Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 5/24/2018
Pęcherzyca pospolita (PV) to autoimmunologiczne zaburzenie skóry. Obejmuje pęcherze i rany (nadżerki) skóry i błon śluzowych.
Przyczyny
Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko określonym białkom w skórze i błonach śluzowych. Te przeciwciała rozrywają wiązania między komórkami skóry. Prowadzi to do powstania pęcherza. Dokładna przyczyna jest nieznana.
W rzadkich przypadkach pęcherzycę wywołują niektóre leki, w tym:
- Lek o nazwie penicylamina, który usuwa pewne substancje z krwi (czynnik chelatujący)
- Leki na ciśnienie krwi zwane inhibitorami ACE
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
Pęcherzyca jest rzadka. Najczęściej występuje u osób w średnim wieku lub starszych.
Objawy
Około 50% osób z tym schorzeniem najpierw rozwija bolesne pęcherze i rany w jamie ustnej. To następuje po pęcherze skóry. Owrzodzenia skóry mogą przychodzić i odchodzić.
Owrzodzenia skóry można opisać jako:
- Opróżnianie
- Sączenie
- Crusting
- Obieranie lub łatwe oderwanie
Mogą być zlokalizowane:
- W ustach iw dół gardła
- Na skórze głowy, tułowiu lub innych obszarach skóry
Egzaminy i testy
Skóra łatwo oddziela się, gdy powierzchnia nienaruszonej skóry jest wcierana w bok bawełnianym wacikiem lub palcem. Nazywa się to pozytywnym znakiem Nikolskiego.
W celu potwierdzenia diagnozy często wykonuje się biopsję skóry.
Leczenie
Ciężkie przypadki pęcherzycy mogą wymagać leczenia ran, podobnie jak w przypadku ciężkich oparzeń. Osoby z PV mogą potrzebować pobytu w szpitalu i otrzymać opiekę w oddziale oparzeń lub na oddziale intensywnej opieki medycznej.
Leczenie ma na celu zmniejszenie objawów, w tym bólu. Ma również na celu zapobieganie powikłaniom, zwłaszcza infekcjom.
Leczenie może obejmować:
- Antybiotyki i leki przeciwgrzybicze do kontroli lub zapobiegania zakażeniom
- Płyny i elektrolity podawane przez żyłę (IV), jeśli występują ciężkie owrzodzenia jamy ustnej
- Podawanie dożylne, jeśli występują ciężkie owrzodzenia jamy ustnej
- Odrętwiające (znieczulające) pastylki do ust w celu zmniejszenia bólu w owrzodzeniu jamy ustnej
- Leki przeciwbólowe, jeśli miejscowe złagodzenie bólu nie wystarczy
Aby kontrolować pęcherzycę, konieczna jest terapia ogólnoustrojowa (ogólnoustrojowa) i należy ją rozpocząć jak najwcześniej. Leczenie systemowe obejmuje:
- Lek przeciwzapalny o nazwie dapsone
- Kortykosteroidy
- Leki zawierające złoto
- Leki hamujące układ odpornościowy (takie jak azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu lub rytuksymab)
Antybiotyki mogą być stosowane do leczenia lub zapobiegania infekcji. Czasami stosuje się dożylną immunoglobulinę (IVIg).
Plazmafereza może być stosowana wraz z lekami ogólnoustrojowymi w celu zmniejszenia ilości przeciwciał we krwi. Plazmafereza jest procesem, w którym osocze zawierające przeciwciała jest usuwane z krwi i zastępowane płynami dożylnymi lub dawką osocza.
Leczenie wrzodów i pęcherzy obejmuje łagodzące lub suszące płyny, mokre opatrunki lub podobne środki.
Outlook (prognozy)
Bez leczenia ten stan może zagrażać życiu. Ciężka infekcja jest najczęstszą przyczyną śmierci.
W przypadku leczenia zaburzenie ma charakter przewlekły. Skutki uboczne leczenia mogą być poważne lub niepełnosprawne.
Możliwe komplikacje
Komplikacje PV obejmują:
- Wtórne infekcje skóry
- Ciężkie odwodnienie
- Skutki uboczne leków
- Rozprzestrzenianie się infekcji przez krew (sepsa)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Twój lekarz powinien zbadać wszystkie niewyjaśnione pęcherze.
Zadzwoń do swojego operatora, jeśli byłeś leczony z powodu PV i wystąpił którykolwiek z następujących objawów:
- Dreszcze
- Gorączka
- Ogólne złe samopoczucie
- Bóle stawów
- Bóle mięśni
- Nowe pęcherze lub wrzody
Obrazy
Pęcherzyca pospolita na plecach
Pęcherzyca pospolita - zmiany w jamie ustnej
Referencje
Amagai M. Pemphigus. W: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologia. 4 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: rozdz. 29.
Habif TP. Choroby pęcherzykowe i pęcherzowe. W: Habif TP, wyd. Dermatologia kliniczna. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Przewlekłe dermatozy pęcherzowe. W: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Choroby skóry Andrzeja. 12 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 21.
Data przeglądu 5/24/2018
Zaktualizował: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.