Zawartość
Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej (UCTD) i mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to schorzenia, które mają pewne podobieństwa do innych ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych lub tkanki łącznej, ale istnieją różnice, które je odróżniają.W układowej chorobie autoimmunologicznej wpływa to na cały organizm, a układ odpornościowy, który normalnie chroni organizm, atakując obcych najeźdźców, atakuje własne tkanki organizmu. W chorobie tkanki łącznej, jak sama nazwa wskazuje, dochodzi do ataku i uszkodzenia tkanki łącznej. Tkanka łączna wspiera i łączy różne części ciała, w tym skórę, chrząstkę i inne tkanki.
Mieszana choroba tkanki łącznej jest chorobą autoimmunologiczną, na którą nakładają się cechy pięciu innych chorób tkanki łącznej - tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, zapalenia wielomięśniowego, reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i zespołu Sjogrena. Czasami nazywa się to zespołem nakładania się. Wręcz przeciwnie, niezróżnicowana choroba tkanki łącznej nie ma wystarczających cech lub kryteriów, aby można ją było zaklasyfikować jako jedną z chorób autoimmunologicznych lub tkanki łącznej.
Cechy niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej
Pacjenci z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej mają objawy (np. Ból stawów), wyniki badań laboratoryjnych (np. Dodatnia ANA) lub inne cechy układowej choroby autoimmunologicznej, ale nie spełniają kryteriów klasyfikacyjnych dla określonych chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń , reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, twardzina skóry lub inne. Jeśli nie ma wystarczających cech, aby zaklasyfikować je jako jakąkolwiek chorobę tkanki łącznej, stan ten klasyfikuje się jako „niezróżnicowany”.
Terminologia niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej pojawiła się po raz pierwszy w latach 80. Zasadniczo zastosowano go u pacjentów, o których sądzono, że znajdują się we wczesnych stadiach choroby tkanki łącznej. Utajony toczeń i niekompletny toczeń rumieniowaty były innymi nazwami używanymi do opisania tej grupy pacjentów.
Uważa się, że u 30% lub mniej pacjentów z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej dochodzi do ostatecznego rozpoznania choroby tkanki łącznej, u około jednej trzeciej następuje remisja, a pozostali mają łagodny przebieg niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej.
Charakterystyczne objawy niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej to zapalenie stawów, bóle stawów, objaw Raynauda, leukopenia (mała liczba białych krwinek), wysypki, łysienie, owrzodzenia jamy ustnej, suchość oczu, suchość w ustach, niska gorączka i nadwrażliwość na światło. Zazwyczaj nie ma zajęcia neurologicznego ani nerek, ani wątroby, płuc czy mózgu. Większość pacjentów z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej, być może 80%, ma prosty profil autoprzeciwciał, często są to autoprzeciwciała przeciwko Ro lub RNP. Wcześniejsze
Diagnozowanie i leczenie UCTD
W ramach procesu diagnostycznego niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej niezbędny jest pełny wywiad lekarski, badanie przedmiotowe i badania laboratoryjne, aby wykluczyć możliwość wystąpienia innych chorób reumatycznych. Jeśli chodzi o leczenie niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej, nie przeprowadzono formalnych badań naukowych dotyczących specyficznych metod leczenia niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej. Wybór leczenia jest zwykle oparty na przedstawionych objawach i wcześniejszych sukcesach lekarza w przepisaniu konkretnego leczenia chorób reumatycznych.
Zwykle leczenie UCTD składa się z połączenia leków przeciwbólowych i NLPZ do leczenia bólu, miejscowych kortykosteroidów na skórę i błony śluzowe oraz Plaquenilu (hydroksychlorochiny) jako leku przeciwreumatycznego modyfikującego przebieg choroby (DMARD). Jeśli odpowiedź jest niewystarczająca, na krótki czas można dodać małą dawkę prednizonu doustnego. Generalnie nie stosuje się dużych dawek kortykosteroidów, leków cytotoksycznych (np. Cytoxan) ani innych DMARD (takich jak Imuran). Metotreksat może być opcją w trudnych do leczenia przypadkach niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej.
Podsumowanie
Rokowanie w przypadku niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej jest zaskakująco dobre. Istnieje małe ryzyko progresji do dobrze zdefiniowanej choroby tkanki łącznej, zwłaszcza u pacjentów, u których choroba niezróżnicowanej tkanki łącznej pozostaje niezmieniona przez 5 lat lub dłużej.
Większość przypadków ma charakter łagodny, a objawy są leczone bez konieczności stosowania silnych leków immunosupresyjnych.