Zawartość
Zespół Evansa to połączenie dwóch lub więcej immunologicznych zaburzeń hematologicznych, w których układ odpornościowy atakuje białe krwinki, czerwone krwinki i / lub płytki krwi. Obejmują one małopłytkowość immunologiczną (ITP), anemię autoimmunologiczną hemolityczną (AIHA) i / lub neutropenię autoimmunologiczną (AIN). Te diagnozy mogą wystąpić w tym samym czasie, ale mogą również wystąpić u tego samego pacjenta w dwóch różnych momentach. Na przykład, jeśli zdiagnozowano u ciebie ITP, a dwa lata później zdiagnozowano AIHA, miałbyś zespół Evansa.Objawy
W większości przypadków zdiagnozowano już jedno z indywidualnych zaburzeń: ITP, AIHA lub AIN. Zespół Evansa objawia się jak każde z indywidualnych zaburzeń.
Objawy obejmują:
Mała liczba płytek krwi (trombocytopenia):
- Zwiększone siniaki
- Zwiększone krwawienie: pęcherze krwi w jamie ustnej, krwawienie z nosa, krwawienie dziąseł, krew w moczu lub stolcu
- Drobne czerwone kropki na skórze zwane wybroczynami
Niedokrwistość:
- Zmęczenie lub znużenie
- Duszność
- Podwyższone tętno (tachykardia)
- Zażółcenie skóry (żółtaczka) lub oczu (żółtaczka twardówki)
- Ciemny mocz (w kolorze herbaty lub coca-coli)
Mała liczba neutrofilów (neutropenia):
- Gorączka
- Infekcje skóry lub jamy ustnej
- Często nie ma żadnych objawów
Dlaczego zespół Evansa powoduje obniżenie liczby krwinek
Zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną. Z jakiegoś nieznanego powodu układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje czerwone krwinki, płytki krwi i / lub neutrofile jako „obce” i niszczy je.
Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają zaatakowaną tylko jedną komórkę krwi, jak w ITP, AIHA lub AIN, w porównaniu z więcej niż jedną w zespole Evansa.
Diagnoza
Ponieważ większość osób z zespołem Evansa ma już jedną z diagnoz, prezentacja innej jest równoznaczna z zespołem Evansa. Na przykład, jeśli zdiagnozowano u Ciebie ITP i wystąpiła u Ciebie niedokrwistość, Twój lekarz będzie musiał określić przyczynę Twojej niedokrwistości. Jeśli okaże się, że przyczyną niedokrwistości jest AIHA, zostanie zdiagnozowany zespół Evansa.
Ponieważ te zaburzenia wpływają na morfologię krwi, pierwszym krokiem w pracy jest pełna morfologia krwi (CBC). Twój lekarz poszukuje dowodów na niedokrwistość (niski poziom hemoglobiny), trombocytopenię (mała liczba płytek krwi) lub neutropenię (mała liczba neutrofili, rodzaj białych krwinek). Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem, aby spróbować zidentyfikować przyczynę.
ITP i AIN to diagnozy wykluczenia, co oznacza, że nie ma jednego konkretnego testu diagnostycznego. Twój lekarz musi najpierw wykluczyć inne przyczyny. AIHA jest potwierdzana wieloma testami, w szczególności testem zwanym DAT (bezpośredni test antyglobulinowy). DAT szuka dowodów na to, że układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki.
Leczenie
Istnieje długa lista możliwych zabiegów. Zabiegi są ukierunkowane na konkretną komórkę krwi, której dotyczy choroba i czy występują u Ciebie jakiekolwiek objawy (aktywne krwawienie, duszność, podwyższona częstość akcji serca, infekcja):
- Steroidy: Leki, takie jak prednizon, są stosowane od lat w różnych chorobach autoimmunologicznych. Są lekami pierwszego rzutu w przypadku AIHA i są również stosowane w ITP. Niestety, jeśli masz zespół Evansa, możesz potrzebować sterydów przez długi czas, co może skutkować innymi problemami, takimi jak wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i podwyższony poziom cukru we krwi (cukrzyca). Z tego powodu Twój lekarz może szukać alternatywnych terapii.
- Immunoglobulina dożylna (IVIG): IVIG to leczenie pierwszego rzutu ITP. Zasadniczo IVIG tymczasowo odwraca uwagę układu odpornościowego, aby płytki krwi nie były niszczone tak szybko. IVIG nie jest tak skuteczny w AIHA ani AIN.
- Splenektomia: Śledziona jest głównym miejscem niszczenia czerwonych krwinek, płytek krwi i neutrofili w zespole Evansa. U niektórych pacjentów chirurgiczne usunięcie śledziony może poprawić morfologię krwi, ale może to być tylko tymczasowe.
- Rytuksymab: Rytuksymab w leku zwanym przeciwciałem monoklonalnym.Zmniejsza liczbę limfocytów B (białych krwinek wytwarzających przeciwciała), co może poprawić morfologię krwi.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF to lek stosowany w celu stymulacji szpiku kostnego do wytwarzania większej liczby neutrofili. Czasami jest stosowany w celu zwiększenia liczby neutrofili w AIN, szczególnie w przypadku infekcji.
- Leki immunosupresyjne: Te leki hamują układ odpornościowy. Należą do nich leki, takie jak mykofenolan motelu (MMF), azatiopryna (Immuran), takrolimus (Prograf). Wcześniejsze
Chociaż pacjenci mogą reagować na indywidualne leczenie poprawą morfologii krwi, ta reakcja, jeśli często jest przejściowa, wymaga dodatkowego leczenia.