Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Instrukcje dla pacjenta
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 12.08.2017
Tetralogy of Fallot to rodzaj wrodzonej wady serca. Wrodzony oznacza, że jest obecny przy urodzeniu.
Przyczyny
Tetralogia Fallota powoduje niski poziom tlenu we krwi. Prowadzi to do sinicy (niebieskawo-fioletowy kolor skóry).
Klasyczna forma obejmuje cztery wady serca i głównych naczyń krwionośnych:
- Wada przegrody międzykomorowej (otwór między prawą a lewą komorą)
- Zwężenie drogi odpływu płucnego (zastawka i tętnica łącząca serce z płucami)
- Nadrzędna aorta (tętnica, która przenosi bogatą w tlen krew do ciała), która jest przesuwana nad prawą komorą i ubytek przegrody międzykomorowej, zamiast wychodzić tylko z lewej komory
- Zagęszczona ściana prawej komory (przerost prawej komory)
Tetralogia Fallota jest rzadka, ale jest najczęstszą postacią sinicy wrodzonej choroby serca. Występuje równie często u mężczyzn i kobiet. Ludzie z tetralogią Fallota częściej mają również inne wrodzone wady.
Przyczyna większości wrodzonych wad serca jest nieznana. W grę wchodzi wiele czynników.
Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tego stanu w czasie ciąży obejmują:
- Alkoholizm u matki
- Cukrzyca
- Matka, która ma ponad 40 lat
- Słabe odżywianie podczas ciąży
- Różyczka lub inne choroby wirusowe podczas ciąży
Dzieci z tetralogią Fallota częściej mają zaburzenia chromosomowe, takie jak zespół Downa, zespół Alagille'a i zespół DiGeorge'a (stan, który powoduje wady serca, niski poziom wapnia i słabe funkcje odpornościowe).
Objawy
Objawy obejmują:
- Niebieski kolor skóry (sinica), który pogarsza się, gdy dziecko jest zdenerwowane
- Clubbing palców (powiększenie skóry lub kości wokół paznokci)
- Trudności z karmieniem (złe nawyki żywieniowe)
- Brak przyrostu wagi
- Omdlenie
- Słaby rozwój
- Kucanie podczas epizodów sinicy
Egzaminy i testy
Badanie fizyczne stetoskopem prawie zawsze ujawnia szmer serca.
Testy mogą obejmować:
- Rentgen klatki piersiowej
- Całkowita morfologia (CBC)
- Echokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- MRI serca (ogólnie po operacji)
Leczenie
Operacja naprawy tetralogii Fallota odbywa się, gdy niemowlę jest bardzo młode, zazwyczaj przed 6 miesiącem życia. Czasami potrzebna jest więcej niż jedna operacja. Gdy stosuje się więcej niż jedną operację, wykonuje się pierwszą operację, aby zwiększyć przepływ krwi do płuc.
Operacja w celu rozwiązania problemu może być wykonana w późniejszym czasie. Często tylko jedna operacja naprawcza jest wykonywana w pierwszych kilku miesiącach życia. Operacja korekcyjna jest wykonywana w celu poszerzenia części zwężonego przewodu płucnego i zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą plastra.
Outlook (prognozy)
Większość przypadków można skorygować chirurgicznie. Dzieci, które przeszły operację, zazwyczaj mają się dobrze. Ponad 90% przeżywa dorosłość i prowadzi aktywne, zdrowe i produktywne życie. Bez operacji śmierć często występuje do czasu, gdy osoba osiągnie wiek 20 lat.
Osoby, które kontynuowały ciężką nieszczelność zastawki płucnej, mogą wymagać wymiany zaworu.
Zaleca się regularne kontrole u kardiologa.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Opóźniony wzrost i rozwój
- Nieregularne rytmy serca (arytmie)
- Ataki w okresach, w których nie ma wystarczającej ilości tlenu
- Śmierć z powodu zatrzymania akcji serca, nawet po naprawie chirurgicznej
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego pracownika służby zdrowia, jeśli pojawią się nowe niewyjaśnione objawy lub u dziecka wystąpi epizod sinicy (niebieska skóra).
Jeśli dziecko z tetralogią Fallota stanie się niebieskie, natychmiast umieść dziecko na boku lub plecach i podnieś kolana do piersi. Uspokój dziecko i natychmiast zwróć się o pomoc medyczną.
Zapobieganie
Nie ma znanej profilaktyki.
Alternatywne nazwy
Tet; TOF; Wrodzona wada serca - tetralogia; Cyanotyczna choroba serca - tetralogia; Wada wrodzona - tetralogia
Instrukcje dla pacjenta
- Operacja serca u dzieci - absolutorium
Obrazy
Serce, przekrój przez środek
Tetralogia Fallota
Cyanotyczne „zaklęcie Tet”
Referencje
Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy nowoczesnej praktyki chirurgicznej. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyjanotyczne wrodzone uszkodzenia serca: zmiany związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca. W: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 62.
Data przeglądu 12.08.2017
Zaktualizowali: Steven Kang, MD, dyrektor, Elektrofizjologia serca, Centrum Medyczne Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.