Zawartość
Co to jest wytrzeszcz kloaki?
Wynicowanie kloaki jest rzadką wrodzoną wadą rozwojową, którą można zdiagnozować przed porodem. Wzór dziedziczenia jest nieznany ze względu na małą liczbę pacjentów. Jelito ślepe i jelito ślepe są wyszczerbione między dwiema połówkami pęcherza. Występuje wypadanie jelita krętego i ślepe zakończenie jelita. Występuje znaczna rozkurcz spojenia łonowego, a fallus jest również podzielony na dwie połowy wraz z moszną. Jest to rzadkie zaburzenie, które występuje u jednego na 400 000 urodzeń.
Diagnoza
Diagnozę można łatwo postawić w okresie prenatalnym, ponieważ zarówno pęcherz, jak i jelita są otwarte od przodu, a często kręgosłup jest otwarty z tyłu.
Warunki powiązane:Coraz częściej obserwuje się nieprawidłowości nerek. Jądra nie mogą schodzić do moszny (worka). U dziecka płci żeńskiej pochwa może być nieobecna, a łechtaczka jest podzielona na dwie połowy. Większą częstość występowania anomalii nerek obserwuje się u pacjentów z wylewem kloaki. Anomalie narządów płciowych obejmują brak lub bifid fallus. Można również zauważyć nieobecność pochwy. Obserwowano również anomalie kończyn, układu sercowo-naczyniowego, jelit, kręgów i przepony.
Leczenie
W leczeniu wytrzeszczu kloaki zastosowano nowoczesną naprawę etapową. Wstępna ocena noworodka powinna skupiać się na ustabilizowaniu stanu zdrowia i ustaleniu, czy towarzyszące anomalie sprawiają, że rekonstrukcja jest etycznie wskazana.
Pierwszą naprawę przeprowadza się wkrótce po urodzeniu, jeśli dziecko jest mocne i zdrowe. Pęcherz jest zamknięty, a kości miednicy łączą się w ich normalną strukturę pierścieniową. Jelito wyprowadza się do stomii (worka) na ścianie brzucha. Jeśli dziecko nie może znieść takiej wielkości zabiegu, usuwa się jelito ze ściany brzucha, po prostu łączy się połówki pęcherza i wykonuje kolostomię.
Procedura nietrzymania moczu: Jeśli zamknięcie pęcherza jest opóźnione z powodu towarzyszących wad, zamknięcie przeprowadza się w wieku jednego roku. W wieku od czterech do siedmiu lat wykonuje się zabieg w celu ustalenia wstrzemięźliwości moczu. Obejmuje to odbudowę ujścia pęcherza, aby zapobiec wyciekowi moczu. Przemieszczane są również moczowody (rurki od nerek do pęcherza). W celu dalszego zwiększenia rozmiaru pęcherza u pacjentów z niewielkim pęcherzem można wykorzystać jelito.
Naprawy nastolatków jest wykonywana w okresie dojrzewania. Obejmuje to budowę pochwy lub powiększenie pochwy u dzieci z wąską pochwą.
Protokoły leczenia i terminy zabiegu wymagają indywidualizacji w oparciu o rozległość zauważonej wady. Zastosowanie podejścia multidyscyplinarnego w dużym ośrodku jest kluczem do dobrych wyników funkcjonalnych i kosmetycznych przy zmniejszonej zachorowalności.
Kontynuacja
Kontynuacja jest intensywna i długotrwała. Większość pacjentów należy skierować do dużego ośrodka, w którym dostępne są urządzenia do leczenia złożonych wad wrodzonych.
Bibliografia
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Zespół wytrzeszczu pęcherza moczowego i naderwania. W: Urologia dziecięca. Es Gearhart JP, Rink RR i Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Rozdział 32, str. 511-546.