma wynosi od 4000 do 10000 komórek / cm3).
- Liczba płytek krwi mniejsza niż 150 000 komórek / cm3 (norma wynosi od 150 000 do 400 000 komórek / cm3).
Przyczyny
Pancytopenia może być spowodowana przez wszystko, co zakłóca tworzenie się krwinek w szpiku kostnym lub dostępność krwinek w krwiobiegu (na przykład, jeśli są one zatrzymywane w śledzionie).
Może to obejmować zniszczenie szpiku kostnego przez toksyny, zahamowanie czynności szpiku kostnego (podczas chemioterapii) lub zastąpienie szpiku kostnego innymi komórkami, co powoduje przerwanie produkcji krwinek, co może mieć miejsce w przypadku niektórych nowotworów. Zniszczenie lub zahamowanie krwinek może nastąpić w wyniku zapalenia, infekcji lubchoroby autoimmunologiczne.
Większość z tych chorób pojawia się w późniejszym życiu, ale kilka z nich jest dziedziczonych i występuje od urodzenia.
Niektóre z możliwych przyczyn pancytopenii obejmują:
- Supresja szpiku kostnego wywołana chemioterapią
- Wywołane lekami: jako przyczyny wymieniano leki inne niż leki stosowane w chemioterapii, od antybiotyków po leki na choroby serca.
- Infekcje, takie jak mononukleoza zakaźna i HIV, a także infekcje przytłaczające (posocznica).
- Anemia aplastyczna.
- Sekwestracja śledziony (zatrzymanie krwinek w śledzionie, aby nie mogły dostać się do reszty ciała).
- Toksyny i narażenie chemiczne, takie jak ekspozycja na arsen lub benzen.
- Nowotwory krwi w szpiku kostnym, takie jak białaczka, chłoniak, szpiczak lub rak z przerzutami do szpiku kostnego.
- Rozprzestrzenianie się niektórych guzów litych do szpiku kostnego, zwłaszcza raka piersi, raka prostaty, raka okrężnicy, raka żołądka i czerniaka. W przypadku przerzutów do szpiku kostnego najczęstszym objawem jest niedokrwistość, po której następuje trombocytopenia.
- Zespoły mielodysplastyczne („przedrakowe” stany szpiku kostnego)
- Zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak toczeń
- Choroba popromienna
- Zespoły dziedziczne, takie jak anemia Fanconiego i anemia Diamonda Blackfana
Najczęstsze przyczyny
Badanie z 2014 r. Miało na celu określenie najczęstszych przyczyn pancytopenii u osób, u których nie zdiagnozowano jeszcze choroby. Na przykład żaden z tych dorosłych nie był poddawany chemioterapii ani nie miał oczywistych powodów pancytopenii.
Spośród tych uczestników badania:
- Ponad 60% miało jakiś rodzaj raka związanego z krwią. Najczęściej występowały ostra białaczka szpikowa i mielodysplazja.
- Osoby, u których nie stwierdzono raka związanego z krwią jako przyczyny pancytopenii, miały inne stany, w tym niedokrwistość aplastyczną, niedokrwistość megaloblastyczną i zmiany związane z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).
Objawy
Objawy pancytopenii mogą obejmować osłabienie lub powiększenie śledziony, a także objawy związane z niedoborem określonych krwinek. Niektóre z tych objawów obejmują:
- Objawy związane z niedokrwistością (mała liczba czerwonych krwinek), w tym bladość, zmęczenie, szybkie bicie serca i duszność.
- Objawy związane z leukopenią lub neutropenią (mała liczba białych krwinek), w tym gorączka i objawy zakażenia, takie jak kaszel lub ból podczas oddawania moczu
- Objawy związane z małopłytkowością (mała liczba płytek krwi), w tym łatwe powstawanie siniaków i obfite krwawienie
Diagnoza i ocena
Pancytopenia można odnotować na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC). Pierwszym krokiem do oceny niskiego poziomu wszystkich komórek jest powtórzenie CBC. Następnie wykonuje się rozmaz krwi obwodowej, aby dokładniej przyjrzeć się każdemu z różnych typów komórek. Jeśli wydaje się, że naprawdę masz pancytopenię, pierwszym krokiem jest często biopsja szpiku kostnego.
Aspiracja i biopsja szpiku kostnego analizuje składniki szpiku kostnego, które obejmują hematopoetyczne komórki macierzyste (komórki, które różnicują się we wszystkie różne typy komórek krwi), komórki krwi w różnych fazach dojrzewania oraz materiały wykorzystywane do produkcji komórek krwi , takie jak żelazo i witamina B12. Oprócz badania poziomu witaminy B12 we krwi, przeprowadza się specjalne barwienia i testy na komórkach w celu wykrycia zmian, takich jak zmiany chromosomalne i genowe, często występujące w przypadku białaczek.
Leczenie
Celem leczenia pancytopenii jest znalezienie i wyleczenie przyczyny. Jeśli przyczyna nie jest znana lub jest spodziewana, tak jak w przypadku chemioterapii, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów związanych z niedoborem krwinek. Niektóre zabiegi, które można zastosować, obejmują:
- Leki stymulujące szpik kostny. W przypadku neutropenii wywołanej chemioterapią i niektórych innych przyczyn można zastosować czynniki wzrostu Leukine, Neupogen lub Neulasta do stymulowania tworzenia się białych krwinek. W przypadku niedokrwistości wywołanej chemioterapią można również rozważyć pewne leki.
- Transfuzje krwi
- Leki immunosupresyjne, jeśli przyczyną jest choroba autoimmunologiczna.
- Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych.
Rokowanie
Rokowanie pancytopenii zależy w dużej mierze od jej przyczyny. Na szczęście mamy teraz metody leczenia, takie jak transfuzje i czynniki stymulujące, które pomagają w specyficznym niedoborze komórek krwi, podczas gdy podstawowy stan jest oceniany i leczony.
Słowo od Verywell
Istnieje wiele potencjalnych przyczyn pancytopenii, ale wszystkie wiążą się z ryzykiem. W przypadku pancytopenii wszystkie rodzaje krwinek są zmniejszone, chociaż zmniejszenie niektórych może być bardziej niepokojące niż innych.
Przykład: Dan rozwinął pancytopenię - niski poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi - po ostatniej chemioterapii.