Zawartość
Zespół Klippel-Trenaunay (KT) to zaburzenie naczyń krwionośnych występujące po urodzeniu. Naukowcy nie są pewni, dlaczego tak się dzieje, ponieważ wydaje się, że nie jest przekazywany genetycznie. Zespół Klippel-Trenaunay dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Nie wiadomo dokładnie, jak często to występuje.Objawy
Objawy zespołu KT mogą obejmować:
- Duże znamię z wina porto (zwykle pierwszy zauważany objaw) spowodowane przez małe naczynia krwionośne pod skórą. Może być ciemnoczerwony, fioletowy, uniesiony lub może mieć na nim guzy, które łatwo krwawią. Najczęściej plama z wina porto jest duża, a ponieważ zespół KT zwykle dotyka nogi (trzy razy częściej niż inne części), znamię może obejmować na przykład od pośladków i bioder do palców u nóg po uszkodzonej stronie ciała.
- Naczyniaki (nieprawidłowe masy naczyń krwionośnych)
- Żylaki
- Nadmierny wzrost tkanki miękkiej i kości w chorej nodze
Problemy z naczyniami krwionośnymi i przerost prowadzą do krwawienia, bólu, infekcji skóry (zapalenie tkanki łącznej), trudności w chodzeniu i zakrzepów krwi (które mogą przerwać krążenie krwi w nodze lub przemieszczać się do innych części ciała i powodować uszkodzenia). Każda osoba z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber jest dotknięta inaczej, a napotkane problemy mogą wahać się od niewielkiego dyskomfortu do poważnego kalectwa.
Inne zaburzenia naczyń krwionośnych z podobnymi objawami to zespół Parkesa-Webera i zespół Sturge-Webera. Oba powodują plamy wina porto i zniekształcenia naczyń krwionośnych. Jednak w przeciwieństwie do zespołu Klippel-Trenaunay, zespół Parkesa-Webera i zespół Sturge-Webera obejmują splątki naczyń krwionośnych zwane malformacjami tętniczo-żylnymi (AVM) i są bardziej prawdopodobne, że będą ciężkie z trudniejszymi objawami.
Diagnoza
Objawy zespołu Klippel-Trenaunay są obecne od urodzenia. Rozpoznanie opiera się na objawach, zwłaszcza obecności plam z wina porto i nadmiernym rozrostem tkanki miękkiej lub kości. W określeniu zakresu zespołu pomocne są tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.
Leczenie
Leczenie zespołu KT koncentruje się na objawach. Wielu osobom pomagają proste zabiegi, takie jak elastyczne pończochy uciskowe, które zmniejszają ból i obrzęk. Laseroterapia może zmniejszyć lub wyeliminować plamę wina porto.
Czasami konieczna jest operacja, aby usunąć dużego naczyniaka krwionośnego lub usunąć nadmiar tkanki z nogi, która jest mocno zarośnięta. W rzadkich przypadkach dotknięta noga może wymagać amputacji z powodu zakrzepów krwi lub silnego przerostu.
Chociaż osłabiające i bolesne, wiele osób z zespołem Klippel-Trenaunay radzi sobie dobrze z niewielkim leczeniem. Operacja jest potrzebna tylko w ciężkich przypadkach.