Przegląd choroby prionowej

Zawartość

• Co to jest choroba prionowa?
• Choroba wywołana przez priony u ludzi
• Przewlekła choroba wyniszczająca
• Zapobieganie
• Priony w niektórych typach gleb

Na początku 2018 r. Uwagę opinii publicznej przykuły obawy dotyczące „jelenia zombie” przenoszącego choroby na ludzi. Chociaż jest to możliwe, ryzyko zakażenia przewlekłą wyniszczającą chorobą (CWD) - podobną do choroby szalonych krów - po zjedzeniu dziczyzny jest bardzo niskie. Do chwili obecnej wiele populacji jeleni ma niską częstość występowania CWD. Co więcej, nigdy nie było potwierdzonego przypadku przenoszenia przewlekłej choroby wyniszczającej z jelenia lub łosia na ludzi.

U jeleni i łosi CWD powoduje powolną, bolesną śmierć, która ostatecznie pozbawia zwierzę zdolności do jedzenia i picia. U ludzi CWD powoli niszczy mózg. Jest to choroba neurologiczna przenoszona przez renifery, łosie, jelenie i łosie. Mówiąc bardziej ogólnie, CWD można sklasyfikować jako „powolną” chorobę zakaźną. Powolne choroby zakaźne wywołują wirusy i priony; CWD jest wywoływane przez priony.

Choroba wyniszczająca jest najlepiej rozumiana w kontekście choroby prionowej. Zacznijmy od bardziej ogólnego spojrzenia na chorobę prionową.

Co to jest choroba prionowa?

Ostatnie badania ujawniły cztery kwestie dotyczące prionów.

Po pierwsze, priony są jedynymi znanymi przenośnymi patogenami, którym brakuje kwasu nukleinowego. Inne czynniki zakaźne, takie jak bakterie i wirusy, zawierają DNA i RNA, które kierują ich rozmnażaniem. Różne szczepy prionów powodują różne rodzaje chorób.

Po drugie, priony powodują choroby zakaźne, genetyczne i sporadyczne. Żadne inne choroby z jednej przyczyny nie przejawiają się w tak szerokiej gamie objawów klinicznych.

Po trzecie, priony to źle sfałdowane białka, które same się rozmnażają w mózgu. Zazwyczaj uważa się, że białko prionowe odgrywa rolę w sygnalizacji nerwowej. To normalne białko zwane PrP^do (komórkowe białko prionowe) ma formację alfa-helikalną. W chorobie prionowej ta alfa-helikalna formacja zmienia się w patologiczną harmonijkę beta zwaną PrP^SC (trzęsawka prionowa). Te PrP^SC gromadzą się we włóknach, które zakłócają funkcjonowanie komórek nerwowych i powodują śmierć komórki.

Priony rozmnażają się, gdy pofałdowane arkusze beta (PrP^SC) rekrutować formy alfa-helikalne (PrP^do), aby stać się harmonijką beta. W tej zmianie pośredniczy specyficzny komórkowy RNA. Warto zauważyć, że PrP^SC i PrP^do mają ten sam skład aminokwasów, ale różne konformacje lub kształty. Analogicznie, różnicę w tych dwóch konformacjach można traktować jako fałdy lub fałdy tkaniny.

Choroba wywołana przez priony u ludzi

U ludzi priony powodują „powolne” choroby zakaźne. Choroby te mają długi okres inkubacji i długo się ujawniają. Ich początek jest stopniowy, a ich przebieg jest progresywny. Niestety śmierć jest nieunikniona.

Choroby ludzi wywoływane przez priony nazywane są pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE). Te choroby są „gąbczaste”, ponieważ powodują, że mózg nabiera gąbczastego wyglądu, podziurawionego dziurami w tkance mózgowej.

U ludzi występuje pięć typów TSE, w tym:

• Kuru
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)
• Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)
• Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS)
• Śmiertelna rodzinna bezsenność

Obraz kliniczny CJD obejmuje demencję, utratę ruchów ciała, szarpanie, utratę wzroku i paraliż jednej strony ciała. Chociaż kuru jest podobny do kuru, który atakuje plemiona Fore na Nowej Gwinei po spożyciu ludzkiego mózgu, kuru nie powoduje demencji. Co więcej, CJD występuje na całym świecie i nie jest związane z nawykami żywieniowymi, zawodem ani narażeniem zwierząt. W rzeczywistości CJD mogą rozwinąć się wegetarianie. Ogólnie CJD dotyka jedną osobę na milion i występuje w krajach, w których zwierzęta chorują na priony, a także w krajach, w których zwierzęta nie są nosicielami chorób prionowych.

Przewlekła choroba wyniszczająca jest rodzajem vCJD. Bardziej powszechną postacią vCJD jest gąbczasta encefalopatia bydła lub choroba szalonych krów. Powodem, dla którego CWD i choroba szalonych krów nazywane są „wariantami” CJD, jest to, że choroba występuje u pacjentów, którzy są dużo młodsi niż ci, u których występuje CJD. Co więcej, istnieją pewne patologiczne i kliniczne wyniki, które różnią się w vCJD.

W 1996 r. Choroba szalonych krów pojawiła się w centrum uwagi po tym, jak w Wielkiej Brytanii wykryto serię przypadków. Osoby, które zachorowały, prawdopodobnie spożywały wołowinę zmieszaną z mózgami krów. Ponadto chorobę rozwinęły tylko osoby z pewnym typem białek prionowo-prionowych homozygotycznych pod względem metioniny. Wydaje się, że białka prionowe homozygotyczne pod względem metioniny są łatwiejsze do złożenia w formę harmonijki beta (PrP^SC).

Przewlekła choroba wyniszczająca

Do chwili obecnej nie są znane żadne przypadki przenoszenia CWD na ludzi. Istnieją jednak poszlaki. W 2002 roku u trzech mężczyzn, którzy jedli mięso jelenia w latach dziewięćdziesiątych XX wieku, zdiagnozowano chorobę neurodegeneracyjną. U jednego z tych mężczyzn potwierdzono chorobę CJD. (Pamiętaj, że CJD jest „powolne” i wymaga czasu, aby się ujawnić).

Według CDC, od stycznia 2018 r. CWD u wolno żyjących jeleni, łosi i łosi odnotowano w co najmniej 22 stanach i dwóch prowincjach Kanady. W Stanach Zjednoczonych CWD zidentyfikowano na Środkowym i Południowym Zachodzie oraz w niektórych częściach wschodniego wybrzeża. Możliwe jest również, że CWD występuje na obszarach Stanów Zjednoczonych, w których brakuje solidnych systemów nadzoru. Chociaż występuje głównie w Stanach Zjednoczonych i Kanadzie, CWD znaleziono również w Norwegii i Korei Południowej.

Co ciekawe, CWD po raz pierwszy zidentyfikowano u jeleni żyjących w niewoli pod koniec lat 60. W 1981 roku został zidentyfikowany u dzikich jeleni. Chociaż częstość występowania CWD w populacjach dzikich jeleni jest zazwyczaj niska, w niektórych populacjach częstość występowania choroby może przekraczać 10%, przy czym w literaturze odnotowano nawet do 25% wskaźnika zakażeń. Warto zauważyć, że w populacjach jeleni żyjących w niewoli częstość występowania CWD może być znacznie wyższa. W szczególności prawie 80% jeleni w jednym utrzymywanym stadzie jeleni miało CWD.

Badania na zwierzętach sugerują, że CWD może być przenoszona na naczelne inne niż ludzie, takie jak małpy, które jedzą mięso jelenia skażone mózgiem lub płynami ustrojowymi.

U jeleni i łosi może minąć nawet rok, zanim pojawią się objawy CJD. Objawy te obejmują utratę wagi, apatię i potknięcia. Nie ma terapii ani szczepionek przeciwko CWD. Ponadto niektóre zwierzęta mogą umrzeć z powodu CWD bez żadnych objawów.

W 1997 roku WHO zaleciła, aby wszystkie czynniki wywołujące choroby prionowe, w tym jelenie z CWD, były trzymane z dala od łańcucha pokarmowego w obawie przed przeniesieniem.

Zapobieganie

Jeśli CWD miało zostać przeniesione na ludzi, najlepszym sposobem zapobiegania tej transmisji jest nie spożywanie mięsa jelenia lub łosia. Praktyka jedzenia dziczyzny jest szeroko rozpowszechniona w Stanach Zjednoczonych. W badaniu przeprowadzonym w latach 2006-2007 przez CDC 20% respondentów przyznało, że poluje na jelenie lub łosie, a dwie trzecie zjadało mięso z dziczyzny lub łosia.

Ponieważ spożycie jeleni i łosi jest powszechne i nie ma jeszcze udokumentowanych namacalnych dowodów na to, że wielu miłośników dziczyzny i łosi zaprzestanie ich spożywania. Dlatego zaleca się, aby myśliwi zachowali ostrożność podczas polowania.

Niektóre stanowe agencje ochrony przyrody monitorują występowanie CWD w dzikich populacjach jeleni i łosi za pomocą testów. Ważne jest, aby uzyskać wskazówki w stanowych witrynach internetowych i stanowych urzędnikach ds. Dzikiej przyrody i unikać polowań na populacje, w których wykryto CWD.

Co ważne, nie wszystkie stany monitorują CWD u dzikich jeleni i łosi. Co więcej, negatywny wynik testu na CWD niekoniecznie oznacza, że ​​dany jeleń lub łoś jest wolny od choroby. Niemniej jednak prawdopodobieństwo, że jeleń lub łoś z ujemnym wynikiem testu nie jest nosicielem CWD, jest wysokie.

Oto kilka rad dla myśliwych dotyczących CWD:

• Nie obchodź się, nie strzelaj ani nie jedz jeleni lub łosi, które wyglądają chorowicie lub zachowują się w dziwny sposób
• Unikaj śmierci na drodze
• Podczas ubierania jelenia w terenie noś rękawice lateksowe lub gumowe, zminimalizuj manipulowanie mózgiem lub innymi narządami i nie używaj domowych sztućców ani przyborów kuchennych
• Rozważ zbadanie jelenia lub łosia, które zamierzasz zjeść, na obecność CWD
• Jeśli masz dziczyznę przetworzoną do celów handlowych, poproś o przygotowanie mięsa oddzielnie od innych jeleni i łosi
• Nigdy nie jedz jelenia ani łosia, który ma pozytywny wynik na CWD
• Skontaktuj się z urzędnikami stanu ds. Dzikiej przyrody, aby dowiedzieć się, czy badanie jeleni lub łosi na CWD jest zalecane lub wymagane

W odniesieniu do komercyjnego mięsa dziczyzny i łosia, Służba Inspekcji Zdrowia Zwierząt i Roślin Departamentu Rolnictwa Stanów Zjednoczonych prowadzi krajowy program certyfikacji stad CWD. Ten program jest dobrowolny, a właściciele stad zgadzają się poddać swoje stada testom. Nie wszyscy hodowcy stad komercyjnych uczestniczą w programie. Prawdopodobnie dobrym pomysłem jest spożywanie mięsa jelenia lub łosia wyłącznie od dostawców komercyjnych, którzy uczestniczą w programie.

Priony w niektórych typach gleb

W 2014 roku Kuznetsova i współpracownicy odkryli, że w niektórych rodzajach gleby w południowo-wschodniej Albercie i południowym Saskatchewan (części Kanady) mogą występować priony odpowiedzialne za CWD.

Zdaniem naukowców:

„Ogólnie rzecz biorąc, gleby bogate w glinę mogą gwałtownie wiązać priony i zwiększać ich zakaźność w porównaniu z czystym minerałem ilastym montmorylonitem. Organiczne składniki gleb są również zróżnicowane i nie są dobrze scharakteryzowane, ale mogą wpływać na interakcję prionów z glebą. Inne ważne czynniki wpływające to pH gleby. , skład roztworu glebowego i ilość metali (tlenków metali)…. Głównymi glebami w regionie Alberta i Saskatchewan endemicznym CWD są czarnozemy, obecne na 60% całkowitej powierzchni; są one ogólnie podobne pod względem tekstury, mineralogii gliny i zawartość materii organicznej w glebie i można ją scharakteryzować jako gliniasto-gliniaste, montmorylonitowe (smektytowe) gleby zawierające 6–10% węgla organicznego ”.

Zwierzęta jedzą glebę, aby zaspokoić swoje zapotrzebowanie na minerały. Ta gleba jest ponownie wprowadzana do gleby w postaci odchodów lub zwłok. W ten sposób priony mogą przedostawać się do gleby. Wydaje się, że priony dość dobrze przyczepiają się do gliny.

Słowo od Verywell

Jak dotąd nie udowodniono przenoszenia przewlekłej wyniszczającej choroby z jeleni lub łosi na ludzi; niemniej jednak eksperci są zaniepokojeni ryzykiem. Przewlekła choroba wyniszczająca jest podobna do choroby szalonych krów, w przypadku której udokumentowano, że przenosi się z krów na ludzi.

Podczas spożywania mięsa z dziczyzny lub łosia warto przedsięwziąć pewne środki ostrożności i zasięgnąć wskazówek urzędników stanowych ds. Dzikiej przyrody. W przypadku zwierzyny łownej nigdy nie jedz mięsa jelenia lub łosia, który wydaje się chorowity. Ponadto dobrym pomysłem jest przebadanie mięsa dzikiego jelenia lub łosia na obecność CWD.

Kupując komercyjne mięso jelenia lub łosia, upewnij się, że mięso to posiada certyfikat jako wolne od CWD.