Zawartość
Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL) jest stosunkowo rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL), który powstaje z komórek T. Komórki T to rodzaj komórek odpornościowych, które chronią organizm przed infekcjami. Istnieją dwa typy chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek, pierwotny typ układowy i pierwotnie skórny.- Typ ogólnoustrojowy wpływa na węzły chłonne i inne narządy.
- Typ skórny dotyczy głównie skóry
Podstawowy typ systemowy
Układowy typ ALCL dotyka zarówno dzieci, jak i dorosłych. U dorosłych jest to stosunkowo rzadki chłoniak, ale u dzieci ALCL stanowi 1 na 10 przypadków wszystkich chłoniaków. Większość osób z tym chłoniakiem najpierw skarży się na powiększone węzły chłonne, chociaż rzadko atakuje jelita lub kości bez zajęcia węzłów chłonnych.
Diagnozę przeprowadza się na podstawie biopsji z węzłów chłonnych lub dotkniętych narządów. Biopsja pokazuje pod mikroskopem specjalny wzór anaplastyczny tego chłoniaka. Patolog często bada tkankę z biopsji specjalnymi markerami chłoniaka, które mogą zidentyfikować unikalną cząsteczkę o nazwie CD30 na powierzchni komórek nowotworowych w ALCL. Obecność tej cząsteczki CD30 odróżnia ją od innych typów NHL.
Przeprowadzany jest również inny test markerowy dla specjalnego białka, zwanego białkiem ALK. Nie wszystkie osoby z ALCL mają pozytywny wynik na ALK. Ci, którzy mają białko ALK, radzą sobie lepiej po leczeniu niż ci, którzy go nie mają. Dzieci są bardziej narażone na białko ALK niż dorośli. Po potwierdzeniu rozpoznania ALCL przeprowadza się serię testów w celu ustalenia stadium chłoniaka.
Ogólnoustrojowe ALCL leczy się chemioterapią. Wyniki leczenia są na ogół dobre, zwłaszcza dla osób z dodatnim wynikiem ALK. Rytuksymab, przeciwciało monoklonalne, stosowane w większości typowych postaci NHL, nie jest stosowane w ALCL, ponieważ nie działa w przypadku chłoniaków T-komórkowych.
Zamiast tego Brentuximab vedotin (Adcetris) celuje w cząsteczkę CD30 i został zatwierdzony przez FDA w 2011 r. Do leczenia ALCL u osób, u których choroba pozostała po leczeniu lub u których choroba powróciła po wcześniejszym skutecznym leczeniu.
Pierwotny typ skórny
Typ skórny ALCL dotyczy głównie skóry. Jest to drugi co do częstości typ chłoniaka nieziarniczego, który atakuje chłoniaka skórnego z limfocytów T (CTCL). ALCL skóry jest nadal rzadkim stanem, dotykającym głównie osoby starsze.
Osoby dotknięte chorobą najpierw zauważają obrzęki lub owrzodzenia na skórze. Wizyta u lekarza zwykle kończy się biopsją skóry, która potwierdza rozpoznanie. Do oznaczenia choroby jako ALCL wymagane są badania markerów dla specjalnej cząsteczki CD30.
Około 1 na 4 osoby z ALCL skóry ma zaatakowane węzły chłonne w pobliżu skóry, guzki lub owrzodzenia. Można przeprowadzić testy, aby wykluczyć chłoniaka w klatce piersiowej i brzuchu. W ramach rutynowych badań można wykonać badanie szpiku kostnego.
ALCL skóry ma doskonałe rokowanie. Jest to wolno rozwijająca się choroba, która rzadko zagraża życiu. U niektórych pacjentów może nawet zniknąć bez żadnego leczenia.
W przypadku osób ze zmianami skórnymi ograniczonymi do niewielkiego obszaru leczeniem z wyboru jest radioterapia. Osoby z rozległym zajęciem skóry mogą być leczone małymi dawkami leku zwanego metotreksatem, w postaci tabletek doustnych lub zastrzyków.