Zawartość
- Toczeń lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- Chłoniak, rak białych krwinek
- Co te dwa warunki mają wspólnego
- SLE, chłoniak i inne nowotwory
Toczeń lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Toczeń rumieniowaty układowy lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest bardzo złożoną chorobą autoimmunologiczną, która może mieć wiele różnych objawów i obejmować wiele układów narządów w organizmie. Dowolne dwie osoby z toczniem mogą mieć zupełnie inne objawy, ale oto kilka typowych:
- Ból stawów, sztywność i obrzęk
- Zmęczenie i gorączka
- Wysypka na twarzy na policzkach i grzbiecie nosa, podobno w kształcie motyla, z nosem jako tułowiem i policzkami jako skrzydłami motyla. Wysypka może być gruba, swędząca lub gorąca.
- Inne problemy skórne, które wydają się nasilać po ekspozycji na słońce
- Wydaje się, że palce u rąk i nóg tracą krążenie, stają się białe lub niebieskie w zimnie lub podczas stresujących okresów - nazywa się to zjawiskiem Raynauda
- Objawy z różnych układów narządów; duszność, ból w klatce piersiowej, suchość oczu
- Bóle głowy, dezorientacja i utrata pamięci
Chłoniak, rak białych krwinek
Chłoniak to rak białych krwinek, zwłaszcza białych krwinek zwanych limfocytami. Dwie podstawowe kategorie chłoniaków to chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy lub NHL. Chłoniak zwykle zaczyna się w węzłach chłonnych, ale może również obejmować różne narządy i może pojawić się w różnych tkankach i strukturach ciała, nie tylko w węzłach chłonnych. Podobnie jak w przypadku tocznia, objawy chłoniaka są zróżnicowane i różni ludzie mają różne objawy chłoniaka. Czasami jedynym objawem jest obrzęk węzła chłonnego:
- Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych szyi, pach lub pachwiny
- Zmęczenie i gorączka
- Wilgotne nocne poty
- Utrata apetytu, niewyjaśniona utrata masy ciała - nawet o 10 procent lub więcej masy ciała
- Swędząca skóra
- Kaszel lub ból w klatce piersiowej, ból brzucha lub uczucie pełności, wysypki i guzy skórne
Co te dwa warunki mają wspólnego
Cóż, czasami objawy mogą się pokrywać. Obie choroby obejmują układ odpornościowy: limfocyty są kluczowymi komórkami układu odpornościowego, a układ odpornościowy jest tym, co źle działa w SLE. Limfocyty są również problematycznymi komórkami w chłoniaku.
Ale jest też to: wiele badań wykazało, że ludzie ze SLE mają wyższą zapadalność na chłoniaka w porównaniu z ogółem społeczeństwa. Jedną z wielu teorii jest to, że w układzie odpornościowym, który nie ma odpowiedniej regulacji (jak u kogoś ze SLE), stosowanie terapii immunosupresyjnej w leczeniu tocznia może powodować zwiększoną częstość występowania chłoniaka w SLE. Jednak przeprowadzono wiele badań na ten temat, z sprzecznymi ustaleniami, a to nie wydaje się być całą historią.
Boddu i współpracownicy zebrali ostatnio pewne trendy z ich przeglądu literatury medycznej w celu uzyskania informacji o osobach ze SLE, u których rozwija się chłoniak. Czynniki ryzyka rozwoju chłoniaka u osób ze SLE nie są do końca jasne. Wydaje się, że osoby z bardziej aktywną lub ognistą chorobą SLE są bardziej narażone na chłoniaka, a istnieje teoria, że pewne ryzyko wiąże się ze stosowaniem cyklofosfamidu i dużą skumulowaną ekspozycją na steroidy.
Chociaż czasami było niewiele badań, na których można by się oprzeć - a często liczba osób zarówno ze SLE, jak i chłoniakiem była niewielka w tych badaniach - Boddu i badacze używali tego, co mogli znaleźć, aby zbudować platformę startową do dalszych badań. Następują pewne przybliżone obserwacje z badań z pacjentami z SLE, u których rozwinął się chłoniak.
Osoby ze SLE, u których rozwinął się chłoniak:
- Większość stanowiły kobiety
- Zakres wieku wynosił zazwyczaj od 57 do 61 lat
- Średnio mieli SLE przez 18 lat przed chłoniakiem
- Ryzyko chłoniaka u osób ze SLE było wyższe we wszystkich grupach etnicznych
- Objawy, ustalenia i testy laboratoryjne chłoniaka we wczesnym stadium pokrywały się całkiem sporo z tym, co widać w SLE.
- Obrzęk węzłów chłonnych, czasami jedyny objaw chłoniaka, jest również bardzo powszechny u osób ze SLE, występując nawet u 67 procent.
Chłoniaki rozwijające się u osób ze SLE:
- Najczęstszym typem NHL u osób ze SLE był rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL), który jest również najczęstszym typem NHL w populacji ogólnej.
- Podtypy DLBCL u osób ze SLE wydawały się częściej należeć do kategorii, która niesie gorsze rokowanie - DLBCL-podobne do komórek B, które nie są zarodkowe.
- NHL w SLE, podobnie jak NHL w populacji ogólnej, zwykle pochodzi z węzłów chłonnych, jednak chłoniaki, które rozpoczynają się poza węzłami chłonnymi, są również możliwe w populacji ogólnej i u osób ze SLE.
Osoby z SLE są często leczone glukokortykoidami, same lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi lub cytotoksycznymi, w tym metotreksatem, cyklofosfamidem i azatiopryną, w celu leczenia zajęcia narządów lub objawów, które nie odpowiadają na początkowo zastosowaną terapię. W wielu badaniach próbowano ustalić, czy środki immunosupresyjne zwiększają ryzyko chłoniaka u osób ze SLE, ale często wyniki jednego badania zaprzeczają następnemu.
Istnieje kilka teorii na temat tego, dlaczego osoby ze SLE mogą być ogólnie bardziej narażone na raka, a w szczególności na chłoniaka:
- Jedna z takich teorii dotyczy przewlekłego zapalenia. DLBCL pochodzący z aktywowanych limfocytów jest najczęstszym podtypem NHL pojawiającym się w SLE, więc idea jest taka, że przewlekłe zapalenie może zwiększać ryzyko chłoniaka w chorobach autoimmunologicznych, takich jak SLE.
- Inna teoria jest podobna, ale ma więcej podstaw genetycznych. Uważa się, że autoimmunizacja SLE wzmacnia układ odpornościowy, powodując podział i proliferację limfocytów, komórek chłoniaka.
- Jeszcze inna teoria dotyczy wirusa Epstein-Bar lub EBV. To ten sam wirus, który wywołuje mononukleozę zakaźną lub mononukleozę, chorobę pocałunku. Chodzi o to, że być może infekcja EBV, która jest uporczywa, która utrzymuje się w celu pogorszenia układu odpornościowego we właściwy sposób, jest częścią wspólnej drogi do choroby zarówno w przypadku SLE, jak i chłoniaków z komórek B.
SLE, chłoniak i inne nowotwory
Wydaje się, że u osób ze SLE występuje zwiększone ryzyko zarówno chłoniaka Hodgkina, jak i chłoniaka nieziarniczego. Według danych opublikowanych w 2015 roku istnieje związek między SLE a nowotworami złośliwymi, obejmującymi nie tylko NHL, chłoniaka Hodgkina, białaczkę i niektóre nowotwory niekrwawe, ale także nowotwory krtani, płuc, wątroby, pochwy / sromu i tarczycy. i może być również plik zredukowany ryzyko czerniaka skóry. Rak piersi, rak płuc i rak szyjki macicy i rak endometrium wydają się być śledzone ze SLE w ilości przekraczającej to, czego można by się spodziewać w populacji ogólnej.
Osoby z zespołem Sjögrena, stosunkowo częstym stanem u osób ze SLE, doświadczają jeszcze większego ryzyka chłoniaka, więc może być coś nieodłącznie związanego z chorobą SLE, co jest związane ze złośliwością, a zwłaszcza z chłoniakiem.
Chociaż na podstawie wielu badań niektóre leki immunosupresyjne wydają się być bezpieczne dla osób ze SLE, w literaturze istnieje ostrożne zastrzeżenie - pierwotny chłoniak OUN (PCNSL) jest rzadkim typem NHL, który występuje w zajęciu ośrodkowego układu nerwowego bez dowodów. chłoniaka w innych częściach ciała. Prawie wszystkie przypadki PCSNL zgłaszane u osób ze SLE są związane z lekami immunosupresyjnymi, w szczególności z mykofenolanem.