Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Grupy wsparcia
- Outlook (prognozy)
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Instrukcje dla pacjenta
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 21.05.2017
Białko płucne (PAP) jest rzadką chorobą, w której rodzaj białka gromadzi się w pęcherzykach powietrza (pęcherzykach płucnych), utrudniając oddychanie. Środki płucne związane z płucami.
Przyczyny
W niektórych przypadkach przyczyna PAP jest nieznana. W innych występuje z zakażeniem płuc lub problemem immunologicznym. Może również wystąpić w przypadku nowotworów układu krwionośnego i po ekspozycji na wysokie poziomy substancji środowiskowych, takich jak krzemionka lub pył aluminiowy.
Najczęściej dotyczy to osób w wieku od 30 do 50 lat. PAP obserwuje się u mężczyzn częściej niż u kobiet. Forma zaburzenia występuje w chwili urodzenia (wrodzona).
Objawy
Objawy PAP mogą obejmować dowolne z poniższych:
- Zadyszka
- Kaszel
- Zmęczenie
- Gorączka, jeśli występuje zakażenie płuc
- Niebieskawa skóra (sinica) w ciężkich przypadkach
- Utrata masy ciała
Czasami nie ma żadnych objawów.
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia będzie słuchał płuc stetoskopem i może usłyszeć trzaski (rzędy) w płucach. Często badanie fizyczne jest normalne.
Można wykonać następujące testy:
- Bronchoskopia z płukaniem solą płuc (płukanie)
- Rentgen klatki piersiowej
- Tomografia komputerowa klatki piersiowej
- Testy czynnościowe płuc
- Otwarta biopsja płuc (biopsja chirurgiczna)
Leczenie
Leczenie obejmuje od czasu do czasu wymywanie substancji białkowej z płuc (płukanie całego płuc). Niektórzy ludzie mogą potrzebować przeszczepu płuc. Zaleca się również unikanie pyłów, które mogły spowodować ten stan.
Innym lekiem, który można wypróbować, jest lek stymulujący krew zwany czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów i makrofagów (GM-CSF), którego brakuje u niektórych osób z proteinozą pęcherzyków.
Grupy wsparcia
Te zasoby mogą dostarczyć więcej informacji na temat PAP:
- Narodowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- Fundacja PAP - www.papfoundation.org
Outlook (prognozy)
Niektórzy ludzie z PAP przechodzą remisję. Inni cierpią z powodu infekcji płuc (niewydolność oddechowa), która nasila się i mogą potrzebować przeszczepu płuc.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli wystąpią poważne objawy oddechowe. Skrócenie oddechu, które pogarsza się z upływem czasu, może sygnalizować, że stan pacjenta przeradza się w nagły wypadek medyczny.
Alternatywne nazwy
PAPKA; Proteinoza pęcherzykowa; Fosfolipoproteinoza pęcherzyków płucnych; Fosfolipidoza lipoproteinozy pęcherzykowej
Instrukcje dla pacjenta
- Śródmiąższowa choroba płuc - dorośli - wydzielina
Obrazy
Układ oddechowy
Referencje
Levine SM. Zaburzenia wypełnienia pęcherzykowego. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Zespół białaczki pęcherzykowej płuc. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 70.
Data przeglądu 21.05.2017
Zaktualizowali: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. profesor nadzwyczajny medycyny, płuc, alergii i opieki krytycznej, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.