Zawartość
Hemosyderoza płucna jest chorobą płuc, która powoduje rozległe krwawienie lub krwotok wewnątrz płuc, co prowadzi do nieprawidłowego gromadzenia się żelaza. To nagromadzenie może powodować anemię i blizny w płucach zwane zwłóknieniem płuc. Hemosyderoza może być pierwotną chorobą płuc lub wtórną do choroby sercowo-naczyniowej lub ogólnoustrojowej, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy. Pierwotną chorobę zwykle rozpoznaje się w dzieciństwie.Przyczyny
Pierwotna hemosyderoza może być spowodowana:
- Zespół Goodpasture: Krwotok płucny i choroba autoimmunologiczna wpływająca na nerki i płuca.
- Zespół Heinera: Nadwrażliwość na mleko krowie.
- Hemosyderoza idiopatyczna: Krwotok płucny bez choroby immunologicznej. Zaburzenie może być związane z innymi zaburzeniami lub nie mieć znanej przyczyny.
Zespół Goodpasture jest zwykle obserwowany u młodych dorosłych mężczyzn, podczas gdy zespół Heinera jest zwykle diagnozowany u niemowląt. Idiopatyczna hemosyderoza płuc może wystąpić u osób w każdym wieku, ale najczęściej rozpoznaje się ją u dzieci w wieku od 1 do 7 lat.
Objawy
Główne objawy hemosyderozy płucnej to odkrztuszanie krwi (krwioplucie), niedobór żelaza (anemia) i zmiany w tkance płucnej. Objawy mogą pojawiać się powoli lub nagle. Jeśli stan rozwija się powoli, mogą wystąpić objawy, takie jak chroniczne zmęczenie, uporczywy kaszel, katar, świszczący oddech i opóźniony wzrost. Jeśli Twoje dziecko ma zespół Heinera, możesz zauważyć nawracające infekcje ucha środkowego, uporczywy kaszel, przewlekły katar i słaby przyrost masy ciała.
Diagnoza
Jeśli twój lekarz podejrzewa hemosyderozę, może zlecić badania krwi, posiewy stolca, analizę moczu i analizę krwawej plwociny. Testy te mogą pomóc w odróżnieniu pierwotnej hemosyderozy, zespołu Goodpasture, zespołu Heinera i choroby idiopatycznej oraz wtórnej hemosyderozy. Badania krwi sprawdzą anemię i wskaźniki innych chorób. Wysoki poziom immunoglobulin może wskazywać na zespół Heinera, podczas gdy krążące przeciwciała anty-GBM wskazują na zespół Goodpasture. Testy kału będą szukać krwi w kale, co może wystąpić w przypadku hemosyderozy. Analiza moczu będzie również szukać krwi. Obecność krwi lub białka może wskazywać na chorobę pierwotną lub wtórną. Rentgen klatki piersiowej może być również przydatnym narzędziem diagnostycznym.
Możliwości leczenia
Leczenie hemosyderozy koncentruje się na terapii oddechowej, tlenu, immunosupresji i transfuzji krwi w celu leczenia ciężkiej niedokrwistości. Jeśli Twoje dziecko ma zespół Heinera, całe mleko i produkty mleczne powinny zostać usunięte z diety. Samo to może wystarczyć, aby usunąć krwawienie w płucach. Jeśli hemosyderoza jest spowodowana innym zaburzeniem, leczenie choroby podstawowej może zmniejszyć krwawienie. Kortykosteroidy mogą pomóc osobom, których jedynym objawem jest krwawienie w płucach, bez innych określonych przyczyn lub wtórnej choroby. Leki immunosupresyjne mogą być również opcją leczenia. Jednak badania wciąż sprawdzają, jak skuteczne są długoterminowe.
Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zostanie zdiagnozowana hemosyderoza, najprawdopodobniej będziesz potrzebować ciągłej opieki. Jest prawdopodobne, że lekarz będzie chciał obserwować Twoje nasycenie tlenem. a także czynność płuc i nerek. Twój lekarz może również zażądać okresowych badań krwi i prześwietlenia klatki piersiowej.