Zawartość
Pelagra to stan, który pojawia się, gdy u osoby występuje niedobór witaminy B3, zwanej również niacyną. Istnieją dwa rodzaje niedoborów, które osoba może mieć. Pierwotny niedobór występuje, gdy dana osoba nie otrzymuje wystarczającej ilości niacyny w swojej diecie, a niedobór wtórny występuje, gdy organizm nie jest w stanie prawidłowo wykorzystać składnika odżywczego.Pelagra była kiedyś bardzo powszechną chorobą, szczególnie w częściach świata, które były uzależnione od diety opartej na kukurydzy. Obecnie większość przypadków pelagry występuje na obszarach dotkniętych ubóstwem, u osób z chorobami, które upośledzają zdolność organizmu do wchłaniania składników odżywczych, a także u osób z przewlekłym alkoholizmem. Chociaż stan można wyleczyć, jeśli zostanie zdiagnozowany, pelagra może być śmiertelna, jeśli nie jest leczona.
Objawy
Witamina B3 (znana również jako niacyna) jest niezbędna dla dobrego zdrowia. Niacyna pomaga naszemu organizmowi przekształcać żywność, którą jemy, w energię. Dwa koenzymy wytwarzane przez niacynę, dinukleotyd nikotynamidoadeninowy (NAD) i fosforan dinukleotydu nikotynamidoadeninowego (NADP), również odgrywają ważną rolę w organizmie. Te koenzymy są integralną częścią funkcji, takich jak ekspresja genów i procesy komórkowe, takie jak synteza cholesterolu.
Niacynę można spożywać bezpośrednio w żywności, którą jemy - są to albo produkty wzbogacone, albo naturalnie bogate w witaminę B3, takie jak mięso, nabiał i orzechy. Nasze ciała mogą również przekształcić białko aminokwasowe zwane tryptofanem w niacynę. Turcja jest bardzo bogatym w diecie źródłem tryptofanu i dlatego może pomóc w powstrzymaniu niedoboru niacyny.
Zalecane referencyjne wartości spożycia dla dorosłych (DRI) dla niacyny wynoszą od 14 do 16 miligramów równoważnika niacyny (mg / NE). Jeśli dana osoba nie otrzymuje wystarczającej ilości niacyny lub ma stan zdrowia, który upośledza zdolność organizmu do używania niacyny lub przekształcania tryptofanu w niacynę, jest narażony na wystąpienie niedoboru. Ciężki niedobór niacyny powoduje zaburzenie zwane pelagrą.
Istnieją trzy typowe objawy pelagry określane jako „trzy D”.
Typowe objawy pelagry
- Biegunka
- Zapalenie skóry
- Demencja
Nieleczona pelagra doprowadzi do śmierci, czasami nazywanej „czwartym D”, w ciągu kilku lat.
We wczesnych stadiach objawy pelagry mogą być niejasne. Pacjenci z tą chorobą mogą mieć tylko jeden lub dwa z „D” wraz z innymi niespecyficznymi objawami. Jednak w większości przypadków obserwuje się wysypkę i biegunkę.
Wodnista biegunka jest zwykle pierwszym objawem i jest wynikiem zapalenia błony śluzowej przewodu pokarmowego. Czasami biegunka może mieć krew lub śluz, zwłaszcza jeśli pacjent cierpi na chorobę, taką jak choroba Leśniowskiego-Crohna. W niektórych przypadkach pelagra może prowadzić do rozpoznania nieswoistego zapalenia jelit.
W miarę postępu choroby osoby z pelagrą mają również tendencję do braku apetytu (czasami prowadzącego do anoreksji), mdłości (mdłości) lub bólu brzucha. Objawy te mogą powodować cykl, w którym osoba, która jest już w stanie niedożywienia prowadzącym do niedoboru składników odżywczych, nie czuje się wystarczająco dobrze, aby jeść, lub osoba ma stan zdrowia, który wpływa na jej zdolność do przestrzegania wszechstronnej diety.
Z kolei osoba stanie się bardziej niedożywiona. Stan osłabienia może predysponować ich do innych problemów zdrowotnych, takich jak choroba wirusowa, z którymi organizm nie jest w stanie skutecznie walczyć z powodu obniżonej odporności.
Zapalenie skóry lub zapalenie skóry zwykle pojawia się w postaci wysypki w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych. W rzeczywistości często wygląda jak oparzenie słoneczne. Wysypka może stać się bardziej intensywna, ze złuszczaniem się skóry i zmianą koloru skóry (pigmentacja), która może być trwała.
Gdy wysypka zaczyna tworzyć pęcherze, skóra może stać się szorstka i łuszcząca się, szczególnie w dolnej części dłoni i stóp, a także na twarzy (wzór znany jako wysypka motylkowa lub policzkowa).
Obszary dotkniętej skóry mogą być swędzące, bolesne i wrażliwe na słońce.
To zdjęcie zawiera treści, które niektóre osoby mogą uznać za graficzne lub niepokojące.
Neurologiczne oznaki i objawy pojawiają się później, gdy niedobór stał się ciężki i utrzymywał się przez dłuższy czas. Na początku osoba może odczuwać utratę pamięci, problemy ze snem i zmiany nastroju.
Gdy niedobór się pogarsza, objawy neurologiczne mogą być poważne: osoba może stracić orientację lub nie wiedzieć, gdzie się znajduje, zacząć mieć halucynacje, a nawet otępić się, nie reagując na otoczenie.
W skrajnych przypadkach neurologiczne objawy pelagry przypominają demencję, a nawet udar.
Gdy stan się pogarsza i systemy organizmu zaczynają się wyłączać, mogą pojawić się inne objawy, w tym:
- Utrata koordynacji
- Zapalenie języka (obrzęk języka), które może blokować drogi oddechowe
- Demencja
- Paraliż
- Choroby serca, takie jak kardiomiopatia rozstrzeniowa
- Otępienie
- Śpiączka
Nieleczona niewydolność wielonarządowa pelagry może być śmiertelna w ciągu trzech do pięciu lat.
Przyczyny
Ludzie od wieków odczuwają skutki niedoboru niacyny. Nazwa pelagra (z włoskiego pelle agra „szorstka skóra”) był używany do opisania tego stanu przez uczonych na początku XVIII wieku. Początkowo ludzie nie byli pewni, co powoduje pelagrę.
Zauważyli, że jedną wspólną cechą wielu osób, które zachorowały na tę chorobę, było to, że ich dieta składała się głównie z kukurydzy (kukurydzy). Przez wiele lat ludzie wierzyli, że zboża niosą szkodnika lub toksynę, która powoduje choroby.
Kiedy ludzie zaczęli podróżować do innych kultur na całym świecie, stało się jasne, że wiele społeczności jest w stanie przetrwać z upraw kukurydzy bez pelagry. Kluczem był sposób przygotowania kukurydzy, który zdawał się decydować o wartości odżywczej diety. Kiedy uprawy kukurydzy zostały poddane pewnemu procesowi alkalizacji, zwanemu nixtamalizacją, umożliwiło uwolnienie niacyny.
Dopóki ludzie jedli kukurydzę przygotowaną w ten sposób, na przykład tortille kukurydziane, nie rozwinęliby pelagry.
Odkrycie to doprowadziło do praktyki wzbogacania żywności w niacynę, aby zapewnić ludziom dostęp do odpowiedniej ilości tego składnika odżywczego w diecie.
Jednak w niektórych przypadkach, mimo że dana osoba otrzymuje wystarczającą ilość niacyny z pożywienia, jej organizm nie jest w stanie prawidłowo jej użyć. Może to być spowodowane chorobą podstawową lub lekiem. Powody, dla których ludzie rozwijają wtórną pelagrę to:
- Stany genetyczne, takie jak choroba Hartnupa, która hamuje zdolność organizmu do wchłaniania tryptofanu z jelit
- Leczenie lekami, które wpływają na sposób wykorzystywania przez organizm witamin z grupy B, takimi jak lek przeciwgruźliczy izoniazyd lub fenobarbital
- Rodzaje guzów, które wytwarzają nadmierną ilość serotoniny (raki) prowadzące do stanu zwanego zespołem rakowiaka
- Przestrzeganie bardzo restrykcyjnych diet („modne diety”) lub diety oparte na kukurydzy, które nie zostały zlikwidowane
Ponadto warunki, które obciążają organizm (a tym samym zwiększają potrzeby żywieniowe), mogą również prowadzić do pelagry. Pacjenci mogą być narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju niedoboru, jeśli mają:
- Długotrwała choroba przebiegająca z gorączką
- Cukrzyca
- Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV)
- Przewlekły alkoholizm i / lub nadużywanie narkotyków
- Jadłowstręt psychiczny
- Marskość wątroby
- Pacjenci poddawani długotrwałej dializie
Sytuacje społeczno-ekonomiczne danej osoby mogą również narażać ją na ryzyko rozwoju pelagry. Osoby żyjące w ubóstwie, które nie mają odpowiedniego dostępu do pożywnej żywności, osoby żyjące w warunkach głodu i uchodźcy są bardziej narażone na poważne niedożywienie.
Podczas gdy pelagra rozwija się głównie u dorosłych, zagrożone mogą być również dzieci mieszkające w krajach dotkniętych głodem, których rodziny są bezdomne lub są zaniedbane.
W wielu częściach świata, gdzie pelagra nadal występuje, występuje ona według przewidywalnego wzorca sezonowego. Ludzie mają tendencję do rozwoju pelagry późną wiosną lub latem po ograniczonym dostępie do pożywienia w okresie zimowym. Większa ekspozycja na światło słoneczne podczas lżejszych miesięcy w roku może również sprawić, że charakterystyczna wysypka pelagry będzie bardziej widoczna.
Często ludzie wracają do zdrowia po pelagrze w miesiącach w roku, kiedy mają dostęp do pożywnej żywności, tylko po to, aby choroba powróciła, gdy zmieni się pora roku.
Pelagra występuje w równym stopniu u mężczyzn i kobiet. Występuje głównie u dorosłych, ale w niektórych przypadkach niemowlęta i dzieci mogą być zagrożone. Pelagrę mogą rozwinąć się ludzie wszystkich ras, chociaż jest ona częściej obserwowana w krajach rozwijających się i dotkniętych ubóstwem regionach krajów rozwiniętych.
Diagnoza
Jeśli lekarz podejrzewa, że dana osoba ma pelagrę, istnieje kilka sposobów na potwierdzenie diagnozy. Wykonają badanie fizykalne i zapytają osobę o dietę i styl życia.
Wyniki potwierdzające kliniczną diagnozę pelagry obejmują charakterystyczne zmiany skórne, wysypkę i towarzyszące objawy świądu lub bólu. Pacjenci często zgłaszają biegunkę lub inne objawy żołądkowo-jelitowe, w tym obrzęk języka. W niektórych przypadkach (ale nie we wszystkich) pacjenci zaczną odczuwać zmiany nastroju, wystąpią problemy ze snem, zaczną odczuwać depresję lub będą mieli wczesne objawy demencji.
Pelagra jest rzadkością u dzieci, ale zdarza się. Jednak młodsi pacjenci mogą nie mieć typowych objawów pelagry, co może utrudniać rozpoznanie.
Zwykle dzieci, u których wykryto pelagrę, cierpią również na inne niedobory żywieniowe, spowodowane okolicznościami społeczno-ekonomicznymi lub podstawową chorobą.
Aby potwierdzić rozpoznanie pelagry, lekarze będą chcieli pobrać próbkę krwi w celu zbadania niskiego poziomu niacyny. Mogą również szukać innych nieprawidłowości, takich jak niski poziom tryptofanu, NAD i NADP.Obecność innych niedoborów żywieniowych, markerów stanu zapalnego lub niskiej odporności może również zapewnić pomocny wgląd i pomóc wykluczyć inne stany, takie jak toczeń, który może mieć podobne objawy.
Jeśli okaże się, że dana osoba ma pelagrę, następnym krokiem będzie ustalenie przyczyny. Czasami odpowiedź będzie dość oczywista, na przykład jeśli dana osoba zgłasza spożywanie ograniczonej diety lub jest wyraźnie niedożywiona. Inni pacjenci mogą potrzebować dodatkowych testów w celu ustalenia przyczyny niedoboru. Testy te mogą obejmować:
- Dodatkowe badania krwi w celu wykrycia infekcji lub markerów niektórych chorób
- Testy moczu, aby zobaczyć, ile niacyny wydala dana osoba
- Obrazowanie, takie jak zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa, w celu oceny narządów lub poszukiwania guzów
- Specjalne testy, takie jak kolonoskopia, w celu obejrzenia układu żołądkowo-jelitowego, jeśli podejrzewa się stan taki jak choroba Crohna
- Badanie próbek ze zmian skórnych pod mikroskopem
Diagnozowanie pelagry i ustalenie, co spowodowało rozwój choroby, jest bardzo ważne. Może również powodować szereg komplikacji, w tym:
- Zmiany psychiczne, takie jak dezorientacja, depresja i lęk
- Trudności w połykaniu spowodowane obrzękiem języka i stanem zapalnym
- Halucynacje i urojenia
- Trwałe zmiany tekstury i koloru skóry
Nieleczony niedobór niacyny może spowodować zapadnięcie w śpiączkę. Po kilku latach stan ten powoduje poważne uszkodzenie narządów wewnętrznych, które ostatecznie kończy się śmiercią.
Leczenie
Podczas gdy pelagra, która pozostaje niewykryta i nieleczona, może być poważna, jeśli zostanie zdiagnozowana i szybko leczona, osoba może całkowicie wyzdrowieć. Jednym z kluczowych sposobów, w jakie lekarz wie, że dana osoba na pewno ma pelagrę, jest podawanie suplementów niacyny i / lub tryptofanu. Osoba z pelagrą natychmiast zareaguje na tę stosunkowo prostą interwencję.
Odpowiednie odżywianie może szybko odwrócić objawy skórne pelagry, jeśli nie są one zaawansowane.
Pierwszą linią leczenia dla osoby z pelagrą jest zapewnienie wystarczającej ilości jedzenia, a dieta, którą spożywają, jest dobrze zbilansowana i odpowiednia pod względem kalorii.
Kiedy rozpocznie się powrót do zdrowia, wiele osób z pelagrą będzie bardzo chorych. Zazwyczaj kładzie się je na obowiązkowym leżeniu w łóżku. Jeśli dana osoba ma zapalenie jamy ustnej lub stan żołądkowo-jelitowy utrudniający jej jedzenie, może otrzymać żywienie dożylne (sondę do karmienia) i inne formy suplementacji płynami. Wysokokaloryczna, pożywna dieta z dużym nawodnieniem jest niezbędna, aby pomóc organizmowi leczyć się i zapobiec nawrotom pelagry.
Osobom z aktywną wysypką zwykle zaleca się unikanie słońca, dopóki nie zacznie się goić.
Gdy dana osoba będzie w stanie powrócić do diety składającej się z pokarmów stałych, może współpracować z dietetykiem lub dietetykiem, aby upewnić się, że w diecie jest dużo niacyny. Mięso, nabiał i orzechy są dobrym źródłem niacyny, podobnie jak zielone, liściaste warzywa. Ludzie mogą również przyjmować uzupełniającą formę witaminy B3, zwłaszcza jeśli mają również niedobór innych witamin z grupy B (na przykład w przypadku złego wchłaniania) lub przyjmują leki, które wpływają na sposób wykorzystania niacyny przez organizm.
Na początku osoba z pelagrą może potrzebować dużej ilości suplementu niacyny, często przez kilka tygodni. Następnie mogą zmniejszyć dawkę do dawki podtrzymującej wraz z dietą bogatą w niacynę. Lekarz lub dietetyk może pomóc osobie zdecydować, jakiego schematu potrzebuje.
Osoba z przewlekłą, ciężką pelagrą potrzebuje więcej czasu na wyzdrowienie niż osoba z łagodniejszym przypadkiem. Jeśli dana osoba jest zagrożona ponownym rozwojem pelagry (na przykład osoby bezdomne, cierpiące na określone schorzenia lub nadużywające alkoholu), będą potrzebować ścisłej obserwacji ze swoim zespołem medycznym, aby zapewnić odpowiednie odżywianie.