Przegląd naczyniakomięsaka piersi

Zawartość

• Raki a mięsaki
• Rodzaje naczyniakomięsaków
• Objawy
• Przyczyny i czynniki ryzyka
• Diagnoza
• Zabiegi
• Zespół Ci zależy
• Rokowanie

Naczyniakomięsak piersi jest rzadkim rodzajem raka piersi, który zaczyna się we krwi lub naczyniach limfatycznych w piersi i ma tendencję do agresji i szybkiego rozprzestrzeniania się. Występują dwa rodzaje chorób, które stanowią tylko około 0,04 procent przypadków raka piersi. Pierwotne naczyniakomięsaki nie mają znanych czynników ryzyka i często rozwijają się u młodych kobiet. Wtórne naczyniakomięsaki, które są mniej powszechne, pojawiają się po radioterapii piersi u kobiety z powodu innego raka piersi.

Najczęstszymi objawami naczyniakomięsaków są siniaki z zaczerwienieniem i zasinieniem piersi, rzadziej zgrubienie lub guzek. Leczenie operacyjne z wyboru w przypadku guzów we wczesnym stadium zaawansowania. I niestety nawroty są częste. W przypadku zaawansowanych nowotworów chemioterapia i radioterapia mogą być nieskuteczne, ale w badaniach klinicznych wciąż poszukuje się nowszych, obiecujących metod leczenia.

Znany również jako

Naczyniakomięsaki piersi mogą być również określane jako naczyniakomięsaki sutka, naczyniakomięsaki piersi lub mięsakomięsaki limfatyczne piersi (w przypadku zajęcia naczyń limfatycznych).

Raki a mięsaki

Aby zrozumieć naczyniakomięsaki piersi, pomocne jest najpierw rozróżnienie między rakami (większość przypadków raka piersi) a mięsakami.

Większość znanych ludziom raków piersi to raki - raki, które zaczynają się w komórkach nabłonka, takich jak te wyściełające kanały lub zraziki piersi.

Z kolei mięsaki wywodzą się z komórek mioepitelialnych, komórek tworzących tkanki łączne, takie jak kości, mięśnie oraz naczynia krwionośne i limfatyczne.

Termin „angio” oznacza krew, a angiosarcomas to guzy, które powstają w naczyniach krwionośnych lub limfatycznych. Naczyniakomięsaki mogą występować w dowolnym miejscu ciała, a większość tych guzów występuje w regionach inny niż piersi.

Guzy te można dalej zdefiniować jako hemagiosarcomas (rozpoczynające się w ścianach naczyń krwionośnych) lub limfagiosarcoma (rozpoczynające się w ścianach naczyń chłonnych).

Ze względu na budowę tych tkanek, inaczej niż w przypadku raków, mięsaki nie mają stadium przedinwazyjnego, takiego jak rak przewodowy in situ.

Różne rodzaje raka

Rodzaje naczyniakomięsaków

Pierwotne naczyniakomięsaki piersi stanowią około 80 procent naczyniakomięsaków piersi i są zwykle rozpoznawane u kobiet w wieku od 20 do 40 lat.

Wtórne naczyniakomięsaki są często rozpoznawane u kobiet w wieku powyżej 40 lat i zwykle pojawiają się od 5 do 10 lat po zakończeniu radioterapii raka piersi z powodu innego, niezwiązanego z nim guza.

Objawy

Objawy naczyniakomięsaka mogą się różnić w zależności od tego, czy jest to pierwotne, czy wtórne, oraz czy dały przerzuty do innych obszarów ciała.

Pierwotny naczyniakomięsak zdiagnozowany u osoby, która nigdy nie miała raka piersi, może przypominać pogrubienie piersi lub źle zdefiniowany guzek. W niektórych przypadkach pobliska skóra może zmienić kolor na niebieski lub czerwonawy i wyglądać na wysypkę lub posiniaczenie.

Wtórny naczyniakomięsak często objawia się zaczerwienieniem lub niebieskawym wyglądem piersi. W piersi może również pojawić się obrzęk lub guz. Te guzki, w przeciwieństwie do wielu rodzajów raka piersi, są często bolesne.

W niektórych przypadkach pierwsze objawy naczyniakomięsaka mogą wystąpić z powodu rozprzestrzeniania się raka w organizmie. Naczyniakomięsaki rzadziej rozprzestrzeniają się do węzłów chłonnych niż bardziej powszechne raki piersi, ale mają tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się na odległe obszary ciała. Miejsca przerzutów mogą obejmować płuca, wątrobę, kości, skórę, inne piersi, mózg lub jajniki.

Guzy te mają wysoki wskaźnik nawrotów i mogą nawracać lokalnie (w piersi) lub w odległych obszarach ciała.

Rodzaje raka piersi z przerzutami

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna angiosarcoma nie jest znana. W przypadku pierwotnych naczyniakomięsaków nie ma również oczywistych czynników ryzyka choroby, w przeciwieństwie do bardziej powszechnych raków piersi.

Wtórne raki naczynioruchowe mogą wystąpić po naświetlaniu, ale występowały również u kobiet, u których w wyniku usunięcia węzłów chłonnych wystąpił obrzęk limfatyczny.

Diagnoza

W procesie diagnozowania naczyniakomięsaka piersi można wykonać szereg różnych testów, a wybór pierwszego badania często zależy od występujących objawów. Proces zwykle rozpoczyna się od dokładnego wywiadu medycznego, w szczególności od odnotowania wcześniejszej historii radioterapii raka piersi.

Badania obrazowe

W tym przypadku można również przeprowadzić badania radiologiczne, często wykonywane w celu wykrycia innych typów raka piersi, ale wygląd naczyniakomięsaka może być nieco inny.

Obrazowanie obejmuje:

• Mammogram: Masy piersi widoczne na mammografii często mają rozmyty zarys. Masy kolczaste (grudki z kolczastymi wypustkami) zwykle nie są widoczne.
• Ultradźwięk: Naczyniakomięsaki zwykle dobrze ujawniają się w USG; masy mogą mieć wyboisty wygląd.
• Rezonans magnetyczny piersi (MRI): MRI piersi służy do potwierdzenia wyników mammografii.

Można również wykonać skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) lub skan kości w celu wykrycia odległego rozprzestrzeniania się.

Biopsja

Rodzaj wybranej biopsji często zależy od tego, czy guz jest pierwotny czy wtórny.

W przypadku pierwotnych naczyniakomięsaków często potrzebna jest biopsja piersi w celu określenia guza.

W przypadku wtórnych naczyniakomięsaków często wykonuje się biopsję skóry. Po pobraniu tkanki choroba może być nadal trudna do zdiagnozowania i często zaleca się drugą opinię na temat raportu patologicznego.

Rodzaje biopsji piersi

Po zdiagnozowaniu naczyniakomięsaka piersi ocenę stopnia zaawansowania przeprowadza się na podstawie wielkości guza i stopnia jego rozprzestrzenienia.

Zabiegi

Najlepsze metody leczenia naczyniakomięsaka czasami różnią się od tych stosowanych w przypadku częściej występujących nowotworów piersi.

Operacja

W zależności od wielu czynników można rozważyć operację oszczędzającą pierś (lumpektomię) lub operację agresywną (mastektomia). Podczas gdy jedno badanie z 2017 roku wykazało, że mastektomia była związana z gorszym całkowitym czasem przeżycia niż lumpektomia u osób z pierwotnym naczyniakomięsakiem, inne badanie z 2017 roku opublikowane w New England Journal of Medicine sugeruje, że mastektomia z szerokim miejscowym wycięciem jest często leczeniem z wyboru we wtórnym naczyniakomięsaku.

W przeciwieństwie do nabłonkowych raków piersi zwykle nie wykonuje się biopsji węzła wartowniczego lub wycięcia węzłów chłonnych pachowych, ponieważ guzy te znacznie rzadziej rozprzestrzeniają się na regionalne węzły chłonne.

Ponadto, w przeciwieństwie do większości przypadków raka piersi, leczenie po operacji w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu (terapia uzupełniająca) nie wydaje się skuteczne.

Chemoterapia

W przeciwieństwie do większości nowotworów piersi, które powstają w komórkach nabłonka, naczyniakomięsaki piersi często nie reagują na chemioterapię. To powiedziawszy, dla niektórych osób, w zależności od cech guza, może to być pomocne.

Radioterapia

Podobnie jak w przypadku chemioterapii, niektóre osoby mogą otrzymać radioterapię w zależności od cech guza. Jednak średnio wydaje się, że promieniowanie nie przynosi korzyści w zakresie przeżycia osobom z pierwotnym naczyniakomięsakiem i wiąże się z gorszym przeżyciem u osób z wtórnym naczyniakomięsakiem.

Badania kliniczne

Na szczęście badania koncentrują się na terapiach systemowych (terapiach, które leczą raka w dowolnym miejscu ciała) w przypadku naczyniakomięsaka.

W jednym z badań z 2018 roku stwierdzono, że leczenie inhibitorami VEGF wydaje się obiecujące. Inhibitory VEGF są rodzajem terapii celowanej ukierunkowanej na określone anomalie molekularne związane z rozwojem raka i ogólnie mają mniej skutków ubocznych niż chemioterapia.

Inne terapie, takie jak rodzaj immunoterapii znany jako interleukina-2, terapie przeciw aniogenezie (takie jak Avastin) i hipertermia (stosowanie ciepła do zabicia raka) są badane w badaniach klinicznych.

Znaczenie badań klinicznych

Zespół Ci zależy

W przypadku osób, u których zdiagnozowano naczyniakomięsaki, poszukiwanie leczenia (lub drugiej opinii) w dużym ośrodku onkologicznym może poprawić wyniki.

Badanie 2018 wBritish Journal of Surgery stwierdzili, że kobiety z wtórnymi naczyniakomięsakami piersi, które zostały skierowane na leczenie specjalistyczne (z multidyscyplinarnym zespołem zajmującym się mięsakami), miały mniejszą częstość nawrotów i lepsze przeżycie w zależności od choroby.

Większe ośrodki onkologiczne, zwłaszcza ośrodki wyznaczone przez National Cancer Institute, częściej mają onkologów specjalizujących się w mięsakach i mają doświadczenie w leczeniu osób z tą rzadką postacią raka piersi.

Rokowanie

Podczas gdy naczyniakomięsaki są zwykle agresywnymi guzami, każdy z nich jest inny, a rokowanie zależy od etapu, na którym jest zdiagnozowany, jak daleko rozprzestrzenił się w momencie diagnozy i jak agresywnie jest leczony.

Wskaźniki przeżycia różnią się znacznie między badaniami, ale są lepsze, gdy guz można usunąć chirurgicznie.

Słowo od Verywell

Radzenie sobie z rzadkim typem raka piersi może być trudne, ponieważ jest mniej znanych i mniej osób, które przeżyły, z którymi można porozmawiać. Na szczęście internetowe społeczności wsparcia dają teraz ludziom z rzadkimi i rzadkimi nowotworami szansę komunikowania się z innymi, którzy stają przed podobną podróżą dookoła świata.

Jak w przypadku każdego raka, ważne jest, aby dowiedzieć się o swoim raku i być swoim własnym adwokatem, ale jest to jeszcze ważniejsze w przypadku rzadkich guzów. A przy mniejszej liczbie dostępnych specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu tej choroby, może być konieczne zlokalizowanie i podróż do dużego ośrodka onkologicznego, aby uzyskać najlepszą opiekę dzięki najnowszym metodom leczenia i badaniom klinicznym.

Jak bronić siebie jako chory na raka