Malformacje tętniczo-żylne

Zawartość

• Fakty na temat AVM
• Objawy
• Kiedy zadzwonić do dostawcy opieki zdrowotnej
• Diagnoza
• Leczenie
• Przygotowanie do leczenia
• Zapobieganie

Malformacje tętniczo-żylne (AVM) występują, gdy grupa naczyń krwionośnych w twoim ciele tworzy się nieprawidłowo. W tych wadach tętnice i żyły są niezwykle splątane i tworzą bezpośrednie połączenia, omijając normalne tkanki. Zwykle dzieje się to podczas rozwoju przed urodzeniem lub wkrótce po nim.

Większość osób z AVM nie ma początkowych objawów ani problemów. Zamiast tego problem jest wykrywany, gdy pracownicy służby zdrowia leczą inny niepowiązany problem zdrowotny. Czasami pęknięcie jednego z naczyń krwionośnych w AVM spowoduje zwrócenie uwagi lekarza. Czasami AVM są wykrywane dopiero po śmierci, podczas sekcji zwłok.

[[slideshow_arteriovenous_malformations]]

© Eleanor Bailey

Fakty na temat AVM

Większość ludzi z AVM nigdy nie będzie miała żadnych problemów. Jeśli objawy nie pojawiły się do czasu, gdy dana osoba ma 50 lat, mogą nigdy się nie pojawić. Kobiety czasami mają objawy w wyniku obciążenia, jakie ciąża nakłada na naczynia krwionośne. Prawie 12 procent osób z AVM ma jednak pewne objawy.

Nikt nie wie, dlaczego powstają AVM. Niektórzy eksperci uważają, że ryzyko rozwoju AVM może mieć podłoże genetyczne. AVM mogą tworzyć się w dowolnym miejscu ciała. Te, które tworzą się w mózgu lub w pobliżu rdzenia kręgowego, zwane neurologicznymi AVM, mają najprawdopodobniej długotrwałe skutki.

Największym problemem związanym z AVM jest to, że spowodują niekontrolowane krwawienie lub krwotok. Mniej niż 4 procent krwotoków AVM, ale te, które to robią, mogą mieć poważne, a nawet śmiertelne skutki. Śmierć jako bezpośredni skutek AVM zdarza się u około 1 procent osób z AVM.

Czasami AVM mogą zmniejszyć ilość tlenu docierającego do mózgu i rdzenia kręgowego (jest to czasami nazywane efektem „kradzieży”, tak jakby krew była „kradziona” z miejsca, w którym powinna przepływać). AVM mogą czasami wywierać nacisk na otaczające tkanki. Kradzież może również wystąpić w innych częściach ciała, na przykład w dłoniach lub stopach, ale może nie być tak widoczna.

AVM występuje, gdy tętnice i żyły nie są prawidłowo uformowane w części ciała. Zwykle tętnice pobierają krew z serca do ciała. Krew ze świeżym tlenem i substancjami odżywczymi jest przenoszona przez tętnice do bardzo małych naczyń zwanych kapilarami. Przez te małe naczynia krew przemieszcza się do tkanek organizmu. Następnie krew opuszcza tkanki przez naczynia włosowate i przedostaje się do żył, które przywracają krew z powrotem do serca. Kapilary to maleńkie naczynia, które pomagają spowolnić krew. Pozwala to krwi na dostarczanie tlenu i składników odżywczych do tkanek.

W AVM nie ma naczyń włosowatych, więc krew nie zwalnia i nie dostarcza tlenu i składników odżywczych do tkanek organizmu. Zamiast tego krew, która przepływa bardzo szybko (wysoki przepływ), przepływa bezpośrednio z tętnicy do żyły. Rzadko, jeśli istnieje duży przepływ przez AVM, może to spowodować, że serce będzie pracować zbyt ciężko, aby nadążyć, co prowadzi do niewydolności serca.

Chociaż AVM jest obecny przy urodzeniu, można go znaleźć wkrótce po urodzeniu lub znacznie później w życiu, w zależności od jego wielkości i lokalizacji. AVM mogą stać się widoczne po wypadku lub gdy dziecko wyrasta na dorosłego (w okresie dojrzewania). Wraz ze wzrostem ciała pacjenta AVM również rośnie.

AVM rosną i zmieniają się w czasie. AVM są często organizowane za pomocą skali zwanej systemem stopniowania Schöbinger. Nie wszystkie AVMS przechodzą przez każdy etap.

• Etap I (uśpienie): AVM jest „cichy”. Skóra na górze AVM może być ciepła i różowa lub czerwona.
• Etap II (rozszerzenie): AVM powiększa się. W AVM można wyczuć lub usłyszeć puls.
• Etap III (zniszczenie): AVM powoduje ból, krwawienie lub wrzody.
• Etap IV (dekompensacja): Występuje niewydolność serca.

Przetoka tętniczo-żylna (AVF)

Przetoka tętniczo-żylna (AVF) jest podobna do AVM. Jest to nieprawidłowe połączenie między tętnicą a żyłą. Możesz urodzić się z AVF, ale często AVF rozwija się po wypadku, urazie lub nawet po zabiegu medycznym. Celem leczenia AVF jest zamknięcie nieprawidłowego połączenia między tętnicą a żyłą. AVF może być leczony przez specjalistę, który leczy również AVM.

Objawy

Objawy AVM zależą od miejsca wady. AVM mają wysokie ryzyko krwawienia. AVM mogą rosnąć wraz z rozwojem osoby. Często powiększają się w okresie dojrzewania, ciąży lub po urazie lub urazie. Osoba z AVM jest narażona na ból, wrzody, krwawienie i, jeśli AVM jest wystarczająco duży, niewydolność serca.

AVM można pomylić z deformacją naczyń włosowatych (często nazywaną „plamą wina porto”) lub naczyniakiem niemowlęcym.

Oto objawy fizyczne:

• Brzęczenie lub szum w uszach
• Ból głowy - chociaż nie zidentyfikowano żadnego konkretnego rodzaju bólu głowy
• Ból pleców
• Drgawki
• Utrata czucia w części ciała
• Słabe mięśnie
• Zmiany widzenia
• Paraliż twarzy
• Opadające powieki
• Problemy z mówieniem
• Zmiany zmysłu węchu
• Problemy z ruchem
• Zawroty głowy
• Utrata przytomności
• Krwawienie
• Ból
• Zimne lub sine palce u rąk i nóg

Powikłania AVM obejmują:

• Uderzenie
• Drętwienie części ciała
• Problemy z mową lub ruchem
• U dzieci opóźnienia rozwojowe
• Wodogłowie (nagromadzenie płynu rdzeniowego w mózgu z powodu nacisku na normalne ścieżki płynu rdzeniowego)
• Niższa jakość życia
• Małe ryzyko śmierci z powodu krwotoku

Kiedy zadzwonić do dostawcy opieki zdrowotnej

Niektórzy ludzie dowiadują się o AVM dopiero wtedy, gdy krwawi. To powoduje udar u niektórych osób.Jeśli zauważysz objawy, takie jak drgawki, drętwienie, wymioty lub osłabienie fizyczne, natychmiast udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod numer 911, aby uzyskać pomoc. Jednak za każdym razem, gdy podejrzewa się AVM, należy skontaktować się z lekarzem, nawet bez widocznych objawów.

Diagnoza

Lekarze mogą zdiagnozować wiele AVM, przeglądając historię pacjenta i patrząc na dotknięty obszar (historia i badanie fizykalne). Ogólnie rzecz biorąc, AVM nie są dziedziczne (nie są przenoszone z rodzica na dziecko).

AVM można czasami pomylić z naczyniakiem krwionośnym niemowlęcym (IH). AVM powiększa się, gdy dziecko nie jest już dzieckiem. IH rosną tylko w okresie niemowlęcym.

AVMs mogą być czasami mylone z malformacjami kapilarnymi (CM), powszechnie nazywanymi „plamami wina porto”. Różnica polega na tym, że AVM ma szybko przepływającą krew w większych naczyniach krwionośnych pod skórą. Naczynia krwionośne w CM są małe i znajdują się tylko w górnych warstwach skóry.

Ostateczna diagnoza jest jednak zwykle stawiana na podstawie badań obrazowych, które pokazują obszary przepływu krwi. USG jest często pierwszym badaniem zlecanym, gdy istnieje podejrzenie, że dana osoba może mieć AVM. Ultradźwięki wykorzystują fale dźwiękowe do tworzenia obrazu naczyń krwionośnych i tkanek pod skórą. Może być również używany do wykrywania prędkości przepływu krwi, co pomaga lekarzom zdiagnozować AVM.

Ultradźwięki to dobra metoda dla małych dzieci, ponieważ nie wymaga usypiania dziecka pod znieczuleniem i jest całkowicie bezbolesna.

Obraz AVM pokaże wiele krętych, zginanych tętnic, a także szerokich żył. Krew będzie bardzo szybko przepływać z tętnic do żył.

MRI daje bardziej szczegółowe obrazy rozmiaru i lokalizacji AVM wewnątrz ciała. MRI pokazuje również, jakie inne ważne rzeczy, takie jak nerwy, znajdują się w pobliżu AVM i na które może mieć wpływ leczenie.

Skan CT pokaże, czy AVM wpływa na kość. Tomografia komputerowa przypomina rezonans magnetyczny, z tą różnicą, że zamiast pól magnetycznych wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie.

Można zlecić wykonanie angiogramu, aby uzyskać bardzo szczegółowy obraz naczyń krwionośnych. Angiogramy wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Mogą być używane do diagnozowania i "mapowania" naczyń krwionośnych w AVM, a także są używane podczas leczenia AVM.

Leczenie

AVM są łagodne, co oznacza, że ​​nie są rakiem. Leczenie AVM koncentruje się na łagodzeniu objawów i poprawie życia pacjenta. Nie ma jeszcze leków, które okazały się wyleczyć AVM.

Zespół lekarzy będzie współpracował przy leczeniu AVM. Radiolog interwencyjny to lekarz, który potrafi czytać zdjęcia i skany ciała i wykorzystywać te obrazy do leczenia AVM. Ten lekarz będzie odgrywał rolę zarówno w diagnozowaniu, jak i leczeniu AVM. Chirurdzy również mogą być zaangażowani.

Decyzję o leczeniu AVM podejmuje zarówno lekarz, jak i pacjent. Wiek pacjenta oraz wielkość, umiejscowienie i stadium AVM są częścią procesu decyzyjnego. Jeśli AVM nie powoduje problemów (bólu lub utraty funkcji) u pacjenta, lekarze mogą zalecić tylko regularne wizyty kontrolne.

Ponieważ AVM mogą się rozszerzać w czasie, gdy AVM zacznie powodować problemy, lekarze często rozpoczynają leczenie. Jeśli AVM znajduje się we wrażliwym lub niebezpiecznym obszarze, lekarze mogą omówić leczenie wcześniej, zamiast czekać. Wielu pacjentów z AVM jest leczonych, gdy są dziećmi lub nastolatkami. Chociaż niektóre leki są testowane pod kątem leczenia AVM, nie ma leków, co do których udowodniono, że leczą AVM.

Leczenie embolizacji i skleroterapii w AVM

Najczęściej stosowanymi metodami leczenia AVM są embolizacja i skleroterapia. Embolizacja i skleroterapia mogą zmniejszyć rozmiar i objawy AVM. Nie mogą całkowicie odejść AVM.

Podczas embolizacji materiały takie jak klej medyczny, metalowe cewki lub nawet zatyczki są umieszczane w środku AVM przez rurkę zwaną cewnikiem, która jest wprowadzana przez naczynie krwionośne. Materiały te pomagają blokować przepływ krwi. W przypadku AVM embolizacja jest często wykonywana przez tętnicę lub żyłę podłączoną do AVM. Kiedy AVM jest zablokowany, krew przestaje do niego wpływać, co pomaga zmniejszyć AVM.

W skleroterapii do AVM wstrzykuje się płynny lek zwany sklerozantem, aby zniszczyć naczynia i spowodować powstanie blizn. Proces ten prowadzi również do mniejszego lub całkowitego braku przepływu krwi przez AVM. Skleroterapia jest często stosowana w leczeniu innych wad rozwojowych naczyń, takich jak malformacje żylne i malformacje układu limfatycznego.

Podczas skleroterapii lekarz wykorzysta obrazowanie ultrasonograficzne i rentgenowskie, aby wycelować w AVM.

Embolizacja i skleroterapia nie są lekarstwem na AVM, ale raczej służą do leczenia AVM. Pomagają przy objawach i zmniejszają AVM. Z czasem AVM prawdopodobnie ponownie się rozszerzy. Większość pacjentów otrzymuje to leczenie kilka razy w ciągu swojego życia. Celem jest maksymalne ograniczenie objawów.

Czasami embolizacja i skleroterapia w leczeniu AVM są wykonywane razem, aby uzyskać najlepszy wynik.

Owrzodzenie, czyli otwarta rana na skórze, jest najczęstszym powikłaniem zabiegu embolizacji / skleroterapii. Jeśli wystąpi wrzód, lekarz go wyleczy.

Innym mniej powszechnym powikłaniem embolizacji / skleroterapii jest uszkodzenie pobliskiego nerwu. Może to powodować drętwienie lub brak siły i zwykle jest tymczasowe.

Przygotowanie do leczenia

Twój lekarz i zespół terapeutyczny przygotują Cię na to, co dzieje się normalnie po zabiegu. Porozmawiają z Tobą o korzyściach i ryzyku.

Zazwyczaj podczas zabiegu pacjent śpi w znieczuleniu ogólnym udzielonym przez lekarza zwanego anestezjologiem.

Niektórzy pacjenci mogą wrócić do domu w dniu zabiegu; niektórzy pozostają w szpitalu na noc lub dłużej.

Często potrzeba wielu zabiegów i zwykle są one oddalone od siebie o około sześć tygodni lub więcej. Po zabiegu może wystąpić obrzęk, podrażnienie skóry i zasinienie w leczonym miejscu.

W przypadku niektórych AVM operacja jest opcją. Podczas operacji AVM istnieje ryzyko dużej utraty krwi. Czasami przed operacją wykonuje się embolizację lub skleroterapię, aby zmniejszyć ryzyko krwawienia. Chirurgia AVM powinna być wykonywana wyłącznie przez chirurgów z doświadczeniem w leczeniu tych skomplikowanych schorzeń.

Zapobieganie

AVM zdarzają się przed urodzeniem lub krótko po nim. Ponieważ ich przyczyna jest nieznana, nie możesz im zapobiec. Najlepszym podejściem jest szybka reakcja na wymienione powyżej objawy.