Zawartość
Chociaż u większości dzieci i niewielkiej liczby dorosłych z małopłytkowością immunologiczną (ITP) liczba płytek krwi jest prawidłowa, niektórzy z nich będą mieli przebieg przewlekły. Pomysł posiadania przewlekłej ITP może być niepokojący, więc przyjrzyjmy się, co to oznacza.Po pierwsze, ITP można podzielić na:
- Podstawowy: Pierwotna pierwotna małopłytkowość immunologiczna jest wynikiem autoimmunologicznego niszczenia płytek krwi. U dzieci większość przypadków to pierwotne ITP.
- Wtórny: Wtórna ITP jest związana z innym stanem, takim jak toczeń, HIV, zapalenie wątroby typu C lub przewlekła białaczka limfocytowa.
Chociaż metody leczenia krwawienia z pierwotnej i wtórnej ITP mogą być podobne, leczenie wtórnej ITP koncentruje się na podstawowej chorobie. Lepsza kontrola choroby podstawowej może poprawić trombocytopenię.
Pierwotny ITP można następnie podzielić na:
- Nowo zdiagnozowany: Diagnoza do trzech miesięcy.
- Trwały: ITP, który utrzymuje się dłużej niż trzy miesiące.
- Chroniczny: Jeśli utrzymuje się dłużej niż dwanaście miesięcy, jest oznaczany jako przewlekły.
- Oporny: Termin ten jest ogólnie używany do określenia ITP, który wymaga leczenia (pacjent ma objawy krwawienia), które jest oporne na terapię pierwszego rzutu (sterydy, IVIG, WinRho) lub splenektomię.
Pomimo faktu, że u większości dorosłych, u których zdiagnozowano pierwotną pierwotną małopłytkowość immunologiczną, rozwinie się przewlekły przebieg, u większości utrzyma się stabilna, bezpieczna liczba płytek krwi (ogólnie oznacza to ponad 20000 komórek na mikrolitr), gdzie samoistne krwawienie jest mniej prawdopodobne.
Tacy pacjenci mogą nadal czasami wymagać dodatkowych cykli leczenia. Jednym z przykładów jest zabieg chirurgiczny, w którym liczba płytek krwi często musi być wyższa, aby zapobiec krwawieniu podczas zabiegu.
Zabiegi drugiej linii
Wyzwanie jest dla tych pacjentów, którzy nadal mają krwawienie pomimo leczenia pierwszego rzutu. W przeszłości splenektomia była uważana za podstawę terapii drugiego rzutu. Splenektomia działa na dwa sposoby.
Po pierwsze, usuwa pierwotne miejsce zniszczenia płytek krwi. Po drugie, usuwa niektóre limfocyty, które wytwarzają przeciwciała przeciwpłytkowe żyjące w śledzionie. Usunięcie tych limfocytów może wydłużyć żywotność płytek krwi.
Splenektomia ma znaną historię, w której ponad 85 procent pacjentów reagowało, a zdecydowana większość z normalizacją liczby płytek krwi. Pomimo tego wskaźnika powodzenia splenektomia nie jest pozbawiona ryzyka, zwłaszcza ryzyka wystąpienia przytłaczającej sepsy (poważnej infekcji bakteryjnej) przez całe życie.
Z powodu tych zagrożeń niektórzy lekarze rozważają leczenie drugiego rzutu rytuksymabem. Rytuksymab jest przeciwciałem, które przyczepia się do limfocytów B (jednego z białych krwinek wytwarzających przeciwciała), powodując ich zniszczenie.
Przy mniejszej produkcji przeciwciał przeciwpłytkowych z limfocytów B płytki krwi nie zostaną zniszczone. Rytuksymab jest zwykle podawany we wlewie dożylnym raz w tygodniu przez cztery tygodnie, ale czasami można podać mniej tygodni. Odpowiedź na rytuksymab jest bardziej zmienna niż splenektomia, przy czym niektórzy pacjenci mają trwałe odpowiedzi, ale inni nawracają.
Zabiegi trzeciej linii
Na szczęście obecnie dostępne są terapie trzeciego rzutu dla ITP. Przez wiele lat uważano, że w ITP płytki krwi są wytwarzane normalnie w szpiku kostnym, ale ulegają zniszczeniu po wprowadzeniu do krążenia. Specjaliści wiedzą teraz, że funkcja płytek krwi jest również upośledzona. Ta wiedza zaowocowała opracowaniem leków zwanych agonistami receptora trombopoetyny (TPO).
Obecnie w USA dostępnych jest dwóch agonistów receptora TPO, eltrombopag i romiplostym. Eltrombopag jest lekiem doustnym stosowanym codziennie, a romiplostym podaje się raz w tygodniu we wstrzyknięciu podskórnym.
Chociaż eltrombopag może wydawać się łatwiejszą terapią, ponieważ przyjmuje się go doustnie, nie można spożywać pokarmów zawierających wapń przez kilka godzin przed i po podaniu. Po ustaleniu dawki podtrzymującej dorośli mogą nauczyć się podawać romiplostym w domu.
Agoniści receptora TPO są uważani za leki do przewlekłego podtrzymywania, stosowane w celu utrzymania odpowiedniej liczby płytek krwi, aby zapobiec krwawieniu. Leki te mogą być stosowane zarówno u dzieci, jak iu dorosłych z przewlekłą ITP.
Podobnie jak w przypadku wielu terapii medycznych, kolejność leczenia pierwszego, drugiego i trzeciego rzutu może się różnić w zależności od indywidualnych cech pacjenta. Jeśli masz pytania lub wątpliwości dotyczące swojej terapii, powinieneś omówić je ze swoim lekarzem.