Co to jest śródmiąższowa choroba płuc?

Zawartość

• Rodzaje śródmiąższowej choroby płuc
• Objawy śródmiąższowej choroby płuc
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie

Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) obejmuje ponad 200 stanów, które powodują zapalenie i bliznowacenie tkanki płucnej zwanej śródmiąższową chorobą płuc. Uszkodzenia spowodowane śródmiąższową chorobą płuc utrudniają przedostawanie się tlenu do krwiobiegu. Oprócz śródmiąższu może dojść do zajęcia innych części płuc, w tym dróg oddechowych, wyściółki płuc i naczyń krwionośnych.

W jednym z koreańskich badań opublikowanych w 2015 r. Stwierdzono, że częstość występowania ILD wynosi 70,1 na 100 000 osób rocznie, czyli znacznie więcej niż sądzono wcześniej. Oto, co należy wiedzieć o śródmiąższowej chorobie płuc, w tym rodzaje, przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie.

Rodzaje śródmiąższowej choroby płuc

Wszystkie rodzaje śródmiąższowych chorób płuc wpływają na śródmiąższ, system tkanek przebiegający przez płuca. Śródmiąższ podtrzymuje pęcherzyki płucne, maleńkie pęcherzyki w płucach. Naczynia krwionośne przemieszczają się przez tkankę śródmiąższową, umożliwiając krwi pobieranie tlenu i usuwanie nadmiaru dwutlenku węgla z organizmu. Większość schorzeń śródmiąższu powoduje zgrubienie tkanek płuc z bliznami, stanami zapalnymi i zaleganiem płynów. To pogrubienie ostatecznie utrudnia krew wchłanianie tlenu, powodując objawy ILD.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest najczęstszym rodzajem śródmiąższowej choroby płuc i stanowi 20% wszystkich przypadków.

Niektóre zaburzenia ILD to:

• Śródmiąższowe zapalenie płuc: Jest to infekcja płuc dotycząca śródmiąższu.
• Krzemica przewlekła: Choroba płuc związana z wykonywaniem zawodu i spowodowana wdychaniem zbyt dużej ilości pyłu krzemionkowego.
• Idiopatyczne zwłóknienie płuc: Przewlekłe blizny śródmiąższowe o nieznanej przyczynie.
• Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc: To zaburzenie ILD jest spowodowane chorobą autoimmunologiczną i prowadzi do uszkodzenia śródmiąższu.
• Zwłóknienie płuc związane z tkanką łączną: Ten typ ILD, również spowodowany chorobami autoimmunologicznymi i stanami tkanki łącznej, prowadzi do zapalenia i / lub bliznowacenia płuc.
• Zapalenie płuc z nadwrażliwości: Ten typ ILD jest spowodowany wdychaniem alergenów lub innych szkodliwych substancji, takich jak pleśń.
• Sarkoidoza: Ten stan zapalny ILD śródmiąższu powoduje obrzęk węzłów chłonnych i obrzęk serca, oczu, stawów, skóry i / lub nerwów.
• Azbestoza: Ten stan ILD może być spowodowany ekspozycją na azbest i prowadzi do blizny na płucach i zapalenia płuc.
• Rodzinne zwłóknienie płuc: Jest to rodzaj ILD, który powoduje odkładanie się tkanki bliznowatej w płucach. Znany jest z wpływu na dwóch lub więcej członków rodziny.
• Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: To zaburzenie ILD powoduje zapalenie płuc i występuje częściej u osób palących.

Objawy śródmiąższowej choroby płuc

Osoby z śródmiąższową chorobą płuc nie mogą uzyskać wystarczającej ilości tlenu we krwi. W rezultacie odczuwają duszność, szczególnie podczas aktywności. Gdy stan się pogarsza, ILD wpłynie na zdolność oddychania, nawet podczas odpoczynku.

Dodatkowe objawy mogą obejmować:

• Suchy, bezproduktywny kaszel
• Ekstremalne zmęczenie i osłabienie
• Utrata apetytu i skrajna utrata wagi
• Łagodny ból w klatce piersiowej
• Utrudnione oddychanie - zwiększony wysiłek przy oddychaniu
• Krwawienie w płucach

Z czasem objawy śródmiąższowej choroby płuc mogą się nasilać. W przypadku problemów z oddychaniem należy zgłosić się do lekarza. Po postawieniu diagnozy leczenie może pomóc w opanowaniu stanu zapalnego i blizn.

Przyczyny

Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc można podzielić na pięć szerokich kategorii. Są to:

• Związane z narażeniem lub wykonywaną pracą, takie jak azbestoza i nadwrażliwe zapalenie płuc
• ILD związane z leczeniem, takie jak chemioterapia
• Choroby autoimmunologiczne i inne choroby tkanki łącznej, w tym reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń
• Genetyka - niektóre śródmiąższowe choroby płuc są przekazywane rodzinom
• Idiopatyczna ILD to grupa typów, które nie mają znanej przyczyny.

Palenie jest głównym czynnikiem ryzyka śródmiąższowej choroby płuc. W rzeczywistości, według American Lung Association, palenie jest nie tylko czynnikiem ryzyka dla ILD, ale może również pogorszyć ILD.

Różnica między płucami palacza a normalnymi zdrowymi płucami

Diagnoza

Aby zdiagnozować śródmiąższową chorobę płuc, lekarz rozpocznie od wywiadu zdrowotnego i badania fizykalnego. Twój lekarz poprosi również o różne testy do pomiaru czynności płuc. Testowanie może obejmować:

Spirometria: Ten test wykorzystuje spirometr do sprawdzania czynności płuc. Twój lekarz będzie chciał sprawdzić, jak dobrze wykonujesz wdech i wydech oraz jak łatwo i szybko wydmuchujesz powietrze z płuc. Ten test jest prosty i może pomóc lekarzowi ocenić, jak dobrze funkcjonują Twoje płuca, poszukać choroby płuc, określić ciężkości choroby i sprawdzić, czy nie ma zmniejszonego lub ograniczonego przepływu powietrza.

Monitorowanie przepływu szczytowego: Monitor przepływu szczytowego mierzy, jak szybko dana osoba może wydmuchać powietrze z płuc. Choroby płuc mogą powodować powolne zwężanie się dróg oddechowych, co utrudnia wydmuchiwanie powietrza.

Obrazowanie: Rentgen klatki piersiowej lub tomografia komputerowa (CT) może pomóc lepiej przyjrzeć się płucom. Skany CT są bardziej szczegółowe niż zdjęcia rentgenowskie.

Morfologia krwi: Można wykonać pobranie krwi tętniczej w celu wykrycia ilości dwutlenku węgla i tlenu we krwi. Inne badania krwi, takie jak profil metaboliczny, pełna morfologia krwi (CBC) lub testy przeciwciał, mogą sprawdzić ogólny stan zdrowia i oznaki infekcji.

Bronchoskopia: Za pomocą elastycznej rurki zwanej bronchoskopem lekarz bada bezpośrednio główne drogi oddechowe płuc (oskrzela). Bronchoskopia może ocenić problemy z płucami, szukać blokad, leczyć wszelkie problemy i pobierać próbki tkanki i płynu do dalszych badań. Bronchoskopia może obejmować płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, biopsję lub jedno i drugie.

Biopsja płuc: Ten test pobiera próbkę tkanki z płuc do sprawdzenia pod mikroskopem i szuka oznak stanów ILD, w tym blizn i zapalenia.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe: Ten test usuwa komórki z dolnej części dróg oddechowych w celu wyszukania stanu zapalnego i wykluczenia lub określenia przyczyn. Ten test jest często wykonywany, jeśli lekarz podejrzewa krwawienie w płucach.

Leczenie

Leczenie śródmiąższowej choroby płuc zależy od jej rodzaju i ciężkości. Często koncentruje się na łagodzeniu objawów, spowolnieniu postępu choroby i poprawie jakości życia danej osoby.

Leczenie ILD może obejmować:

Rehabilitacja oddechowa: Większość lekarzy zaleca rehabilitację oddechową w przypadku ILD w celu wzmocnienia płuc, rozciągnięcia ich pojemności i ułatwienia oddychania. W jednym z badań opublikowanych w 2017 r. Oceniano skuteczność rehabilitacji oddechowej osób z ILD. Naukowcy ustalili, że płuca były skuteczne u wielu osób z ILD, niezależnie od ciężkości i przyczyny. W rzeczywistości terapia była korzystna w zmniejszaniu tolerancji wysiłku, łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia. Rehabilitacja oddechowa może obejmować różnorodne zajęcia, w tym ćwiczenia fizyczne, techniki oddechowe poprawiające czynność płuc, wsparcie emocjonalne i poradnictwo żywieniowe.

Dodatkowy tlen: Terapia tlenowa może być zalecana w celu poprawy oddychania i zdolności do aktywności. Można dostarczyć dodatkowy tlen, aby dopasować się do normalnego poziomu nasycenia tlenem.

Leki przeciwzapalne: Niektóre leki przeciwzapalne mogą uszkadzać płuca, ale są takie, które mogą pomóc złagodzić objawy ILD Leki kortykosteroidowe, takie jak prednizon, są uważane za leki przeciwzapalne i mogą być pomocne w leczeniu ILD.

Leki obniżające odporność: Jeśli źródłem ILD jest choroba autoimmunologiczna, lekarz może przepisać leki immunosupresyjne, które pomogą zmniejszyć uszkodzenia płuc i progresję ILD.

Leki przeciw zwłóknieniu: Leki te są nowszymi lekami, o których uważa się, że blokują ścieżki w organizmie powodujące tworzenie się tkanki bliznowatej. Dwa najczęściej przepisywane leki przeciwzwłóknieniowe w leczeniu ILD to Ofev (nintedanib) i Esbriet (pirfenidon), z których oba nadal są zbadane w celu określenia ich skuteczności.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) - postęp w badaniach

Przeszczep płuc: Przeszczep płuc jest opcją dla osób z postępującą i zaawansowaną chorobą, które nie zareagowały na inne metody leczenia. Aby kwalifikować się do przeszczepu płuc, konieczne jest dobre zdrowie i brak innych poważnych schorzeń.

Twój lekarz jest w stanie określić najlepsze leczenie dla Ciebie w Twojej wyjątkowej sytuacji zdrowotnej.

Komplikacje

Nieleczona śródmiąższowa choroba płuc może stać się ciężka i prowadzić do powikłań zagrażających życiu. Może to obejmować:

Niewydolność oddechowa: Jest to widoczne w późnej, długotrwałej ILD. Niewydolność oddechowa jest wynikiem tego, że płuca nie przepuszczają tlenu do krwiobiegu i nie usuwają dwutlenku węgla.

Nadciśnienie płucne: Blizna, stan zapalny i niski poziom tlenu mogą ograniczać przepływ krwi i ostatecznie powodować wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płuc.

Niewydolność prawej komory serca (serce płucne): Śródmiąższowa choroba płuc może prowadzić do zmian w strukturze i funkcji prawej komory. Zmiany te mogą spowodować, że prawa komora będzie mocniej pompować, aby krew przepływała przez płuca. Nadmierny wysiłek i napięcie mogą spowodować uszkodzenie komory.

Słowo od Verywell

Perspektywy śródmiąższowej choroby płuc są różne w zależności od osoby. Może to być choroba postępująca, a szkody spowodowane przez tę chorobę nie mogą być odwrócone. Objawy tego stanu mogą być nieprzewidywalne i mogą zmieniać życie. Na szczęście leczenie może być pomocne w spowolnieniu uszkodzenia płuc i kontrolowaniu oddychania. W rzadkich przypadkach może być potrzebny przeszczep płuc. Twój lekarz jest w najlepszej sytuacji, aby zdiagnozować ILD i zalecić opcje leczenia, które mogą zapewnić najlepsze perspektywy.

Objawy i leczenie reumatoidalnej choroby płuc