Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Grupy wsparcia
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Instrukcje dla pacjenta
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/18/2018
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest bliznowaceniem lub zgrubieniem płuc bez znanej przyczyny.
Przyczyny
Pracownicy służby zdrowia nie wiedzą, co powoduje IPF lub dlaczego niektórzy ludzie go rozwijają. Idiopatyczne oznacza, że przyczyna nie jest znana. Stan może być spowodowany odpowiedzią płuc na nieznaną substancję lub uraz. Geny mogą odgrywać rolę w rozwoju IPF. Choroba występuje najczęściej u osób w wieku od 50 do 70 lat.
Objawy
Kiedy masz IPF, twoje płuca stają się bliznowate i usztywnione. Utrudnia to oddychanie. U większości osób IPF pogarsza się szybko w ciągu miesięcy lub kilku lat. W innych IPF pogarsza się znacznie dłużej.
Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:
- Ból w klatce piersiowej (czasami)
- Kaszel (zwykle suchy)
- Nie można być tak aktywnym jak poprzednio
- Skrócenie oddechu podczas aktywności (ten objaw utrzymuje się przez miesiące lub lata, a z czasem może również wystąpić w spoczynku)
- Czuć się słabo
Egzaminy i testy
Usługodawca przeprowadzi badanie fizyczne i zapyta o historię choroby. Zostaniesz zapytany, czy byłeś narażony na działanie azbestu lub innych toksyn oraz czy byłeś palaczem.
Badanie fizyczne może wykazać, że masz:
- Nienormalne dźwięki oddechu zwane trzaskami
- Niebieskawa skóra (sinica) wokół ust lub paznokcie ze względu na niski poziom tlenu (z zaawansowaną chorobą)
- Powiększanie i wyginanie podstaw paznokci, zwane clubbingiem (z zaawansowaną chorobą)
Testy, które pomagają zdiagnozować IPF, obejmują:
- Bronchoskopia
- Badanie CT klatki piersiowej
- Rentgen klatki piersiowej
- Echokardiogram
- Pomiary poziomu tlenu we krwi (gazometria krwi tętniczej)
- Testy czynnościowe płuc
- 6-minutowy test marszu
- Testy na choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń lub twardzina skóry
- Biopsja płuc otwarta (chirurgiczna)
Leczenie
Nie ma znanego leku na IPF.
Leczenie ma na celu złagodzenie objawów i spowolnienie postępu choroby:
- Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) to dwa leki, które leczą IPF. Mogą pomóc spowolnić uszkodzenie płuc.
- Osoby o niskim poziomie tlenu we krwi będą potrzebowały wsparcia tlenowego w domu.
- Rehabilitacja płuc nie wyleczy choroby, ale może pomóc ludziom ćwiczyć z mniejszymi trudnościami w oddychaniu.
Zmiany w domu i stylu życia mogą pomóc w opanowaniu objawów oddechowych. Jeśli ty lub inni członkowie rodziny palą, teraz jest czas, aby przestać.
U niektórych osób z zaawansowanym IPF można rozważyć przeszczep płuc.
Grupy wsparcia
Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się osamotnionym.
Organizacje te są dobrym źródłem informacji na temat chorób płuc:
- American Lung Association - www.lung.org
- Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (prognozy)
IPF może poprawić się lub pozostać stabilny przez długi czas z lub bez leczenia. Większość ludzi się pogarsza, nawet podczas leczenia.
Kiedy objawy oddechowe stają się bardziej nasilone, Ty i Twój dostawca powinniście omówić zabiegi, które przedłużają życie, takie jak przeszczep płuc. Omów także planowanie opieki z wyprzedzeniem.
Możliwe komplikacje
Komplikacje IPF mogą obejmować:
- Nienormalnie wysoki poziom czerwonych krwinek z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi
- Zapadnięte płuco
- Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płuc
- Niewydolność oddechowa
- Puls płucny (prawostronna niewydolność serca)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego operatora natychmiast, jeśli masz jakiekolwiek z poniższych:
- Oddychanie, które jest trudniejsze, szybsze lub płytsze (nie możesz wziąć głębokiego oddechu)
- Aby pochylić się do przodu, siedząc wygodnie i oddychając wygodnie
- Częste bóle głowy
- Senność lub dezorientacja
- Gorączka
- Ciemny śluz podczas kaszlu
- Niebieskie opuszki palców lub skóra wokół paznokci
Alternatywne nazwy
Idiopatyczne rozlane śródmiąższowe zwłóknienie płuc; IPF; Zwłóknienie płuc; Kryptogenne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych; CFA; Zwłóknienie pęcherzyków płucnych; Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc; UIP
Instrukcje dla pacjenta
- Używanie tlenu w domu
Obrazy
Spirometria
Clubbing
Układ oddechowy
Referencje
Raghu G. Śródmiąższowa choroba płuc. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y i in. Oficjalna wytyczna praktyki klinicznej ATS / ERS / JRS / ALAT: leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc. Aktualizacja wytycznych dotyczących praktyki klinicznej z 2011 r. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 63.
Data przeglądu 2/18/2018
Zaktualizowali: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. profesor nadzwyczajny medycyny, płuc, alergii i opieki krytycznej, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.