Zawartość
Zaburzenia ze spektrum zapalenia nerwu i szpiku (NMOSD) to rzadkie schorzenie obejmujące ośrodkowy układ nerwowy (mózg i kręgosłup). Uważa się ją za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ podstawowe objawy są powodowane przez układ odpornościowy atakujący własne komórki i tkanki (najczęściej dotyczy to rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego). Najczęstszą postacią nawracającego zaburzenia NMOSD - charakteryzują się zaostrzenia. Zaostrzenia (lub nawroty) mogą występować w odstępach miesięcy lub nawet lat. Inną postacią zaburzenia jest jednofazowe NMOSD, obejmujące tylko jeden epizod trwający zwykle od 30 do 60 dni.
Chociaż nie ma lekarstwa na zaburzenia ze spektrum zapalenia nerwu i rdzenia wzrokowego, istnieje wiele skutecznych metod leczenia mających na celu złagodzenie objawów i zapobieganie nawrotom w przyszłości. Ze względu na coraz większą rozpoznawalność tej rzadkiej choroby rośnie liczba dowodów z badań klinicznych. Zaowocowało to standardem opieki popartym badaniami naukowymi. Standard opieki w przypadku NMOSD obejmuje leczenie ostrych (szybkich i ciężkich) nawrotów, zapobieganie nawrotom oraz terapie w leczeniu objawów NMOSD.
Leczenie NMOSD obejmuje dwa cele:
1. Tłumienie ostrego nawrotu zapalnego
2. Zapobieganie przyszłym nawrotom
Typowe objawy NMOSD obejmują osłabienie mięśni (parapareza), paraliż kończyn (zwykle nóg, ale czasami również górnej części ciała) oraz zaburzenia widzenia lub ślepotę w jednym lub obu oczach.Niektóre osoby z NMOSD mają również objawy, takie jak ciężkie niekontrolowane wymioty i czkawka. Wynika to z ataku na tkankę mózgową.
U 70% osób z NMOSD przeciwciała danej osoby wiążą się z białkiem zwanym autoprzeciwciałem akwaporyny-4 (AQP4), zwanym także autoprzeciwciałem NMO-IgG. AQP4 jest autoprzeciwciałem wytwarzanym przez układ odpornościowy, które jest przeciwko własnej tkance nerwu wzrokowego i ośrodkowego układu nerwowego.
Recepty
Leki zapobiegające nawrotom
W 2019 roku amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków ogłosiła pierwsze zatwierdzone leczenie NMOSD z zatwierdzeniem preparatu Soliris (ekulizumab) do wstrzykiwań dożylnych (IV). Zgodnie z zapowiedzią FDA: „To zatwierdzenie zmienia krajobraz terapii pacjentów z NMOSD”.
W badaniu 143 osób z NMOSD (z dodatnim wynikiem AQP4) uczestnicy zostali losowo przydzieleni do dwóch grup; jedna grupa otrzymywała lek Soliris, a druga placebo (pigułka cukrowa). Badanie wykazało, że w ciągu 48 tygodni badania klinicznego osoby leczone lekiem Soliris doświadczyły 98% zmniejszenia liczby nawrotów , a także zmniejszenie potrzeby leczenia ostrych napadów i hospitalizacji.
Ostre leczenie
Celem leczenia doraźnego jest opanowanie ostrego ataku zapalnego, aby pomóc zminimalizować uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, jednocześnie poprawiając długotrwałe funkcjonowanie. Pierwszą linią leczenia ostrych (nagłych, ciężkich) ataków jest duża dawka (1 gram dziennie przez trzy do pięciu kolejnych dni) metyloprednizolonu (lek kortykosteroidowy stosowany w celu zahamowania stanu zapalnego w ostrych nawrotach NMOSD).
Inne leki stosowane w ostrym leczeniu
W niektórych przypadkach ostrego leczenia duże dawki kortykosteroidów i procedury wymiany osocza są nieskuteczne. W związku z tym badacze eksperymentowali z alternatywnymi metodami leczenia ostrych nawrotów NMOSD. Jedną z takich metod leczenia jest dożylna immunoglobulina (IVIg) Terapia immunoglobuliną (zwana również normalną immunoglobuliną ludzką) polega na zastosowaniu mieszaniny przeciwciał w leczeniu różnych schorzeń, takich jak zespół Guillain-Barre i miastenia. Jego wpływ na zmniejszenie stanu zapalnego w chorobach ośrodkowego układu nerwowego nie jest jeszcze w pełni potwierdzony dowodami z badań medycznych. Jednak w małym badaniu pięciu na dziesięciu uczestników badania z NMOSD, którzy nie reagowali na kortykosteroidy i wymianę osocza, zareagowało pozytywnie na IVIg. IVIg można podawać samodzielnie lub w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym zwanym azatiopryną. Innym lekiem, który można podać osobie z NMOSD, która nie reaguje na leczenie pierwszego rzutu (podczas ostrego napadu zapalnego), są cyklofosfamidy (lek immunosupresyjny często podawany w leczeniu chłoniaka), szczególnie jeśli dana osoba ma NMOSD wraz z toczniem rumieniowatym lub inne rodzaje chorób autoimmunologicznych.
Długotrwałe leczenie
Nie ma leku na receptę, który zostałby zidentyfikowany w celu długotrwałego tłumienia ataków NMOSD. Jednak kilka leków można podawać w celu zapobiegania przyszłym atakom, które często prowadzą do przewlekłej (długotrwałej) niepełnosprawności. Leki immunosupresyjne (leki hamujące układ odpornościowy), które są powszechnie podawane w długotrwałym leczeniu NMOSD, obejmują:
- Azatiopryna (AZA)
- Mykofenolan mofetylu (MMF)
- Rytuksyna (rytuksymab)
Azanthioprine i mykofenolate mofetil są często podawane same z małymi dawkami kortykosteroidów. Stwierdzono, że rytuksymab jest skuteczny u osób, które nie reagują dobrze na leki immunosupresyjne pierwszego rzutu, takie jak AZA i MMF.
Typowe skutki uboczne leków immunosupresyjnych mogą obejmować:
- Nudności
- Wymioty
- Biegunka
- Wzrost podatności na infekcje
Badania recept profilaktycznych
Od 2008 roku badania kliniczne koncentrowały się na lekach immunosupresyjnych, w tym azatioprynie, rytuksymabie i mykofenolanie mofeitilu. Prawie każde badanie wykazało korzyści ze stosowania tych leków.
Leczenie objawów
Recepty na leczenie objawów NMOSD mogą obejmować:
- Tegretol (karbamazepina) jest lekiem przeciwdrgawkowym, który zmniejsza impulsy nerwowe. Może być podawany w małych dawkach w celu opanowania skurczów, które często są wynikiem ataków.
- Baklofen lub tyzanidyna działają przeciwskurczowo. Można je podawać w przypadku długotrwałych objawów spastyczności, która często występuje w wyniku trwałych deficytów motorycznych (ruchów mięśni) w NMOSD.
- Amitryptylina lub Cymbalta (duloksetyna) to leki przeciwdepresyjne, które mogą być zalecane w leczeniu depresji, która często występuje w przewlekłych, wyniszczających chorobach, takich jak NMOSD.
- Tramadol i opiaty to leki przeciwbólowe, które mogą być przepisywane w celu uśmierzenia bólu.
Procedury specjalistyczne
Wymiana plazmy (PLEX)
Niektóre osoby, które mają ostry atak NMSDO, nie reagują korzystnie na metyloprednizolon (pierwsza linia leczenia ostrych ataków NMSDO).
Osobom, które nie reagują dobrze na kortykosteroidy, można poddać zabieg zwany wymianą osocza (zabieg polegający na usunięciu części osocza (płynnej części krwi) z krwi. Następnie z osocza pobierane są komórki krwi i następnie krwinki miesza się z roztworem zastępczym i zawraca do organizmu.
Podstawowym celem wymiany osocza jest obniżenie poziomu NMO-IgG (przeciwciał anty-AQP4) we krwi.
Plazmafereza
Choroba autoimmunologiczna wiąże się z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego. Normalnie organizm wytwarza białka zwane przeciwciałami, które identyfikują obcych najeźdźców (takich jak wirusy) i je niszczą. U osób z NMOSD przeciwciała zamiast atakować obcych najeźdźców atakują normalne komórki i tkanki rdzenia kręgowego, nerwu wzrokowego i określone obszary mózgu. Jeden rodzaj leczenia, zwany plazmaferezą, jest w stanie zatrzymać nieprawidłowe działanie komórek odpornościowych poprzez usunięcie osocza krwi, które zawiera nieprawidłowo działające przeciwciała.
Plazmafereza to również zabieg mający na celu usunięcie z krwi przeciwciał anty-AQPR. Plazmafereza różni się od wymiany osocza tym, że usuwa z krwi mniejszą ilość osocza (zwykle mniej niż 15% całkowitej objętości krwi. Nie wymaga od osoby podawania płynu zastępczego).
Badanie z 2013 roku wykazało, że plazmafereza była dobrze tolerowana, a 50% uczestników badania, którzy otrzymali plazmaferezę, miało wyraźną poprawę natychmiast po zakończeniu procedury. Plazmafereza spowodowała również znaczący spadek poziomu anty-AQP4 w surowicy.
Domowe środki zaradcze i styl życia
Nie ma sprawdzonych domowych środków ani poprawy stylu życia w leczeniu NMOSD. Uważa się jednak, że dieta bogata w witaminę D i kwasy tłuszczowe pomaga osłabić układ odpornościowy. Ale nikt nie powinien nigdy stosować diety zamiast standardowych metod leczenia, które są poparte badaniami klinicznymi.
Witamina D (kalcytriol) jest uważana za hormon podobny do steroidu, który jest wytwarzany w nerkach. Sterydy (skrót od kortykosteroidów) to syntetyczne leki, które bardzo przypominają kortyzol, hormon, który organizm wytwarza naturalnie. Steroidy działają poprzez zmniejszenie stanu zapalnego i zmniejszenie aktywności układu odpornościowego; są to syntetyczne (wytworzone przez człowieka) leki stosowane w leczeniu różnych chorób i stanów zapalnych. Sterydy są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i zmniejszenia aktywności układu odpornościowego w leczeniu NMOSD
Badania nad witaminą D.
Istnieje bardzo niewiele badań naukowych dotyczących witaminy D w leczeniu NMOSD. Badanie witaminy D z 2018 r. (Które nie skupiało się na NMOSD) wskazuje, że reguluje ona funkcję komórek odpornościowych. Badanie przeprowadzone w 2014 r. Odkryło związek między niedoborem witaminy D a NMOSD. Autorzy badania napisali: „pacjenci z NMOSD mogą być obarczeni wysokim ryzykiem niedoboru witaminy D i zalecamy badanie przesiewowe poziomu witaminy D u tych pacjentów”.
Autorzy badania napisali dalej: „Związek między poziomem witaminy D a niepełnosprawnością w przebiegu choroby wskazuje, że witamina D może mieć modulujący wpływ na przebieg choroby w NMOSD, chociaż związek przyczynowo-skutkowy nie jest pewny”.
Badanie kwasów tłuszczowych
Naukowcy z Isfahan University of Medical Sciences w Isfahan w Iranie zbadali skany mózgu 126 pacjentów ze stwardnieniem rozsianym i 68 pacjentów z NMOSD, którzy zostali poddani ocenie MRI mózgu i rdzenia kręgowego. Uczestnicy badania otrzymali kwestionariusz dotyczący spożycia tłuszczów w diecie kwasy; otrzymali również test rozszerzonej skali stanu niepełnosprawności (EDSS) i kwestionariusz dotyczący zmęczenia.
Autorzy badania doszli do wniosku, że istnieje związek między spożyciem nasyconych kwasów tłuszczowych (SFA) - uważanych za złe tłuszcze - u osób ze stwardnieniem rozsianym (SM) i NMOSD. Autorzy badania napisali: „Spożycie w diecie PUFA [wielonienasyconych kwasów tłuszczowych / dobrych tłuszczów] może zmniejszyć EDSS u wszystkich pacjentów ze stwardnieniem rozsianym lub NMOSD i zmniejsza skalę zmęczenia u pacjentów z NMOSD”.
Badanie wykazało również, że spożywanie zdrowych tłuszczów wielonienasyconych, takich jak łosoś, awokado, oliwki, oliwa z oliwek i nie tylko, oraz ograniczenie nasyconych kwasów tłuszczowych (takich jak te znajdujące się w tłuszczu zwierzęcym i innych źródłach) skutkowało niższym poziomem zmęczenia i mniejsza liczba przypadków niepełnosprawności u osób z NMOSD.
Osoba z NMOSD powinna zawsze skonsultować się ze swoim lekarzem przed rozpoczęciem jakichkolwiek domowych środków, w tym zmiany diety lub stylu życia.
Słowo od Verywell
Zaburzenia ze spektrum zapalenia nerwu wzrokowego i rdzenia są przewlekłą, wyniszczającą chorobą, na którą nie ma lekarstwa. Ale podobnie jak w przypadku innych nieuleczalnych chorób, wciąż jest nadzieja. Osoby z NMOSD są zachęcane do zdobycia wiedzy na temat dostępnych opcji leczenia, które są skuteczne w zapewnianiu efektów paliatywnych (sprzyjających komfortowi) i zapobiegawczych.
Ważne jest również, aby rozwinąć nowe umiejętności radzenia sobie i dotrzeć do jak największej liczby osób / systemów wsparcia. Dla osób, u których niedawno zdiagnozowano NMOSD, ważną częścią planu leczenia jest rozpoczęcie budowy sieci wsparcia. Uczestnictwo w grupach wsparcia i angażowanie się w zasoby wsparcia online pomoże ci wyposażyć się w zbroję potrzebną do skutecznego radzenia sobie z chorobą na co dzień.
Otwarta komunikacja z zespołem opieki zdrowotnej umożliwi Twojemu lekarzowi / -om oferowanie opcji leczenia (takich jak leki przeciwbólowe lub przeciwdepresyjne), które mogą być istotnym narzędziem do radzenia sobie z NMOSD w perspektywie długoterminowej.
Pamiętaj, że na horyzoncie są nowe leki, które pomagają zapobiegać nawrotom, takie jak Soliris, więc staraj się nie tracić nadziei. Wreszcie, choć przyszłość może być obietnicą lekarstwa, nie skupiaj się intensywnie na przyszłości, zamiast tego staraj się żyć każdego dnia tu i teraz. Odpuszczenie rzeczy, których nie możesz kontrolować (takich jak przyszłe ataki) i przejęcie kontroli nad tymi, nad którymi możesz (np. Skontaktowanie się z siecią wsparcia), może pomóc osobom z NMOSD żyć jak najwyższa jakość życia.