Co to jest chłoniak?

Zawartość

• Rodzaje chłoniaków
• Objawy chłoniaka
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Korona

Chłoniak to rodzaj raka, który atakuje układ limfatyczny. Układ limfatyczny to duża sieć naczyń przenoszących klarowny płyn zwany limfą, który pomaga pozbyć się z organizmu zarazków, toksyn i innych niepożądanych substancji. System obejmuje również węzły chłonne, śledzionę, grasicę, szpik kostny i rodzaj białych krwinek zwanych limfocytami. Chłoniak może wpływać na dowolną część układu limfatycznego, aw ciężkich przypadkach rozprzestrzeniać się na narządy poza układem.

Rodzaje chłoniaków

Istnieje ponad 70 różnych typów chłoniaków podzielonych na dwie szerokie kategorie:

• Chłoniak Hodgkina, charakteryzujący się obecnością specyficznych białych krwinek zwanych komórkami Reeda-Sternberga i na ogół rzadszy.
• Chłoniak nieziarniczy (NHL), charakteryzujący się brakiem komórek Reeda-Sternberga i ogólnie bardziej powszechny.

NHL stanowi około 90% wszystkich chłoniaków i obejmuje takie podtypy jak chłoniak Burkitta, przewlekła białaczka limfocytowa, rozlany chłoniak z dużych komórek B, chłoniak skórny z komórek B, chłoniak skórny z limfocytów T, chłoniak grudkowy i makroglobulinemia Waldenstroma.

Oznaki i objawy chłoniaka są często niespecyficzne i mogą obejmować obrzęk węzłów chłonnych, gorączkę, nocne poty i utratę wagi. W przypadku podejrzenia chłoniaka można ostatecznie zdiagnozować za pomocą biopsji węzłów chłonnych, po której choroba zostanie sklasyfikowana i zaatakowana w celu zapewnienia odpowiedniego leczenia.

Według American Cancer Society chłoniak jest piątym najczęściej występującym rakiem w Stanach Zjednoczonych - z ponad 82 000 nowych rozpoznań każdego roku - i dziewiątą główną przyczyną zgonów z powodu raka.

Objawy chłoniaka

Chłoniak może powodować różnorodne objawy w zależności od tego, która część układu limfatycznego jest dotknięta. Często objawy są tak subtelne, że mogą pozostać niezauważone przez lata.

Najczęstszym objawem - a czasami jedynym objawem - jest uporczywy obrzęk węzłów chłonnych, stan określany jako przewlekła limfadenopatia. Węzły chłonne, które można najłatwiej wyczuć, znajdują się na szyi, pod pachami, klatce piersiowej i pachwinie, chociaż w całym ciele są ich setki. Węzły chłonne są odpowiedzialne za filtrowanie nadmiaru płynów i toksyn z organizmu.

Kiedy limfocyty stają się rakowe, gromadzą się w węzłach chłonnych i wywołują odpowiedź immunologiczną, powodując ich puchnięcie i stwardnienie.

Powiększenie węzłów chłonnych u osób z chłoniakiem jest zazwyczaj bezbolesne we wczesnych stadiach. Podczas badania węzły chłonne będą twarde, gumowate i ruchome w otaczających tkankach.

Inne objawy chłoniaka mogą obejmować:

• Chroniczne zmęczenie
• Utrata apetytu
• Uporczywy kaszel
• Trwałe swędzenie
• Łatwe siniaczenie lub krwawienie
• Nudności i wymioty
• Gorączka i dreszcze
• Duszność
• Utrata masy ciała
• Ból klatki piersiowej, brzucha lub kości
• Częste lub nawracające infekcje

Bardziej jawne oznaki i objawy zwykle pojawiają się w późniejszym stadium choroby. Niezamierzona utrata masy ciała o ponad 15% i miejscowe objawy (takie jak ból klatki piersiowej, brzucha lub kości) zazwyczaj wskazują na zaawansowaną chorobę.

Oznaki i objawy chłoniaka

Przyczyny

Niewiele wiadomo na temat przyczyn chłoniaka, ale istnieją pewne czynniki, o których wiadomo, że zwiększają ryzyko. Wiele z nich jest związanych z chłoniakiem Hodgkina, NHL lub obydwoma. Mając to na uwadze, można nie mieć czynników ryzyka i nadal zachorować na chłoniaka.

Wśród pięciu najczęstszych czynników ryzyka chłoniaka są wiek, historia rodzinna, zaburzenia odporności, infekcje i ekspozycja na promieniowanie.

Wiek

Chłoniak może rozwinąć się u osób w każdym wieku, w tym u dzieci, ale większość z nich występuje u osób powyżej 60. roku życia. Szczególnie w przypadku chłoniaka Hodgkina znaczną liczbę przypadków rozpoznaje się również między 15 a 40 rokiem życia.

Historia rodzinna

Uważa się, że genetyka odgrywa znaczącą rolę w chłoniaku Hodgkina. Według badania z 2015 roku w czasopiśmie Krew, ryzyko wystąpienia chłoniaka jest dwukrotnie większe, jeśli rodzice chorują na tę chorobę, a sześciokrotnie, jeśli zachoruje rodzeństwo.

Z kolei zmiany genetyczne związane z NHL są zwykle nabywane, a nie dziedziczone. Nabyte zmiany genów mogą wynikać z narażenia na promieniowanie, chemikalia lub infekcje, ale często zmiany te pojawiają się spontanicznie i bez wyraźnego powodu.

Dysfunkcja immunologiczna

Zaburzenia związane z niedoborem odporności, takie jak HIV, mogą zwiększać ryzyko NHL, a także rzadkiej postaci chłoniaka Hodgkina zwanego chłoniakiem Hodgkina zubożonym w limfocyty (LDHL). Podobnie, choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń i zespół Sjögrena, są związane z siedmiokrotnym zwiększeniem ryzyka NHL.

Wiadomo, że nawet leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych lub zapobieganiu odrzuceniu przeszczepu narządu zwiększają ryzyko NHL, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu.

Infekcje

Szereg pospolitych infekcji bakteryjnych, wirusowych i pasożytniczych zwiększa ryzyko wystąpienia chłoniaka. Wśród nich:

• Wirus Epsteina-Barra (EBV) jest ściśle powiązany z niektórymi typami NHL, takimi jak chłoniak Burkitta i chłoniak po przeszczepie, a także z 20% do 25% wszystkich przypadków chłoniaka Hodgkina.
• Helicobacter pylori (H. pylori), infekcja bakteryjna związana z wrzodami żołądka jest związana z chłoniakiem tkanki limfatycznej żołądka związanym z błoną śluzową (MALT).
• Wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) może zwiększać ryzyko niektórych typów NHL, powodując nadmierną produkcję limfocytów, z których wiele jest zdeformowanych i podatnych na nowotwory.
• Ludzki herpeswirus 8 (HHV8), wirus związany z rzadkim rakiem skóry zwanym mięsakiem Kaposiego u osób z HIV, może zwiększać ryzyko równie rzadkiego chłoniaka znanego jako pierwotny chłoniak wysiękowy (PEL).

Narażenie na promieniowanie

Osoby narażone na wysokie poziomy promieniowania, w tym wcześniejszą radioterapię raka, są narażone na zwiększone ryzyko NHL.

Ryzyko jest szczególnie wysokie u osób z niedrobnokomórkowym rakiem płuca, u których napromienianie może zwiększyć ryzyko chłoniaka nawet o 53%, a dodatkowo zwiększa się, gdy łączy się radioterapię i chemioterapię.

Przyczyny i czynniki ryzyka chłoniaka

Diagnoza

Jeśli podejrzewa się chłoniaka, diagnoza zwykle rozpoczyna się od przeglądu objawów i historii choroby, po czym następuje badanie fizykalne w celu sprawdzenia obrzęku węzłów chłonnych lub nieprawidłowych zmian wielkości lub tekstury śledziony lub wątroby. Wykonana zostanie również morfologia krwi (CBC) w celu wykrycia spadku charakterystyk białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi.

Można zlecić dodatkowe badania krwi, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny lub wykryć infekcje ściśle związane z chłoniakami, takie jak HIV i zapalenie wątroby typu C.Można również zlecić tomografię komputerową (TK) lub pozytonową tomografię emisyjną (PET) w celu sprawdzenia powiększenie węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub brzuchu, które nie są łatwo wyczuwalne podczas badania przedmiotowego.

Można wykonać inne badania krwi, takie jak szybkość sedymentacji erytrocytów (OB), dehydrogenaza mleczanowa (LDH) i testy czynności wątroby (LFT), chociaż są one generalnie bardziej przydatne w ocenie stopnia zaawansowania niż w badaniach przesiewowych chłoniaka.

Żaden z tych testów nie może zdiagnozować chłoniaka, ale mogą dostarczyć dowodów potrzebnych do przejścia do kolejnego etapu procesu diagnostycznego: biopsji węzłów chłonnych.

Biopsja węzłów chłonnych

Biopsja węzłów chłonnych jest złotym standardem w diagnostyce chłoniaka. Nie tylko dostarcza ostatecznych dowodów na obecność chłoniaka, ale także pomaga w rozpoczęciu procesu klasyfikacji i określenia stadium choroby.

Istnieją dwa rodzaje biopsji powszechnie stosowanych do diagnozowania chłoniaków, z których oba można wykonać ambulatoryjnie w znieczuleniu miejscowym:

• Biopsja wycięcia węzłów chłonnych, polegająca na usunięciu całego węzła chłonnego.
• Biopsja naciętych węzłów chłonnychpolegająca na częściowym usunięciu węzła chłonnego lub guza węzła chłonnego

Badania obrazowe - takie jak RTG, USG, CT i rezonans magnetyczny (MRI) - mogą być wykonywane przed biopsją, aby skierować chirurga do dokładnej lokalizacji docelowego węzła. Skany CT w czasie rzeczywistym są szczególnie przydatne do wykonywania biopsji węzłów klatki piersiowej.

Biopsje igłowe, takie jak aspiracja cienkoigłowa lub biopsja gruboigłowa, są rzadziej stosowane, ponieważ mogą nie uzyskać wystarczającej ilości tkanki, aby postawić dokładną diagnozę.

Pobrana biopsja zostanie zbadana pod mikroskopem w celu wykrycia zmian komórkowych odpowiadających chłoniakowi. Jeśli zdiagnozowany zostanie chłoniak, dodatkowe testy zostaną wykorzystane do sklasyfikowania stadium choroby.

Klasyfikacja

Systemy klasyfikacji chłoniaków mogą się różnić, ale opierają się na podobnych kryteriach, a mianowicie:

• Różnicowanie chłoniaka Hodgkina lub chłoniaka nieziarniczego: Kluczem do różnicowania jest typ komórki, zwany komórką Reeda-Sternberga, występujący wyłącznie w chłoniaku Hodgkina. Typy i podtypy NHL również wymagają zróżnicowania.
• Różnicowanie komórek T i komórek B.: Dotknięte limfocyty mogą być komórkami T (pochodzącymi z grasicy) lub komórkami B (pochodzącymi ze szpiku kostnego). Te cechy mogą przewidywać, czy komórka jest powolna (wolno rosnąca) lub agresywna, jak również opcje leczenia.
• Obszary zaangażowania: Dotknięte narządy i tkanki mogą dodatkowo pomóc w klasyfikacji chłoniaka. Na przykład chłoniak to wyściółka żołądka z większym prawdopodobieństwem chłoniakiem MALT, podczas gdy zmiany skórne są znacznie bardziej prawdopodobne w przypadku NHL niż chłoniaka Hodgkina we wczesnym stadium choroby.

Na podstawie tych i innych czynników chłoniaka można sklasyfikować jako jeden z 33 typów lub podtypów w ramach poprawionej europejskiej klasyfikacji chłoniaków amerykańskich (REAL) lub jeden z ponad 70 typów i podtypów w ramach klasyfikacji limfoidalnej Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Nowotwory.

Inscenizacja

Po wstępnej diagnozie i klasyfikacji przeprowadza się ocenę stopnia zaawansowania w celu określenia prawidłowego przebiegu leczenia oraz prawdopodobnego wyniku leczenia (określanego jako rokowanie). W celu określenia stopnia zaawansowania można zastosować obrazowanie, biopsję szpiku kostnego i inne procedury. Stopień zaawansowania zależy od wielu czynników, w tym liczby zajętych węzłów chłonnych, ich lokalizacji powyżej lub poniżej przepony oraz tego, czy zajęte są inne narządy.

Zgodnie z systemem klasyfikacji chłoniaków Lugano, poprawionym w 2015 roku, etapy chłoniaka są podzielone w następujący sposób:

• Scena 1: Rak jest ograniczony do jednego regionu węzłów chłonnych lub jednego narządu układu limfatycznego.
• Etap 2: Rak jest ograniczony do dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednego narządu limfatycznego, oprócz pobliskich węzłów chłonnych.
• Etap 3: Rakowe węzły chłonne znajdują się powyżej i poniżej przepony.
• Etap 4: Rak rozprzestrzenił się na inne narządy poza układem limfatycznym, takie jak wątroba, płuca lub kości.

Chłoniaki stopnia 3 i 4 są nadal wysoce uleczalne i często uleczalne w zależności od typu i lokalizacji.

Jak rozpoznaje się chłoniaka

Leczenie

Nie wszystkie chłoniaki można wyleczyć. Chłoniak Hodgkina jest zwykle najbardziej uleczalny, podczas gdy NHL o niskim stopniu złośliwości (znany również jako chłoniak powolny) jest mało prawdopodobny do wyleczenia. Mimo to nieuleczalne chłoniaki często można leczyć latami, a nawet dziesięcioleciami.

Plany leczenia opierają się w dużej mierze na typie i stadium chłoniaka, a także na ogólnym stanie zdrowia i osobistych preferencjach. Nie wszystkie chłoniaki wymagają natychmiastowego leczenia.

Niektóre NHL o niskim stopniu złośliwości, takie jak chłoniak grudkowy, mogą skorzystać na podejściu `` obserwuj i czekaj '' (określanym jako aktywny nadzór). Leczenie rozpoczynałoby się dopiero po wystąpieniu objawów lub nagłej zmianie choroby.

W przypadku wskazania leczenia plan może obejmować jedną lub kilka z następujących czynności:

• Chemoterapia
• Radioterapia
• Terapia biologiczna (znany również jako terapia celowana)
• Przeszczep komórek macierzystych

Sposób i czas stosowania tych metod leczenia może się różnić w zależności od rodzaju chłoniaka.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniaka Hodgkina można leczyć samą radioterapią, o ile nowotwór jest zlokalizowany. Zaawansowany chłoniak Hodgkina zazwyczaj wymaga chemioterapii z naświetlaniem lub bez. Większość przypadków w Stanach Zjednoczonych jest leczona kombinacją leków zwaną schematem ABVD. Osoby, u których doszło do nawrotu choroby po ABVD, mogą nadal skorzystać z przeszczepu komórek macierzystych.

Przeszczepy szpiku kostnego są obecnie rzadziej stosowane, głównie dlatego, że łatwiej jest pobrać komórki macierzyste z krwi niż ze szpiku kostnego. Czas rekonwalescencji jest również krótszy.

Bardziej agresywne podejście chemioterapeutyczne, zwane schematem BEACOPP, jest zarezerwowane tylko dla najbardziej zaawansowanych przypadków ze względu na wysoki poziom toksyczności.

NHL niskiej jakości

Wiele chłoniaków o niskim stopniu złośliwości pozostaje powolnych przez wiele lat. Jeśli chłoniak powolny nagle staje się objawowy po okresie aktywnego nadzoru, można zastosować radioterapię lub chemioterapię w celu złagodzenia objawów, takich jak bolesna limfadenopatia. W większości przypadków nie można wyleczyć NHL niskiej jakości.

Jeśli stosowana jest chemioterapia, niektórzy specjaliści dodają biologiczny lek Rituxan (rituximab), aby pomóc w uzyskaniu remisji. Później rytuksymab był stosowany samodzielnie, aby pomóc w utrzymaniu remisji.

Chociaż chłoniaki powolne są w dużej mierze nieuleczalne, czasami można osiągnąć prawie normalną długość życia i wysoką jakość życia.

Aktywny nadzór może nie być najlepszą opcją dla niektórych osób ze względu na wysoki poziom stresu. Alternatywnie, niektórzy specjaliści będą stosować jeden cykl rytuksymabu, aby kontrolować nowotwór złośliwy podczas monitorowania stanu.

NHL wysokiej klasy

Agresywną NHL o wysokim stopniu złośliwości często można wyleczyć za pomocą agresywnej chemioterapii, chociaż słaba odpowiedź wiąże się z gorszymi wynikami. Wiadomo, że agresywne terapie skojarzone, takie jak CHOP i R-CHOP, zapewniają wysokie wskaźniki wyleczenia, aczkolwiek ze znacznymi skutkami ubocznymi.

W przypadku osób, które doświadczają nawrotu choroby po CHOP lub R-CHOP, sprawdzoną metodą jest chemioterapia wysokodawkowa, a następnie przeszczep komórek macierzystych.

Jak leczy się chłoniak

Korona

Życie z chłoniakiem często może być stresujące, nawet jeśli nie masz objawów. Nie tylko widmo leczenia może być przerażające, ale także mówienie o tym tobie przyzwyczajenie leczony może powodować niepokój, czasami ekstremalny.

Często potrzeba czasu, aby uporządkować swoje uczucia w obliczu chłoniaka. Aby nadać temu sens, zacznij od edukacji siebie i osób wokół ciebie. Chłoniak może być chorobą trudną do owinięcia wokół głowy, ale im lepiej rozumiesz, czym jest i czego możesz się spodziewać, tym lepiej będziesz dokonywać świadomych wyborów.

Skoncentruj się na wysokiej jakości zasobach od certyfikowanych organów, w tym na swoim lekarzu lub na stronach internetowych prowadzonych przez uniwersytety, szpitale, instytucje rządowe lub organizacje zdrowia publicznego.

Emocjonalny

Znalezienie wsparcia jest kluczem do radzenia sobie z chłoniakiem. Obejmuje to nie tylko twoją rodzinę, przyjaciół i zespół onkologiczny, ale także grupy wsparcia, które w pełni rozumieją, przez co przechodzisz. Może to być szczególnie ważne podczas chemioterapii, kiedy słowa zachęty, wglądu i rady mogą pomóc w usunięciu nawet najtrudniejszych plastrów.

Oprócz grup społecznościowych na Facebooku możesz połączyć się z grupami wsparcia za pośrednictwem swojego onkologa lub internetowego lokalizatora zasobów American Cancer Society.

Jeśli nie możesz sobie z tym poradzić, poproś swojego lekarza o skierowanie do psychologa lub psychiatry, który pomoże ci pogodzić się z diagnozą i zacząć normalizować chłoniaka w codziennym życiu.

Fizyczny

Chociaż jest niewiele rzeczy, które możesz zrobić, aby aktywnie zmienić przebieg chłoniaka, utrzymanie zdrowia i sprawności może pomóc Ci lepiej radzić sobie z wyzwaniami związanymi z życiem z chorobą. Obejmuje to utrzymanie zdrowej diety, ćwiczenia fizyczne co najmniej trzy do czterech razy w tygodniu, rzucenie papierosów i utratę wagi w razie potrzeby.

Jeśli masz HIV, zapalenie wątroby lub inne choroby przewlekłe, musisz upewnić się, że są one odpowiednio leczone, aby utrzymać silny i nienaruszony układ odpornościowy. Radzenie sobie ze stresem za pomocą jogi, medytacji lub innych terapii umysłu i ciała może również ogromnie pomóc, zarówno fizycznie, jak i emocjonalnie.

Co najważniejsze, musisz pozostać w kontakcie z opieką medyczną, aby uzyskać i utrzymać najlepszą możliwą odpowiedź na leczenie. Nawet jeśli zostałeś wyleczony, regularne wizyty u onkologa mogą zapewnić wczesną identyfikację nawrotów, zanim pojawią się potencjalnie poważne komplikacje.

Objawy chłoniaka