Zawartość
Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) prawdopodobnie pozostawi więcej pytań niż odpowiedzi. Co dzieje się dalej po zdiagnozowaniu? Wiele z tego, co się dzieje, zależy od stadium Twojej CLL. Stopień zaawansowania jest ważny, ponieważ naturalny przebieg CLL jest wysoce zmienny, a przeżycie waha się od kilku do ponad 20 lat. Stopień zaawansowania jest zwykle identyfikowany na podstawie badania fizykalnego i pracy laboratoryjnej.Do określenia etapu CLL powszechnie stosuje się dwa systemy. System Rai, który jest powszechnie używany w Stanach Zjednoczonych, istnieje od 1975 roku, a następnie został zmodyfikowany w 1987 roku. System Binet, który jest powszechnie używany w Europie, został opracowany w 1977 roku i jest podobny do systemu stopniowania Rai. Oba te systemy opierają się zarówno na badaniu fizykalnym, jak i danych laboratoryjnych, aby określić stadium CLL.
Same te dwa systemy stopniowania często nie wystarczają, aby określić rokowanie, ponieważ u niektórych osób z CLL we wczesnym stadium progresja przebiega szybciej niż u innych. Z tego powodu lekarz może zdecydować się na wykonanie innych badań w celu dokładniejszego określenia rokowania.
Inscenizacja i metody prognostyczne
System stopniowania Rai
System stopniowania Rai stworzony przez dr Kanti Rai w 1975 roku jest pięciostopniowym systemem klasyfikacji, który jest również powiązany z trzystopniową stratyfikacją ryzyka. Ze względu na pięć etapów powiązanych tylko z trzema kategoriami ryzyka przeżycia, możesz go usłyszeć opisane raczej jako kategorie ryzyka niż etapy.
Niskie ryzyko:
- Etap 0-Limfocytoza (podwyższona liczba limfocytów we krwi) bez powiększenia narządów.
Ryzyko pośrednie:
- Scena 1-Limfocytoza z powiększonymi węzłami chłonnymi. Prawidłowy do lekko niskiego poziomu krwinek czerwonych (RBC) i płytek krwi.
- Etap 2-Limfocytoza z powiększoną śledzioną. Powiększeniu mogą ulec również węzły chłonne i wątroba. Prawidłowy do lekko niskiego poziomu krwinek czerwonych (RBC) i płytek krwi.
Wysokie ryzyko:
- Etap 3-Limfocytoza w obecności niedokrwistości (mała liczba RBC). Może, ale nie musi, mieć powiększenie śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych. Liczba płytek krwi pozostanie zbliżona do normy.
- Etap 4-Limfocytoza w obecności trombocytopenii (mała liczba płytek krwi). Może, ale nie musi, mieć anemię lub powiększenie śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych.
Zwykle przechodziłeś z jednego etapu do drugiego, a rokowanie pogarszało się z każdym postępem. Dzięki leczeniu możesz cofnąć się do etapów niższego ryzyka, a rokowanie również się poprawi.
System przemieszczania Bineta
Dr J.L. Binet założył system stopniowania Bineta w 1977 roku, dwa lata po stworzeniu systemu stopniowania Rai. System ten skupia się przede wszystkim na liczbie powiększonych struktur limfoidalnych. Miejsca mogą znajdować się tylko po jednej stronie korpusu lub po obu stronach ciała i nadal liczyć się jako jeden obszar, jeśli jest to ta sama struktura. Chociaż w organizmie znajduje się wiele miejsc limfoidalnych, w systemie oceny Bineta ocenianych jest pięć następujących:
- Węzeł chłonny szyjny
- Węzeł chłonny pachowy
- Węzeł chłonny pachwinowy
- Śledziona
- Wątroba
System stopniowania Bineta składa się z następujących 3 kategorii:
- Stadium A - mniej niż trzy powiększone miejsca limfoidalne bez anemii (mała liczba RBC) lub trombocytopenia (mała liczba płytek krwi).
- Stadium B - trzy lub więcej powiększone miejsca limfoidalne bez anemii lub trombocytopenii.
- Stadium C - niedokrwistość i trombocytopenia z powiększeniem miejsc limfoidalnych lub bez
Połączenie systemu oceny stopnia zaawansowania Rai lub Bineta z innymi testami prognostycznymi może pomóc w lepszym zrozumieniu ciężkości CLL i ogólnych prognoz.
Międzynarodowy Indeks Prognostyczny CLL
Oprócz systemów oceny stopnia zaawansowania Rai lub Bineta można stosować Międzynarodowy Indeks Prognostyczny CLL (CLL-IPI). CLL-IPI zawiera dodatkowe informacje, które są dostępne w testach laboratoryjnych na podstawie wieku, wyników genetycznych, biochemicznych i fizycznych. Ogólny wynik indeksu to kombinacja punktów z następujących czynników:
- TP53 usunięty lub zmutowany - 4 punkty
- Niezmutowane punkty IGHV-2
- Stopień Rai (1-4) lub stopień Bineta (B-C) -1 punkt
- Wiek powyżej 65 lat - 1 punkt
Zalecenia dotyczące leczenia można następnie określić na podstawie następujących kategorii opartych na punktach:
- Niskie ryzyko (0-1 punktów) -Brak leczenia
- Ryzyko pośrednie (2-3 punkty) -Brak leczenia, chyba że są wysoce objawowe
- Wysokie ryzyko (4-6 punktów) -Leczyć, chyba że bezobjawowo (bez objawów choroby)
- Bardzo wysokie ryzyko (7-10 punktów) - W przypadku leczenia użyj nowych leków lub leków poddawanych próbom przed chemioterapią
Badanie lekarskie
Badanie węzłów chłonnych
Badanie fizykalne jest ważne w określaniu stopnia zaawansowania przewlekłej niedokrwistości limfocytowej, ponieważ jest jednym z dwóch aspektów wymaganych do dokładnego określenia stadium tej choroby. Badanie jest stosunkowo proste, ponieważ lekarz będzie szukał powiększonych narządów limfatycznych. Tkanka limfatyczna zawiera limfocyty i makrofagi, które tworzą białe krwinki, które odgrywają ważną rolę w naszym układzie odpornościowym.
Twój lekarz będzie systematycznie przechodził przez kilka węzłów chłonnych, aby zidentyfikować, czy jest jakieś powiększenie. Dokładne badanie fizykalne w celu wykrycia zajęcia węzłów chłonnych obejmuje badanie dotykowe (badanie dotykowe) szyi (węzły chłonne szyjne), pach (pachowe węzły chłonne) i pachwiny (pachwinowe węzły chłonne). Będą również chcieli obmacać twoją śledzionę i wątrobę.
Badanie śledziony
Twoja śledziona znajduje się w lewej górnej części (ćwiartce) brzucha. Aby ocenić powiększenie śledziony, określane jako powiększenie śledziony, lekarz może wykonać od jednego do czterech różnych badań. W tym celu zostaniesz poproszony o położenie się na plecach i ugięcie kolan. Nie wszystkie kroki są wymagane, aby określić, czy masz powiększoną śledzionę.
- Kontrola-Zwykle nie powinieneś być w stanie zobaczyć śledziony, jednak podczas wdechu może być widoczna powiększona śledziona.
- Osłuchiwanie-Jeśli podczas wdechu nie widać śledziony, lekarz nasłuchuje stetoskopem pod kątem otarcia śledziony. Tarcie to odgłos tarcia, który pojawia się, gdy śledziona jest powiększona. Jeśli cierpisz na ból w lewej górnej części brzucha lub w górnej części lewej górnej części brzucha, podczas wdechu, zdecydowanie należy osłuchać potarcie śledziony.
- Palpacja-Z ugiętymi kolanami lekarz będzie systematycznie badał okolice lewej górnej części brzucha. Będą mocno naciskać i puszczać kilka razy i poinstruują cię, kiedy wykonać wdech. Jeśli lekarzowi nie uda się znaleźć śledziony, może poprosić cię o obrócenie się na prawą stronę, aby kontynuować badanie śledziony. Jeśli nie jesteś młodym i szczupłym dorosłym, Twoja śledziona nie będzie mogła zostać dotknięta palpacją, dopóki nie zostanie powiększona.
- Perkusja-Jeśli lekarz nadal nie jest pewien, czy masz powiększoną śledzionę, może zdecydować się na perkusję (delikatne uderzenie) w brzuch. W tych samych pozycjach, co przy badaniu palpacyjnym, lekarz uderzy w lewą górną część brzucha zarówno podczas wdechu, jak i wydechu. Jeśli podczas wdechu słychać tępy dźwięk, ale nie podczas wydechu, przyczyną może być powiększona śledziona.
Badanie wątroby
Wątroba jest największym organem w ciele, ale nawet przy tak dużych rozmiarach zazwyczaj nie powinna być w stanie jej zobaczyć, ponieważ większość, jeśli nie całość, wątroby powinna znajdować się za prawą klatką piersiową. Ponieważ twoja wątroba jest narządem limfoidalnym, może ulec powiększeniu z powodu przewlekłej białaczki limfocytowej. Podczas tego fizycznego badania zostaniesz poproszony o położenie się na lewym boku, odsłaniając prawą stronę, aby lekarz mógł ocenić. Należy starać się zrelaksować i unikać zginania brzucha, ponieważ utrudni to badanie. Pomocne może być ugięcie kolan i / lub umieszczenie poduszki między nogami, aby zapewnić sobie wygodę. Możesz spodziewać się tych możliwych kroków w badaniu wątroby, aby określić, czy masz powiększoną wątrobę (hepatomegalia); zauważysz, że kolejność jest inna niż badanie śledziony:
- Kontrola-Gdy wątroba jest powiększona, lekarz może zobaczyć brzegi wątroby poniżej klatki piersiowej bez dalszej kontroli.
- Perkusja-Twój lekarz może uderzyć (postukać) w klatkę piersiową, aby określić granice wątroby, gdzie będzie słyszalny tępy dźwięk. Zazwyczaj górną część wątroby można zidentyfikować blisko prawego sutka i można ją rozpoznać po silnym uderzeniu. Dno wątroby najlepiej rozpoznać po lekkich uderzeniach w dolnej części prawej klatki piersiowej, znanej również jako prawy brzeg żebrowy.
- Palpacja-Twój lekarz naciska na brzuch nieco poniżej miejsca, w którym podczas opukiwania zidentyfikowano brzeg wątroby. Następnie będą się podnosić, aż będą mogły dotknąć wątroby.
Ważne jest, aby zrozumieć, że nawet przy normalnej wielkości wątroby możesz odczuwać lekki chwilowy ból. Jeśli masz powiększoną i zaognioną wątrobę, odczujesz umiarkowany chwilowy ból. Ból szybko ustąpi i nie wyrządzi szkody.
Laboratoria i testy
Pełna morfologia krwi
Pełna morfologia krwi (CBC) jest jednym z najczęściej wykonywanych badań podczas badania w kierunku PBL. Nieprawidłowa CBC może być jednym z testów prowadzących do dalszych testów w diagnostyce CLL, jest również badaniem istotnym w ocenie zaawansowania przewlekłej białaczki limfocytowej. Test CBC zawiera informacje związane z:
- Czerwone krwinki (RBC)-Komórki przenoszące tlen do organizmu
- Białe krwinki (WBC)-Komórki, które pomagają zwalczać infekcje i inne dolegliwości. Istnieje pięć typów komórek, z których składają się białe krwinki: limfocyty, neutrofile, bazofile, eozynofile, monocyty.
- Płytki krwi (plt)- Pomóż swojej krwi krzepnąć
- Hemoglobina (Hgb)-Białko przenoszące tlen w czerwonych krwinkach
- Hematokryt (Hct)- Odsetek czerwonych krwinek do całkowitej objętości krwi.
Standardowa CBC będzie zawierać tylko informacje związane z całkowitą liczbą białych krwinek. Często będzie to standardowa CBC, która wykazuje podwyższoną liczbę białych krwinek. W celu rozróżnienia, jaki typ komórek powoduje podwyższenie WBC, należy zamówić CBC z różnicą. Przyszłe testy podczas leczenia będą prawdopodobnie również CBC z różnicą w celu oceny skuteczności terapii lub dalszej oceny zaawansowania.
Testy prognostyczne
Inscenizacja CLL może pomóc w zrozumieniu, gdzie w przebiegu białaczki się znajdujesz, ale nie dostarcza szczegółowych informacji na temat twoich rokowań lub przyszłego przebiegu choroby i oczekiwanej długości życia. Ty i twój lekarz możecie chcieć dalszych badań, aby wyjaśnić twoje rokowanie. Te testy z różnym skutkiem w określaniu twoich rokowań i dalszych badań w tej dziedzinie są w toku.
Badania genetyczne można spojrzeć pod kątem określonych genów. Geny del (13q) i trisomia 12 są związane z korzystnym rokowaniem. Z drugiej strony del (17p) i del (11q) były związane z przyszłym nawrotem i początkowo nieskutecznym leczeniem. Dzięki badaniom genetycznym udoskonalone leczenie del (11q) wykazało, że lepiej reaguje na Fludara (fludarabina), Cytoxan (cyklofosfamid) i Rituxan (rituximab). Chociaż del (17p) jest również identyfikowany z innymi mutacjami genu TP53, które pozostają oporne na leczenie, trwają dalsze badania genetyczne w celu zidentyfikowania lepszych kombinacji leczenia i zrozumienia genetyki w odniesieniu do rokowania.
Czas podwojenia limfocytów (LDT) to test laboratoryjny, który określa, jak długo podwoi się liczba limfocytów. Zwykle LDT krótsza niż 12 miesięcy oznacza bardziej postępującą chorobę, podczas gdy LDT dłuższa niż 12 miesięcy wiąże się z wolniejszym postępującym stanem.
Status mutacji regionu zmiennego łańcucha ciężkiego immunoglobuliny (IGHV) jest zidentyfikowany jako niezmutowany lub zmutowany. Niezmutowany IGHV wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nawrotu choroby po leczeniu, a także z ogólnie gorszym rokowaniem. Jeśli masz niezmutowany IGHV, możesz być również bardziej podatny na inne powikłania CLL, takie jak choroby autoimmunologiczne, infekcje i transformacja Richtera. Zmutowany IGHV jest korzystniejszy. Ten test jest ważnym aspektem Międzynarodowego Wskaźnika Prognostycznego CLL.
Inne znaczniki może pomóc w wyjaśnieniu prognozy:
- Mikroglobulina Beta-2-Zwiększenie poziomów związane ze zwiększonym obciążeniem guzem i gorszymi rokowaniami.
- CD38-Wykrywanie związane z gorszym rokowaniem.
- ZAP-70- Podwyższone poziomy związane z gorszymi rokowaniami i często występuje, jeśli masz niezmutowany IGHV.
Obrazowanie
Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, zdjęcia rentgenowskie i ultradźwięki są mało przydatne w określaniu stopnia zaawansowania lub prognozowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej. Stopień zaawansowania opiera się na wynikach badania fizykalnego, które nie wymagają oceny radiologicznej. Jeśli jednak trudno jest określić, czy wątroba czy śledziona są powiększone, badanie USG może być pomocne w rozpoznaniu powiększenia śledziony lub hepatomegalii.
- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst