Zawartość
Osłona mielinowa to ochronna, tłuszczowa powłoka otaczająca włókna nerwowe, podobna do ochronnej izolacji wokół przewodów elektrycznych. Powłoka ta umożliwia szybkie przemieszczanie się impulsów elektrycznych między komórkami nerwowymi tam iz powrotem. Kiedy mielina zostaje uszkodzona, te sygnały elektryczne są przerywane, a nawet mogą się całkowicie zatrzymać.Anatomia
Mielina składa się z tłuszczu i białka i jest owinięta wieloma warstwami wokół wielu nerwów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), w tym mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych (oczu), a także nerwów obwodowych system (PNS), który zawiera wszystkie nerwy poza OUN.
Mielina jest tworzona przez określone typy komórek glejowych. W OUN komórki glejowe są oligodendrocytami; w PNS są to komórki Schwanna.
Jeśli kiedykolwiek zauważyłeś gwałtowne, gwałtowne ruchy dzieci, to dlatego, że ich osłonki mielinowe nie są w pełni rozwinięte po urodzeniu. W miarę starzenia się, a mielina dojrzewa i odbudowuje się, ich ruchy stają się płynniejsze i bardziej kontrolowane. Ten proces trwa przez dorosłość.
Dysfunkcja
U zdrowej osoby komórki nerwowe wysyłają do siebie impulsy wzdłuż cienkiego włókna, które jest przyczepione do ciała komórki nerwowej. Te cienkie występy nazywane są aksony a większość z nich jest chroniona przez otoczkę mielinową, która umożliwia szybkie i efektywne przemieszczanie się impulsów nerwowych. Mielina jest niezbędna dla zdrowego układu nerwowego, wpływając na wszystko, od ruchu po funkcje poznawcze.
W stwardnieniu rozsianym (SM), najczęstszej chorobie związanej z uszkodzeniem mieliny, komórki odpornościowe atakują mielinę - i ostatecznie aksony - w mózgu i rdzeniu kręgowym. Powtarzające się ataki ostatecznie prowadzą do blizn. Kiedy mielina jest pokryta bliznami, impulsy nerwowe nie mogą być prawidłowo przekazywane; albo podróżują zbyt wolno, albo wcale. Ostatecznie aksony ulegają degeneracji w wyniku chronicznej utraty mieliny, co prowadzi do śmierci komórek nerwowych.
Demielinizacja to termin używany do opisania zniszczenia otoczki mielinowej, ochronnej powłoki otaczającej włókna nerwowe. To uszkodzenie powoduje spowolnienie lub zatrzymanie sygnałów nerwowych, co prowadzi do zaburzeń neurologicznych.
W zależności od tego, gdzie w ośrodkowym układzie nerwowym zaatakowana jest mielina, pojawiają się objawy, takie jak zaburzenia czucia, problemy ze wzrokiem, skurcze mięśni i problemy z pęcherzem. Dlatego objawy SM są bardzo różne u różnych osób, ponieważ lokalizacja ataków mieliny jest różna w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.
Oprócz różnych miejsc ataków układu odpornościowego w mózgu i rdzeniu kręgowym, czas tych ataków jest również nieprzewidywalny, chociaż istnieją potencjalne czynniki wyzwalające, takie jak stres lub okres poporodowy.
1:34Pochwa mielinowa i rola, jaką odgrywa w SM
Przyczyny
Poza stwardnieniem rozsianym uszkodzenie mieliny może być spowodowane wieloma typowymi i rzadkimi stanami. Należą do nich:
- Udar mózgu
- Infekcje
- Zapalenie
- Zaburzenia metaboliczne
- Niektóre leki
- Zaburzenia immunologiczne
- Nadmierne spożycie alkoholu
- Zatrucie tlenkiem węgla
- Niedobór witaminy B12
Choroby demielinizacyjne OUN
Najczęstszą chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego jest stwardnienie rozsiane, ale inne obejmują:
- Zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie nerwu wzrokowego oka
- Zapalenie nerwu wzrokowego, zwane również chorobą Devica, które atakuje nerw wzrokowy (nerwy wzrokowe) i rdzeń kręgowy
- Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, choroba autoimmunologiczna, która powoduje zapalenie rdzenia kręgowego
- Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM), zakażenie mózgu i rdzenia kręgowego
- Adrenoleukodystrofia i adrenomieloneuropatia, rzadkie genetyczne choroby zwyrodnieniowe
- Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera, która prowadzi do częściowej ślepoty
Przyczyny tych stanów są nieznane. Uważa się, że niektóre, takie jak zapalenie nerwu i szpiku wzrokowego, ADEM, zapalenie nerwu wzrokowego i poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, są autoimmunologiczne, pośrednio uszkadzając osłonkę mielinową w wyniku nieprawidłowego ataku immunologicznego.
Choroby demielinizacyjne PNS
Istnieją również stany demielinizacyjne, które wpływają głównie na mielinę w obwodowym układzie nerwowym, w tym:
- Zespół Guillain-Barré (GBS)
- Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP)
- Inne polineuropatie nerwów obwodowych
Zaburzenia genetyczne
Istnieją również rzadkie zaburzenia genetyczne, w których rozpad mieliny lub wadliwa otoczka mielinowa może spowodować trwałe uszkodzenie neurologiczne. Należą do nich:
- Adrenoleukodystrophy
- Leukodystrofia metachromatyczna
- Choroba Krabbe'a
- Choroba Pelizaeusa-Merzbachera
Leczenie
Obecne terapie stwardnienia rozsianego są ukierunkowane na układ odpornościowy. Chociaż stwierdzono, że zmniejszają liczbę i nasilenie nawrotów SM, nadal nie ma lekarstwa na SM. Ale teraz eksperci badają terapie ukierunkowane na mielinę.
Badania naprawy mieliny
Podczas gdy obecne terapie SM modyfikujące chorobę koncentrują się na zapobieganiu atakowi mieliny przez układ odpornościowy, naukowcy badają, w jaki sposób mielina może zostać naprawiona, gdy zostanie uszkodzona przez układ odpornościowy. Jest nadzieja, że jeśli mielina zostanie naprawiona, twoje funkcje neurologiczne mogą zostać przywrócone, a stwardnienie rozsiane przestanie się pogarszać - lub przynajmniej zwolni.
Dobrą wiadomością jest to, że niektóre badania wykazały już, że zachowanie i przywrócenie mieliny otaczającej aksony może zwiększyć przeżycie komórek nerwowych. Ponieważ niepełnosprawność związana z SM jest związana ze stopniem śmierci komórek nerwowych, poprzez naprawę mieliny i ochronę komórek nerwowych , eksperci mają nadzieję, że ostatecznie uda im się zatrzymać postęp niepełnosprawności u osób z SM.
Clemastine Fumarate
Wśród obecnych badań, badanie z 2017 r. Opublikowane w Lancet zasugerował, że dostępny bez recepty lek przeciwalergiczny o nazwie fumaran klemastyny (sprzedawany pod markami Tavist, Dayhist i innymi) może promować naprawę mieliny w mózgach osób ze stwardnieniem rozsianym.
W badaniu 50 osobom z nawracającym SM i uszkodzeniem nerwu wzrokowego podawano klemastynę dwa razy dziennie lub placebo przez 150 dni. Po 90 latach uczestnicy zmienili terapię, co oznacza, że ci, którzy podawali clemastine, przyjmowali teraz placebo przez ostatnie 60 dni badania.
Uczestnicy przeszli przez wizualne potencjały wywołane, które mierzą transmisję sygnału z siatkówki oka przez nerw wzrokowy do kory wzrokowej, obszaru mózgu, który przetwarza obrazy (przekształcając to, co widzimy, w rzeczywisty obraz).
Wyniki ujawniły, że opóźnienie w wzrokowych potencjałach wywołanych zostało zmniejszone o 1,7 milisekundy na oko w czasie, gdy ludzie byli leczeni clemastyną. To zmniejszenie opóźnienia transmisji nerwowej sugeruje, że naprawa mieliny zachodziła wzdłuż szlaku sygnałowego nerwu wzrokowego.
Inne leki objęte dochodzeniem
Inne wczesne badania rekrutują pacjentów lub są obecnie w toku w zakresie leków, które mogą pomóc w naprawie mieliny i ochronie komórek nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Badanych jest wiele metod leczenia, ale niektóre przykłady obejmują:
- Guanabenz: Stwierdzono, że guanabenz, lek uprzednio zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds.Żywności i Leków do leczenia wysokiego ciśnienia krwi, zwiększa przeżywalność oligodendrocytów (komórek wytwarzających mielinę) w badaniach na zwierzętach. Wykazano również, że guanabenz zmniejsza liczbę zapalnych komórek odpornościowych, które gromadzą się w mózgu i rdzeniu kręgowym.
- Ibudilast: Badanie fazy 2 z udziałem 255 osób z pierwotnie lub wtórnie postępującym SM wykazało, że ibudilast, lek przeciwzapalny wyprodukowany w Japonii, spowolnił tempo atrofii mózgu (kurczenie się) w porównaniu z placebo.