Co to jest toczeń początkowy w dzieciństwie?

Zawartość

• Objawy tocznia początkowego w dzieciństwie
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Słowo od Verywell

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną, którą można zaobserwować zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. U dzieci nazywa się to toczniem początkowym w dzieciństwie, dziecięcym SLE lub toczniem młodzieńczym. SLE powoduje ogólnoustrojowe zapalenie całego ciała, które ostatecznie prowadzi do uszkodzenia stawów, skóry i narządów. Stan może wahać się od łagodnego do ciężkiego, a także może zagrażać życiu i prowadzić do śmierci. Choroba jest znana z wywoływania zaostrzeń (okresów wysokiej aktywności choroby) i okresów remisji (niewielka aktywność choroby lub jej brak).

Oto, co musisz wiedzieć o toczniu o początku w dzieciństwie, w tym o przyczynach, oznakach i objawach, diagnozie, leczeniu i powikłaniach.

Objawy tocznia początkowego w dzieciństwie

Objawy tocznia są przewlekłe (przez całe życie), ale w pewnych okresach objawy staną się mniej lub bardziej poważne.

Typowe objawy tocznia doświadczane przez dzieci obejmują:

• Wysypka policzkowa, wysypka w kształcie motyla, występująca zwykle na grzbiecie nosa i kratkach
• Wysypka tarczowata, wypukła wysypka skórna na głowie, ramionach, plecach lub klatce piersiowej
• Gorączka
• Ból, ból i obrzęk stawów
• Owrzodzenia ust
• Wypadanie włosów
• Płyn w płucach, sercu lub innych narządach
• Problemy z nerkami (widoczne w nieprawidłowych badaniach moczu)
• Problemy z krwią, takie jak niedokrwistość, łatwe powstawanie siniaków, mała liczba płytek krwi, mała liczba białych krwinek
• Napady i inne problemy z układem nerwowym
• Zjawisko Raynauda, ​​czyli stan, w którym naczynia krwionośne palców rąk i nóg odczuwają drętwienie i zimno z niektórymi czynnikami wyzwalającymi, takimi jak stres, choroba i przeziębienie
• Zmęczenie i niska energia
• Zmniejszenie masy ciała i zmniejszenie apetytu
• Opuchnięte węzły chłonne
• Nadwrażliwość na światło, w której dziecko jest szczególnie wrażliwe na światło ultrafioletowe (UV), rodzaj promieniowania słonecznego i sztuczne oświetlenie. Ekspozycja na światło słoneczne może powodować wysypkę, zmęczenie, ból stawów i obrzęk.

Objawy tocznia mogą przypominać objawy innych schorzeń, w tym innych chorób autoimmunologicznych. Jeśli u Twojego dziecka pojawią się objawy związane z toczniem lub innymi chorobami autoimmunologicznymi, należy skonsultować się z lekarzem.

Czy to mógł być toczeń? Objawy i symptomy

Zakres

Około 10% do 20% osób, u których zdiagnozowano toczeń to dzieci. SLE z początkiem dzieciństwa występuje rzadko, z częstością około 0,3 do 0,9 przypadków na 100 000 dzieci rocznie, a częstość występowania wynosi od 3,3 do 8,8 na 100 000, według jednego raportu w dzienniku, Kliniki pediatryczne Ameryki PółnocnejPonadto jest więcej przypadków tocznia o początku w dzieciństwie zgłaszanych u dzieci pochodzenia azjatyckiego, afroamerykańskiego, latynoskiego i indiańskiego.

Inne typy autoimmunologicznego zapalenia stawów są częstsze niż toczeń o początku w dzieciństwie. Średni wiek zachorowania wynosi około 11 do 12 lat, rzadko występuje u dzieci poniżej 5 roku życia, podobnie jak w przypadku tocznia dorosłych, do 80% dotkniętych dzieci to dziewczynki.

Przyczyny

Dokładne przyczyny tocznia zarówno u dorosłych, jak iu dzieci nie są znane. Naukowcy wiedzą, że toczeń jest chorobą autoimmunologiczną. Choroba autoimmunologiczna to stan, w którym układ odpornościowy omyłkowo atakuje własne zdrowe tkanki.

Naukowcy nie wiedzą jeszcze, dlaczego u niektórych dzieci toczeń rozwija się, a u innych nie. Stan nie jest zaraźliwy, co oznacza, że ​​nie można go złapać od nikogo. Jeśli masz rodzica lub rodzeństwo z tą chorobą, możliwe jest, że możesz rozwinąć tę chorobę, ale szansa na dziecko lub rodzeństwo osoby z toczniem rozwijającym się jest stosunkowo niewielka. Dzieje się tak, ponieważ same geny nie wystarczą, aby powodować toczeń.

Naukowcy uważają, że toczeń jest spowodowany kombinacją podstawowych czynników, w tym:

• Środowiskowy: Naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki środowiskowe związane z toczniem, w tym stres, palenie i ekspozycja na toksyny.
• Geny: Według Lupus Foundation of America, naukowcy zidentyfikowali ponad 50 genów związanych z toczniem. Osoby z jednym lub więcej z tych genów są bardziej narażone na rozwój choroby.
• Hormony: Badania na dorosłych wykazały nieprawidłowe poziomy hormonów płciowych, w tym estrogenu, które mogą przyczyniać się do tocznia. Toczeń znany jest również z tego, że objawia się w okresie dojrzewania - jest to proces zmian fizycznych zachodzących w ciele dziecka, gdy dojrzewa do ciała dorosłego zdolnego do rozmnażanie płciowe. Uważa się, że ryzyko tocznia wzrasta w okresie dojrzewania z powodu roli hormonów płciowych.
• Infekcje: Infekcje, w tym wirusy, bakterie, pasożyty i grzyby są powiązane z toczniem. Infekcje wirusem cytomegalii i Epstein-Barr są często związane z toczniem.
• Leki: Toczeń może być również wywołany lekiem. Według Lupus Foundation of America, najczęściej stosowanymi lekami na toczeń polekowy jest hydralazyna (stosowana w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi), prokainamid (stosowany w leczeniu nieregularnych rytmów serca) i izoniazyd (stosowany w leczeniu gruźlicy). Oczywiście , nie u każdego, kto bierze te leki, rozwinie się toczeń.

Możliwe jest, że osoba nie doświadczyła żadnej ze znanych przyczyn i nadal rozwija się toczeń.

Czynniki ryzyka

Istnieją pewne typy ludzi, którzy mają zwiększone ryzyko tocznia. Czynniki ryzyka związane z toczniem to:

• Seks: Kobiety są bardziej narażone na rozwój tocznia niż mężczyźni. Jednak choroba ma zwykle cięższy przebieg u mężczyzn.
• Wiek: Chociaż toczeń może dotknąć każdego w każdym wieku, najczęściej jest diagnozowany u osób w wieku od 15 do 44 lat.
• Wyścig: Toczeń występuje częściej u niektórych ras, w tym Afroamerykanów, Amerykanów pochodzenia azjatyckiego, Afroamerykanów, Latynosów i Latynosów, Amerykanów pochodzenia azjatyckiego, rdzennych Amerykanów, rdzennych mieszkańców Hawajów i mieszkańców wysp Pacyfiku. W tych grupach toczeń może rozwinąć się we wcześniejszym wieku i może być bardziej dotkliwe.
• Historia rodzinna: Posiadanie rodzinnej historii tocznia oznacza, że ​​ryzyko rozwoju tocznia u danej osoby jest zwiększone.

Posiadanie czynników ryzyka dla tocznia nie oznacza, że ​​osoba zachoruje na toczeń. Oznacza to tylko, że ryzyko tej osoby jest większe w porównaniu z innymi osobami bez czynników ryzyka.

Co powoduje toczeń?

Diagnoza

Nie ma jednego testu do diagnozowania tocznia o początku w dzieciństwie. Lekarze zwykle polegają na szeregu metod testowych, w tym na historii medycznej i objawach, badaniu przedmiotowym, badaniu krwi i obrazowaniu.

Poinformuj lekarza swojego dziecka o objawach i innych problemach, których może doświadczać Twoje dziecko. Śledź objawy, zapisując je, w tym, kiedy się pojawiają i jak długo trwają. Pamiętaj, aby podzielić się, jeśli toczeń i inne choroby autoimmunologiczne występują w rodzinie.

Lekarz Twojego dziecka przeprowadzi badanie fizykalne, które będzie szukać wysypek skórnych i innych oznak, że coś jest nie tak.

Dodatkowe testy mogą obejmować:

• Badania krwi, które wykrywają autoprzeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe (ANA). ANA jest obecna do 98% ludzi z toczniem, według Johns Hopkins Lupus Center.Anna jest często obecna na wysokim poziomie u ludzi, którzy mają ten stan. Jednak testy ANA nie są specyficzne, ponieważ podczas gdy wysokie poziomy ANA mogą być obecne u dzieci z toczniem, pozytywną ANA można również znaleźć u dzieci, które są zdrowe lub mają inne choroby autoimmunologiczne.
• Badania krwi i moczu w celu oceny nerek
• Badanie krwi dopełniacza w celu pomiaru poziomu dopełniacza - grupy białek występujących we krwi, które pomagają w niszczeniu obcych substancji i zapobieganiu infekcjom. Niski poziom dopełniacza we krwi wskazuje na toczeń.
• Badania krwi w celu pomiaru poziomu stanu zapalnego w wyniku działania białek zapalnych, w tym szybkości sedymentacji erytrocytów (zwanej również szybkością ESR lub sed) lub białkiem c-reaktywnym (CRP).
• Obrazowanie, w tym zdjęcia rentgenowskie tkanek wewnętrznych, kości i narządów

American College of Rheumatology ustaliło zestaw kryteriów, które mają pomóc lekarzom w postawieniu diagnozy tocznia w dzieciństwie. Dziecko musi mieć co najmniej 4 lub 11 określonych elementów, aby można było zdiagnozować toczeń. Te kryteria to:

• Wysypka policzkowa
• Wysypka tarczowata
• Wrażliwość na światło słoneczne
• Owrzodzenia ust
• Zapalenie stawu
• Zajęcie serca lub płuc
• Problemy z nerkami
• Napady lub inne problemy neurologiczne
• Dodatnia praca krwi

Jak diagnozuje się toczeń?

Leczenie

Leczenie tocznia u dzieci ma trzy cele. Są to:

• Kontrolowanie objawów, zwłaszcza bólu stawów i zapalenia
• Spowolnienie lub powstrzymanie układu odpornościowego przed atakowaniem własnych zdrowych tkanek
• Ochrona narządów przed uszkodzeniem

Ponadto lekarz dziecka podejmie decyzje dotyczące leczenia na podstawie wieku, ogólnego stanu zdrowia, historii choroby, zakresu objawów oraz wpływu choroby na narządy. Lekarz weźmie również pod uwagę tolerancję dziecka na leki i inne terapie oraz oczekiwania, opinie i preferencje rodziców.

Jeśli objawy tocznia są łagodne, leczenie może nie być konieczne. Jednak lekarz Twojego dziecka może zalecić niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) w celu leczenia bólu stawów i leczenia zapalenia.

Inne metody leczenia tocznia początkowego w dzieciństwie mogą obejmować:

• Lek immunosupresyjny zwany hydroksychlorochiną w celu złagodzenia objawów
• Leki modyfikujące przebieg choroby, takie jak metotreksat, hamujące odpowiedź autoimmunologiczną organizmu
• Kortykosteroidy do zwalczania stanu zapalnego
• Leki zwane przeciwciałami monoklonalnymi, które są ukierunkowane na określone komórki odpornościowe. Przeciwciała monoklonalne - takie jak Rituxan (rituximab) - są używane w ciężkich przypadkach tocznia.
• Obfite stosowanie kremów przeciwsłonecznych, krótszy czas na zewnątrz, szczególnie w godzinach, w których słońce jest najjaśniejsze oraz noszenie czapek i długich rękawów na zewnątrz
• Wystarczająca ilość snu, zwykle 8 do 10 godzin snu w nocy
• Redukcja stresu
• Zdrowa, zbilansowana dieta
• Natychmiastowe leczenie infekcji

Twoje dziecko będzie potrzebowało częstego monitorowania przez reumatologa, aby upewnić się, że toczeń jest dobrze kontrolowany, a leki działają i nie powodują poważnych skutków ubocznych. Jeśli toczeń wpływa na jakiekolwiek narządy, twoje dziecko może potrzebować zobaczyć innych specjalistów. Może to obejmować między innymi nefrologa, który leczy problemy z nerkami, pulmonologa w leczeniu chorób płuc lub dermatologa w leczeniu objawów skórnych.

Co powinieneś wiedzieć o leczeniu tocznia

Flary tocznia

Nawet przy leczeniu tocznia, które może zapobiegać objawom, dziecko może nadal doświadczać okresów zaostrzeń, w których objawy się pogarszają, powodując, że dziecko czuje się źle. Czasami Twoje dziecko otrzyma ostrzeżenie, że zbliża się płomień, a innym razem nie. Objawy ostrzegawcze mogą obejmować uczucie większego niż zwykle zmęczenia, wysypkę, ból, gorączkę, dolegliwości żołądkowe, zawroty głowy i bóle głowy.

Ponadto istnieją różne czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie objawów, w tym ekspozycja na promieniowanie UV, stres, problemy ze snem, niewielka choroba, niektóre leki i nie przyjmowanie leków na toczeń.

Flary tocznia wahają się od łagodnego do ciężkiego. Niektóre zaostrzenia mogą powodować tylko wysypkę lub ból stawów, podczas gdy inne mogą powodować uszkodzenie narządów wewnętrznych. Jeśli twoje dziecko doświadcza płomienia tocznia, zadzwoń do ich lekarza i zapytaj o uzyskanie tego pod kontrolą.

Komplikacje

Istnieje wiele komplikacji związanych z toczniem, które mogą dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci z tym schorzeniem. Powikłania są zwykle spowodowane trwającym stanem zapalnym i mogą obejmować problemy z:

• Nerki: Zapalenie od tocznia może spowodować uszkodzenie nerek. Może również prowadzić do niewydolności nerek.
• Naczynia krwionośne: Toczeń może powodować zapalenie naczyń lub uszkodzenie naczyń krwionośnych w wyniku przewlekłego i trwającego zapalenia. Toczeń może również powodować krwawienie i problemy z krzepnięciem krwi.
• Serce: Trwające zapalenie serca i otaczających tkanek może zwiększać ryzyko chorób serca, zawału serca lub udaru mózgu.
• Płuca: Zapalenie płuc spowodowane toczniem może prowadzić do problemów z oddychaniem.
• System nerwowy: Jeśli zapalenie tocznia wpływa na mózg, osoba może odczuwać bóle głowy, zawroty głowy i drgawki.

Osoby z toczniem mają również zwiększone ryzyko infekcji. Jest to nie tylko produkt uboczny samej choroby, ale także leków stosowanych w jej leczeniu, które osłabiają układ odpornościowy.

Jeśli twoje dziecko ma toczeń, ważne jest, abyś pomógł mu trzymać się planu leczenia, który opracował ich lekarz. To jeden z najważniejszych sposobów radzenia sobie z chorobą i jej skutkami oraz zmniejszenia ryzyka powikłań.

Słowo od Verywell

Chociaż nie ma lekarstwa na toczeń pojawiający się w dzieciństwie, perspektywy na toczeń są ogólnie dobre. W rzeczywistości w większości przypadków można go dobrze kontrolować za pomocą zmian stylu życia i leków. Dlatego dobrym pomysłem jest nauczenie się przez rodziców wszystkiego o toczniu, ścisła współpraca z zespołem opieki zdrowotnej ich dziecka oraz pomoc dziecku w radzeniu sobie i prowadzeniu normalnego życia. Chodzenie do szkoły, ćwiczenia, spędzanie czasu z przyjaciółmi, zdrowa dieta i zajęcia rodzinne są ważne dla dziecka z toczniem.

Ale posiadanie jakiegokolwiek chronicznego stanu zdrowia jest stresujące i przerażające. Twoje dziecko może stać się smutne, przygnębione lub zdenerwowane w wyniku choroby i jej wpływu na jego życie. Rozpoznaj uczucia swojego dziecka i pozwól mu o nich mówić. Pomocne może być również skorzystanie z poradnictwa pediatrycznego i rodzinnego.

Lupus: Radzenie sobie, Wsparcie i Życie Dobrze