Co to jest toczeń?

Zawartość

• Rodzaje tocznia
• Objawy tocznia
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Korona
• Rokowanie

Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu, powodując stan zapalny, ból i potencjalne uszkodzenia. Podczas gdy toczeń może wpływać na dowolną część ciała, ale najczęściej atakuje skórę, stawy, serce, płuca, komórki krwi, nerki i mózg. Choroba może przybierać różne formy, przy czym najczęstszą jest toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Obecnie nie ma lekarstwa na toczeń, ale leczenie może pomóc kontrolować odpowiedź autoimmunologiczną i zmniejszyć objawy.

Około 1,5 miliona Amerykanów ma jakąś formę tocznia, a około 16 000 nowo zdiagnozowanych każdego roku. Każdy w każdym wieku może zarazić się chorobą, chociaż większość pacjentów z toczniem to kobiety w wieku od 15 do 44 lat.

Rodzaje tocznia

Istnieją cztery główne typy tocznia.Nawet jeśli masz ten sam typ tocznia co ktoś inny, twoje objawy niekoniecznie będą takie same, ponieważ choroba jest wysoce zindywidualizowana.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Najczęstszą postacią tocznia jest toczeń rumieniowaty układowy (SLE), który może wpływać na wiele części ciała, w tym stawy, skórę, naczynia krwionośne i narządy. Ten typ dotyka około 70% ludzi z chorobą i jest typowo tym, o czym się mówi, gdy ludzie wspominają o „toczniu”.

Osoby ze SLE mogą przez lata doświadczać czerwonych wysypek, skrajnego zmęczenia, bolesnych lub opuchniętych stawów lub gorączki, nawet jeśli nie zauważą one żadnego wzorca w zaostrzeniach ani nie zdiagnozuje ich lekarz.

Objawy te mogą pojawić się i zniknąć jednocześnie i mogą mieć postać od łagodnej do ciężkiej.

Toczeń polekowy

Toczeń polekowy jest związany z podobnymi objawami, ale są one szczególnie wywoływane przez pewne rodzaje leków, które są zwykle przyjmowane przez długi czas. Ten typ stanowi około 10% przypadków tocznia.

Wiadomo, że wiele leków powoduje tę postać choroby, ale kilka z nich uważa się za głównych winowajców. Są to głównie leki przeciwzapalne, przeciwdrgawkowe lub leki stosowane w leczeniu chorób przewlekłych, takich jak choroby serca, tarczycy, nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi) i zaburzenia neuropsychiatryczne. Trzy leki, które można winić za toczeń wywołany lekami, to:

• Prokainamid: stosowany w leczeniu arytmii serca
• Hydralazyna: stosowany w leczeniu nadciśnienia
• Izoniazyd: stosowany w leczeniu gruźlicy

Toczeń polekowy jest całkowicie odwracalny po odstawieniu obraźliwego leku, a objawy zwykle ustępują w ciągu sześciu miesięcy.

Toczeń skórny

Niektórzy ludzie mają tylko skórne objawy tocznia i zdiagnozowano u nich toczeń skórny - oddzielny typ tocznia, który sam stanowi około 10% przypadków tocznia. To powiedziawszy, skórne uszkodzenia tocznia również występują u dwóch trzecich ludzi, u których zdiagnozowano SLE.

Podobnie jak w przypadku innych form tocznia, jest to przypadek twojego ciała atakującego własną skórę. Dokładna przyczyna tej postaci nie jest znana, chociaż kobiety częściej ją mają i może występować w rodzinach. Wykazano, że palenie papierosów i światło słoneczne zaostrzają stan.

Ogólnie rzecz biorąc, istnieją trzy rodzaje skórnego tocznia, w tym:

• Przewlekły skórny (tarczowaty toczeń): W toczniu krążkowym, najczęstszej postaci przewlekłego tocznia skórnego, rany zapalne rozwijają się na twarzy, uszach, skórze głowy i innych obszarach ciała. Te zmiany mogą być chrupiące lub łuszczące się i często są bliznami. Zwykle nie bolą ani nie swędzą. Niektórzy pacjenci zgłaszają zmiany i blizny na skórze głowy, co uniemożliwia odrastanie włosów w tych obszarach. Większość ludzi z toczniem krążkowym nie ma SLE. W rzeczywistości toczeń krążkowy występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• ​Podostra skóra: Objawy skórne podostrego tocznia skórnego są zwykle łagodne. Osoby z tym stanem mają czerwono-fioletowe blaszki, które są jędrne i wypukłe, ale spłaszczone zmiany skórne. Te blaszki można znaleźć pojedynczo lub w grupach i mają rozmiar od 5 do 20 milimetrów (mm), zwykle pojawiają się na tułowiu, w tym na górnej części klatki piersiowej i plecach. Około 10% osób ze SLE ma podostry toczeń skórny. Niektóre leki mogą również powodować podostry toczeń skórny.
• Ostra skóra: To jest rodzaj zaostrzenia skóry, który pojawia się, gdy twój SLE jest aktywny. Zmiany związane z ostrym toczniem skórnym pojawiają się jako spłaszczone obszary czerwonej skóry na twarzy, przypominające oparzenie słoneczne (charakterystyczna wysypka motylkowa). Te zmiany mogą pojawiać się na ramionach, nogach i ciele i są światłoczułe. Chociaż zmiany mogą odbarwić skórę, nie pozostawiają blizn. Zmiany zwykle pojawiają się podczas zaostrzenia lub po ekspozycji na słońce.

Należy zauważyć, że zarówno przewlekły / tarczowaty, jak i podostry toczeń skórny mogą występować niezależnie lub mogą być objawami SLE, podczas gdy ostry toczeń skórny nie występuje poza SLE.

Toczeń noworodkowy

Toczeń noworodkowy jest rzadką postacią tymczasowego tocznia dotykającego płód lub noworodka. Technicznie tak nie jest prawdziwe toczeń: Występuje, gdy autoprzeciwciała matki są przekazywane jej dziecku w macicy. Te autoprzeciwciała mogą wpływać na skórę, serce i krew dziecka.

Wiele dzieci z noworodkowym toczniem będzie miało po urodzeniu wysypkę skórną. Reszta wybucha zwykle w ciągu dwóch do pięciu miesięcy. Ekspozycja na słońce zwykle wywołuje wybuch.

Wysypki znikają średnio po około sześciu miesiącach lub wkrótce potem, gdy autoprzeciwciała matki znikną z niemowlęcia. Leczenie zmian skórnych to zwykle nie więcej niż maści, które pomagają złagodzić nasilenie wyprysków. Na szczęście niemowlęta urodzone z noworodkowym toczniem nie są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju TRU w późniejszym życiu.

Chociaż jest to rzadkie, niektóre dzieci matek z toczniem mogą urodzić się z chorobą serca, która jest trwała, ale można ją leczyć za pomocą rozrusznika. Tę nieprawidłowość można wykryć już w 18. tygodniu ciąży.

Objawy tocznia

Podczas gdy każdy typ tocznia może mieć pewne dominujące objawy, większość z nich zachodzi na siebie.

Początkowe objawy tocznia często obejmują:

• Gorączka
• Złe samopoczucie lub ogólny dyskomfort
• Ból stawu
• Ból w mięśniach
• Zmęczenie

Niestety, fakt, że wczesne i przewlekłe objawy tocznia naśladują objawy wielu chorób, może prowadzić do błędnej diagnozy. Zwykle nie jest, dopóki te objawy nie są połączone z innymi, bardziej sugestywnymi znakami, że lekarze mają tendencję do chodzenia ścieżką tocznia.

Znaki te obejmują między innymi:

• Owrzodzenia skóry, zmiany chorobowe i wysypki, przede wszystkim policzkowa (wysypka motylkowa)
• Niedokrwistość
• Niedobór żelaza
• Problemy kardiologiczne, takie jak zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie wsierdzia
• Zapalenie opłucnej i inne rodzaje zapalenia płuc
• Problemy z nerkami, w tym bezbolesny krwiomocz lub białkomocz (krew lub białko w moczu)
• Drgawki

Zapalenie (główna cecha tocznia) jest przyczyną wynikającego z tego bólu, gorąca, zaczerwienienia, obrzęku, uszkodzenia tkanki i utraty funkcji, albo wewnętrznie (niektóre narządy), zewnętrznie (głównie skóra), albo obu.

U dzieci

Toczeń dziecięcy dotyka od 5000 do 10000 dzieci w wieku poniżej 18 lat w Stanach Zjednoczonych. Najczęściej diagnozuje się go między 11 a 15 rokiem życia, ale toczeń może mieć dzieci w każdym wieku.

Toczeń dotyka dzieci podobnie jak dorosłych, ponieważ u każdej osoby wyraża się inaczej, chociaż wydaje się, że jest bardziej zaangażowany w narząd. Może to być spowodowane tym, że dzieci często chorowały przez dłuższy czas, kiedy ostatecznie zdiagnozowano u nich.

Objawy u dzieci są podobne do objawów u dorosłych, z których najczęstsze to zmęczenie i bolesność. Oczywiste objawy choroby obejmują gorączkę, wysypkę motylkową i zajęcie nerek.

Oznaki i objawy tocznia

Przyczyny

Zwykle układ odpornościowy chroni organizm przed najeźdźcami mikrobiologicznymi, takimi jak wirusy i bakterie. W przypadku tocznia (jak wszystkie choroby autoimmunologiczne) system ten działa nieprawidłowo, powoduje wzrost stanu zapalnego i zamiast tego zaczyna atakować organizm.

Pomimo tego, toczeń jest nadal względną tajemnicą dla badaczy medycznych. Dokładna przyczyna choroby pozostaje nieznana i wielu wciąż debatuje, czy toczeń jest jedną chorobą, czy też połączeniem kilku podobnych chorób.

Konsensus dotyczący najbardziej prawdopodobnych sposobów rozwoju tocznia obejmuje:

• Genetyka (czynniki ryzyka dziedziczone po rodzicach)
• Wyzwalacze środowiskowe (od leków, stresu, infekcji wirusowych i / lub ekspozycji na światło słoneczne)
• Infekcje wirusowe związane z toczniem obejmują cytomegalowirus (CMV), wirus Epsteina-Barr (EBV), który powoduje mononukleozę i półpasiec, który powoduje półpasiec.
• Reakcja na leki (w przypadku tocznia polekowego)
• Hormony, takie jak estrogen: toczeń występuje częściej u kobiet w okresie rozrodczym, kiedy poziom estrogenu jest najwyższy, a wiele kobiet ma objawy tocznia przed miesiączką lub w czasie ciąży, kiedy wzrasta produkcja estrogenu.

Przyczyny tocznia

Diagnoza

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz albo toczeń rumieniowaty skórny sam lub w połączeniu z toczniem rumieniowatym układowym, rozważ kilka czynników, w tym:

• Historia objawów
• Wyniki badań fizycznych
• Wyniki laboratoryjne
• Testy przeciwciał
• Biopsja tkanki
• Bezpośrednia immunofluorescencja

Toczeń jest często diagnozowany za pomocą badania krwi na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), które identyfikuje autoprzeciwciała atakujące tkanki i komórki organizmu. Znajdują się we krwi wraz ze zdrowymi przeciwciałami, czerwonymi krwinkami, białymi krwinkami i inną substancją krwi. Pozytywna ANA nie oznacza automatycznie, że masz tocznia, jednakże. Ten wynik jest jednym z elementów układanki diagnozy tocznia.

Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, mogą być trudne do zdiagnozowania i rozróżnienia. Ostatecznie, ze względu na szeroki zakres objawów, większość ludzi jest najpierw diagnozowana po pięciu latach po pierwsze objawy.

Jeśli czujesz, że ty (lub twoje dziecko) możesz doświadczać objawów zgodnych z diagnozą tocznia, koniecznie odwiedź swojego lekarza i wyraź tę troskę.

Przewodnik do dyskusji doktora tocznia

Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.

Pobierz plik PDF Jak diagnozuje się toczeń

Leczenie

Leczenie tocznia często obejmuje połączenie terapii lekowej i nielekowej, a także zmiany stylu życia.

U niektórych pacjentów, którzy są łagodnie dotknięci objawami tocznia można leczyć. Ale choroba może być dość poważna, a nawet zagrażać życiu innych. Toczeń nie podąża wspólną ścieżką, więc pacjenci z toczniem często cierpią z powodu nieprzewidywalnych ataków (zaostrzeń), po których następują okresy remisji - nawet podczas leczenia.

Terapie lekowe

Leki przeciwzapalne i modulatory układu odpornościowego są często stosowane w leczeniu tocznia, ale stosowane leki lub kombinacje leków będą się różnić w zależności od indywidualnych objawów każdej osoby, dotkniętych części ciała i reakcji na określone terapie. Istnieje kilka opcji.

Leki przeciwbólowe dostępne bez recepty

Aspiryna może pomóc w zwalczaniu bólu i ma właściwości przeciwzapalne i przeciwzakrzepowe (rozrzedzające krew), co może być pomocne, biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko zakrzepów krwi w toczniu. Tylenol (acetaminofen) może być stosowany w leczeniu bólu lub gorączki.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne dostępne bez recepty (NLPZ)

NLPZ, takie jak Motrin lub Advil (ibuprofen) lub Aleve (naproksen), są powszechnie przyjmowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego oraz złagodzenia bólu i sztywności.

NLPZ na receptę

Indocyna (indometacyna), Relafen (nabumeton) i Celebrex (celekoksyb) oferują wyższe dawki NLPZ, ale wymagają recepty.

Leki przeciwmalaryczne

Leki Plaquenil (hydroksychlorochina) i Aralen (chlorochina) stosowane w leczeniu malarii są również powszechnie przepisywane na toczeń i mogą pomóc zmniejszyć obrzęk stawów, owrzodzenia jamy ustnej i wysypki skórne. Leki przeciwmalaryczne wydają się być najbardziej skuteczne u osób z łagodnymi postaciami tocznia.

Kortykosteroidy

Rayos (prednizon), Orapred (prednizolon) i Medrol (metyloprednizolon) to leki doustne zaprojektowane tak, aby działały jak hormon kortyzolu, który pomaga regulować ciśnienie krwi i osłabiać odpowiedź immunologiczną. Kortykosteroidy są przyjmowane podczas zaostrzeń jako szybko działający sposób na osłabienie odpowiedzi immunologicznej oraz zmniejszenie bólu i obrzęku.

Ze względu na skutki uboczne kortykosteroidy są często stosowane tylko wtedy, gdy NLPZ i leki przeciwmalaryczne nie wystarczają do złagodzenia objawów. Większość kortykosteroidów przyjmuje się w postaci tabletek na toczeń, ale są też zastrzyki, napary, miejscowe żele i kremy.

Leczenie może być nieco bardziej agresywne w przypadku dzieci niż dorosłych, ale lekarze muszą również uważać na długoterminowe skutki uboczne leków, zwłaszcza kortykosteroidów, takich jak prednizon. Większość dzieci prowadzi normalne dzieciństwo z odpowiednim leczeniem i opieką.

Środki immunosupresyjne

Można przepisać leki hamujące układ odpornościowy, takie jak leki stosowane w chemioterapii Cytoxan (cyklofosfamid) i Rheumatrex (metotreksat) lub lek Imuran (azatiopryna) stosowany w celu zapobiegania odrzuceniu narządu podczas przeszczepu nerki.

Terapie immunosupresyjne są często stosowane u osób z cięższymi postaciami tocznia, które nie zareagowały na inne metody leczenia.

Antykoagulanty

Niskie dawki aspiryny lub leki rozrzedzające krew na receptę, takie jak kalcyparyna lub liquaemin (heparyna) lub kumadyna (warfaryna) mogą być przyjmowane długoterminowo, aby zapobiec zbyt łatwemu krzepnięciu krwi.

Biologia

Benlysta (belimumab) jest przeciwciałem monoklonalnym (mAbas), co oznacza, że ​​wiąże się tylko z jedną substancją w organizmie. W szczególności lek ten jest ukierunkowany na i blokuje białko potrzebne do aktywacji komórek B (limfocytów B), grupy białych krwinek, które odgrywają kluczową rolę w odpowiedzi immunologicznej.

Jest albo wstrzykiwany strzykawką, albo podawany w infuzji dożylnej (IV) i często jest stosowany w połączeniu z innymi lekami na toczeń.

Wstrzyknięcie kortykotropiny w repozytorium

H.P. Żel Acthar zawiera hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który jest wstrzykiwany pod skórę lub do mięśnia w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Może pomóc organizmowi w produkcji większej ilości własnych, naturalnych steroidów, aby wspomóc układ odpornościowy.

Terapie nielekowe

Istnieje kilka terapii, które można stosować samodzielnie lub w połączeniu z lekami w celu złagodzenia objawów lub poprawy zdrowia fizycznego i psychicznego osób z toczniem.

• Terapia poznawczo-behawioralna: Badania wykazały, że terapia poznawczo-behawioralna, rodzaj terapii rozmową, może pomóc zmniejszyć lęk i depresję u osób z toczniem, które mają wysoki poziom codziennego stresu.
• Fizykoterapia: Fizjoterapia dla tocznia może pomóc rozwiązać sztywność i pomóc przywrócić lub utrzymać mobilność i funkcje fizyczne. Fizjoterapeuta może prowadzić osoby z toczniem poprzez indywidualnie dostosowane ćwiczenia, które mogą skupiać się na sile, równowadze, koordynacji lub wytrzymałości.
• Akupunktura: Wstępne badania sugerują, że akupunktura może pomóc w radzeniu sobie z bólem i zmęczeniem spowodowanym toczniem.

Zmiany stylu życia

Nawyki dotyczące zdrowego stylu życia mogą pomóc w opanowaniu lub zmniejszeniu objawów tocznia i mogą pomóc obniżyć dawkę lub liczbę potrzebnych leków.

• Jedz zdrową dietę: Nie ma określonej diety na toczeń, ale ważne jest, aby jeść pożywne i dobrze zbilansowane posiłki, które zawierają dużo świeżych owoców i warzyw.
• Ćwiczenie: Regularne ćwiczenia mogą pomóc chronić serce, radzić sobie ze stresem oraz poprawiać poziom energii i nastrój.
• Ogranicz alkohol: Alkohol może wchodzić w interakcje z niektórymi lekami toczniowymi lub zwiększać ich skutki uboczne, takie jak ryzyko żołądkowo-jelitowe u osób przyjmujących NLPZ, dlatego należy omówić wszelkie spożywanie alkoholu z lekarzem.
• Noś filtry przeciwsłoneczne i odzież ochronną do opalania: Toczeń może zwiększyć wrażliwość na promienie UV, a światło słoneczne może wywołać płomienie. Używaj co najmniej kremu z filtrem SPF 30 i zakładaj nakrycia głowy i nakrycia głowy, jeśli planujesz spędzać czas na świeżym powietrzu.
• Nie pal: Podobnie jak w przypadku większości schorzeń, palenie może komplikować lub przyspieszać toczeń, więc ważne jest, aby rzucić lub ograniczyć palenie.
• Zarządzaj stresem za pomocą praktyk umysł-ciało: Przewlekły stres może pogorszyć jakość życia osób z toczniem; około 25% osób z toczniem ma dużą depresję, a 37% ma lęk. Medytacja i ćwiczenia oddechowe mogą pomóc chorym na toczeń w radzeniu sobie ze stresem, zmienić postrzeganie bólu i poprawić zdrowie psychiczne.
• Odpoczynek: Osoby z toczniem mogą potrzebować dodatkowego odpoczynku, szczególnie podczas napadów zmęczenia i powinny starać się spać co najmniej osiem godzin każdej nocy.

Jak leczy się toczeń

Korona

Toczeń może przynosić różnego rodzaju fizyczne i emocjonalne wyzwania, szczególnie jeśli jesteś nowo zdiagnozowany. Nauka radzenia sobie z chorobą wymaga czasu i praktyki i obejmuje takie rzeczy, jak edukacja siebie i swoich bliskich na temat swojej choroby, dbanie o siebie poprzez wystarczającą ilość odpoczynku i dobre odżywianie, nauka radzenia sobie z zaostrzeniami i otrzymywanie wsparcia.

Lupus: Radzenie sobie, Wsparcie i Życie Dobrze

Rokowanie

Rokowanie dla osób z toczniem często zależy od ilości zajęcia narządu. Przeżycie dla pacjentów z toczniem z objawami ośrodkowego układu nerwowego, zajęciem głównych narządów i / lub chorobą nerek jest prawdopodobnie krótsze niż tych z tylko chorobą skóry i / lub stawów związaną z toczniem.

Według National Resource Center on Lupus, około 80% do 90% osób z toczniem ma normalną długość życia.

Badania przeprowadzone na osobach ze SLE wykazały, że około 75% osób, u których rozpoznano wczesną chorobę, żyje dłużej niż 20 lat, a ich jakość życia jest porównywalna z tymi, którzy cierpią na inne rodzaje chorób przewlekłych. Wcześniejsze

Najczęstszą przyczyną zgonów we wczesnym stadium choroby jest infekcja spowodowana immunosupresją, wywołaną albo przez SLE, albo przez leki stosowane w leczeniu. Później przyspieszona choroba serca jest główną przyczyną śmierci. Interwencje dotyczące stylu życia i stosowanie leków w razie potrzeby może pomóc zminimalizować dodatkowe ryzyko dla serca u osób z toczniem.

Czy to mógł być toczeń? Objawy i symptomy