Neuroblastoma

Zawartość

• Przyczyny
• Objawy
• Egzaminy i testy
• Leczenie
• Grupy wsparcia
• Outlook (prognozy)
• Możliwe komplikacje
• Kiedy skontaktować się z lekarzem
• Alternatywne nazwy
• Obrazy
• Referencje
• Data przeglądu 11/10/2016

Neuroblastoma jest bardzo rzadkim typem guza nowotworowego, który rozwija się z tkanki nerwowej. Zwykle występuje u niemowląt i dzieci.

Przyczyny

Neuroblastoma może występować w wielu obszarach ciała. Rozwija się z tkanek tworzących współczulny układ nerwowy. Jest to część układu nerwowego, która kontroluje funkcje organizmu, takie jak tętno i ciśnienie krwi, trawienie i poziomy niektórych hormonów.

Większość neuroblastoma zaczyna się w brzuchu, nadnerczu, obok rdzenia kręgowego lub w klatce piersiowej. Neuroblastomy mogą rozprzestrzeniać się na kości. Kości obejmują twarz, czaszkę, miednicę, ramiona, ramiona i nogi. Może również rozprzestrzeniać się na szpik kostny, wątrobę, węzły chłonne, skórę i okolice oczu (orbity).

Przyczyna nowotworu nie jest znana. Eksperci uważają, że defekt genów może odgrywać rolę. Połowa guzów jest obecna przy urodzeniu. Neuroblastoma jest najczęściej diagnozowana u dzieci przed 5 rokiem życia. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych występuje około 700 nowych przypadków. Zaburzenie występuje u około 1 na 100 000 dzieci i jest nieco częstsze u chłopców.

U większości ludzi nowotwór rozprzestrzenił się po pierwszym rozpoznaniu.

Objawy

Pierwszymi objawami są zazwyczaj gorączka, ogólne złe samopoczucie (złe samopoczucie) i ból. Może również wystąpić utrata apetytu, utrata masy ciała i biegunka.

Inne objawy zależą od miejsca nowotworu i mogą obejmować:

• Ból kości lub tkliwość (jeśli rak rozprzestrzenił się na kości)
• Trudności z oddychaniem lub przewlekły kaszel (jeśli rak rozprzestrzenił się na klatkę piersiową)
• Powiększony brzuch (z dużego guza lub nadmiaru płynu)
• Zaczerwieniona, czerwona skóra
• Blada skóra i niebieskawy kolor wokół oczu
• Obfite pocenie
• Szybkie tętno (tachykardia)

Problemy z mózgiem i układem nerwowym mogą obejmować:

• Niemożność opróżnienia pęcherza
• Utrata ruchu (porażenie) bioder, nóg lub stóp (kończyn dolnych)
• Problemy z równowagą
• Niekontrolowane ruchy oczu lub ruchy nóg i stóp (zwane zespołem opsoklonie-mioklonie lub „tańczące oczy i tańczące stopy”)

Egzaminy i testy

Pracownik służby zdrowia zbada dziecko. W zależności od lokalizacji guza:

• W brzuchu może być guzek lub masa.
• Wątroba może być powiększona, jeśli guz rozprzestrzenił się na wątrobę.
• Może być wysokie ciśnienie krwi i szybka czynność serca, jeśli guz znajduje się w nadnerczu.
• Węzły chłonne mogą być obrzęknięte.

Wykonuje się zdjęcia rentgenowskie lub inne badania obrazowe, aby zlokalizować główny (pierwotny) guz i zobaczyć, gdzie się rozprzestrzenił. Obejmują one:

• Skan kości
• RTG kości
• Rentgen klatki piersiowej
• Badanie TK klatki piersiowej i brzucha
• Badanie MRI klatki piersiowej i brzucha

Inne testy, które można wykonać, obejmują:

• Biopsja guza
• Biopsja szpiku kostnego
• Całkowita morfologia (CBC) wykazująca niedokrwistość lub inne nieprawidłowości
• Badania krzepnięcia i szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)
• Testy hormonalne (badania krwi w celu sprawdzenia poziomu hormonów, takich jak katecholaminy)
• Skan MIBG (test obrazowania w celu potwierdzenia obecności nerwiaka niedojrzałego)
• 24-godzinny test moczu na katecholaminy, kwas homowanilinowy (HVA) i kwas wanilymandelowy (VMA)

Leczenie

Leczenie zależy od:

• Lokalizacja guza
• Ile i gdzie rozprzestrzenił się guz
• Wiek tej osoby

W niektórych przypadkach wystarczy operacja. Często jednak potrzebne są również inne terapie. Leki przeciwnowotworowe (chemioterapia) mogą być zalecane, jeśli guz rozprzestrzenił się. Można również stosować radioterapię.

Chemioterapia wysokodawkowa, po której następuje autologiczny przeszczep komórek macierzystych, jest badana pod kątem stosowania u dzieci z guzami bardzo wysokiego ryzyka.

Grupy wsparcia

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia raka. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc Tobie i Twojemu dziecku nie czuć się samotnym.

Outlook (prognozy)

Rezultat jest różny. U bardzo małych dzieci guz może odejść sam, bez leczenia. Lub tkanki guza mogą dojrzewać i przekształcić się w nienowotworowy (łagodny) guz zwany zwojem nerwowym, który może być usunięty chirurgicznie. W innych przypadkach guz szybko się rozprzestrzenia.

Odpowiedź na leczenie również jest różna. Leczenie często kończy się powodzeniem, jeśli rak się nie rozprzestrzenił. Jeśli się rozprzestrzenił, nerwiak niedojrzały jest trudniejszy do wyleczenia. Młodsze dzieci często radzą sobie lepiej niż starsze dzieci.

Dzieci leczone na nerwiaka niedojrzałego mogą być narażone na ryzyko wystąpienia drugiego, innego raka w przyszłości.

Możliwe komplikacje

Komplikacje mogą obejmować:

• Rozprzestrzenianie się (przerzuty) guza
• Uszkodzenie i utrata funkcji zaangażowanych organów

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli twoje dziecko ma objawy nerwiaka niedojrzałego. Wczesna diagnoza i leczenie zwiększają szansę na dobry wynik.

Alternatywne nazwy

Rak - nerwiak niedojrzały

Obrazy

• 

  
  Neuroblastoma w wątrobie - tomografia komputerowa

Referencje

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatryczne guzy lite. W: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2014: rozdz. 95.

National Cancer Institute. Leczenie neuroblastoma (PDQ®) - wersja Professional Professional. Zaktualizowano 2 grudnia 2016 r. Strona internetowa Cancer.gov. www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional. Dostęp 21 grudnia 2016 r.

Data przeglądu 11/10/2016

Zaktualizował: Todd Gersten, MD, hematologia / onkologia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.