Zawartość
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest poważną chorobą, w której wirus Johna Cunninghama (JC) infekuje wiele obszarów mózgu, uszkadzając go, gdy infekcja gwałtownie się pogarsza i powoduje trwałe konsekwencje - nierzadko śmierć. Chociaż PML występuje bardzo rzadko, niektóre terapie modyfikujące chorobę (DMT) stosowane w leczeniu stwardnienia rozsianego (SM) mogą zwiększać ryzyko jej rozwoju. Jednak zagrożone są inne osoby, nie tylko osoby z SM.Efekty PML mogą postępować szybko, ale zwykle jest to postęp podostry (powolny, ale stały). Niemniej jednak ważne jest, aby zachować czujność podczas szukania pomocy medycznej, jeśli zaczną się pojawiać jakiekolwiek oznaki tej choroby. Niezwykle ważne jest, aby zasięgnąć opinii doświadczonego specjalisty, ponieważ jest to bardzo rzadka choroba o bardzo złożonych przypadkach.
Objawy
Objawy PML są różne, ponieważ zakaźne zapalenie mózgu może obejmować dowolny obszar mózgu. Mogą to być:
- Uogólniona słabość
- Osłabienie mięśni po jednej lub obu stronach ciała
- Zamieszanie i / lub utrata pamięci
- Zmiany osobowości lub zachowania
- Trudności w mówieniu
- Upośledzona koordynacja, taka jak niezdarność lub trudności w chodzeniu
- Problemy ze wzrokiem, takie jak niewyraźne widzenie lub utrata wzroku
Mimo że PML jest infekcją, zwykle nie powoduje gorączki.
Komplikacje
Stan szybko się pogarsza i powoduje szereg poważnych powikłań, jeśli nie jest leczony, w tym:
- Drgawki
- Majaczenie (zmienione, nieobliczalne zachowanie)
- Utrata przytomności
- Śpiączka
PML ma około 70-procentowy wskaźnik przeżycia. Wczesna diagnoza stwarza największe szanse na dobry wynik w przypadku wystąpienia tej choroby.
Przyczyny
PML jest wywoływana przez reaktywację wirusa JC - powszechnego wirusa, na który większość ludzi jest narażona w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Wirus JC może powodować łagodne zakażenie lub nie wywoływać żadnych objawów. Po początkowym narażeniu jest zwykle kontrolowany przez układ odpornościowy, aby nie wywoływał choroby.
Jeśli jednak twój układ odpornościowy jest osłabiony - na przykład z powodu stosowania leków immunosupresyjnych, wirus może reaktywować się, powodując infekcję mózgu.
DMT (znane również jako DMD lub leki modyfikujące przebieg choroby) stosowane w SM są regularnie przyjmowane, aby zapobiec zaostrzeniu SM (nawrotowi). Tysabri (natalizumab) jest DMT z największym ryzykiem wystąpienia PML. Inne immunosupresyjne leki na SM, w tym Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumaran dimetylu), Lemtrada (alemtuzumab) i Ocrevus (okrelizumab) również mogą zwiększać to ryzyko.
Interferony takie jak Avonex (interferon beta-1a) i Betaseron (interferon beta-1b) nie zwiększają ryzyka PML. A kortykosteroidy, które są stosowane podczas zaostrzenia SM, również nie są związane z PML.
Inni ludzie (nie tylko chorzy na SM) chorują na PML. Inne ważne grupy to osoby z AIDS, osoby, które przeszły przeszczepy narządów oraz osoby cierpiące na inne choroby wymagające recepty biologicznej.
Diagnoza
Objawy PML są często podobne do objawów nawrotu SM. Chociaż może to utrudniać rozpoznanie PML, pewne cechy Twojego doświadczenia mogą pomóc lekarzowi w nawiązaniu połączenia.
Na przykład, jeśli masz zmiany czuciowe w jednym ramieniu lub nodze, lub jeśli wystąpią skurcze mięśni ręki bez innych objawów, istnieje większe prawdopodobieństwo nawrotu SM niż zdiagnozowana PML.
Jeśli masz nowe objawy lub poważne zmiany w zachowaniu, których wcześniej nie doświadczyłeś, jest to bardziej prawdopodobne, że PML niż nawrót SM.
Jednak są to po prostu wskazówki, a nie sztywne zasady.
Testy diagnostyczne stosowane do identyfikacji PML w SMObrazowanie i procedury
Zarówno stwardnienie rozsiane, jak i PML powodują uszkodzenia w mózgu, a uszkodzenia PML generalnie wyglądają inaczej niż zmiany stwardnienia rozsianego na skanie rezonansu magnetycznego (MRI). Można je opisać jako nietypowe, rozproszone lub niejednolite.
Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe) może wykryć obecność wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF), chociaż brak wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym nie wyklucza możliwości wystąpienia PML.
W niektórych przypadkach wykonuje się biopsję mózgu w celu zbadania obszaru nieprawidłowości w mózgu. Może to pomóc w odróżnieniu guza mózgu od zapalenia mózgu, zwłaszcza jeśli stan pacjenta nadal się pogarsza pomimo leczenia.
Leczenie
Leczenie PML obejmuje kilka etapów, z których najważniejszym jest odstawienie DMT. Ten proces jest zwykle wykonywany dość gwałtownie i chociaż jest to konieczne, ważne jest, aby wiedzieć, że nagłe przerwanie DMT może spowodować własne konsekwencje.
Gdy będziesz badać dodatkowe opcje, które można rozważyć poniżej, pamiętaj, że nawet przy najlepszym leczeniu PML może być śmiertelny. Osoby, które przeżyły, są wysoce narażone na długoterminowe konsekwencje, takie jak zmiany osobowości, drgawki i deficyty neurologiczne. Prawdopodobne są dodatkowe terapie w przypadku tych problemów.
Nigdy nie przerywaj przyjmowania leków na SM bez zgody lekarza.
Plazmafereza
Możesz potrzebować plazmaferezy, aby usunąć terapię modyfikującą chorobę z systemu. Plazmafereza to proces wymiany osocza. Krew jest usuwana z organizmu, filtrowana przez maszynę w celu usunięcia pewnych substancji (takich jak przeciwciała lub leki) i zwracana do organizmu.
Plazmafereza jest bezpieczna, ale wyczerpująca i normalne jest uczucie wyczerpania podczas przechodzenia przez ten proces.
Nowy DMT
Ponieważ po odstawieniu DMT możesz mieć nawrót SM, może być konieczne rozpoczęcie kolejnego w ciągu kilku tygodni. Wybór następnego DMT jest złożonym procesem, wymagającym równowagi między przyjmowaniem leku wystarczająco silnego, aby kontrolować SM, a unikaniem ryzyka PML.
Leki przeciwwirusowe
Jeśli PML jest rozległa w całym mózgu lub jeśli nie wydaje się szybko ustępować, możesz potrzebować leczenia infekcji wirusowej. Lek przeciwwirusowy, marawirok, który jest zwykle stosowany u pacjentów z HIV, został również uznany za lekarstwo na zakaźne zapalenie mózgu wywołane wirusem JC, jednak należy zauważyć, że obecnie marawirok jest obecnie tylko lekiem eksperymentalnym.
Leki immunosupresyjne
Konieczne może być również zażywanie leków, aby zapobiec powikłaniom zwanym zespołem zapalnym rekonstytucji immunologicznej PML (IRIS). Może się to zdarzyć, gdy DMD zostanie nagle wycofane, a układ odpornościowy nagle zwiększy swoją funkcję po stłumieniu.
Leczenie lekiem immunosupresyjnym, takim jak kortykosteroid, może być konieczne, aby zapobiec szkodliwej odpowiedzi immunologicznej na wirusa JC.
Leczenie PML jest dość skomplikowane i wymaga odpowiedniej równowagi między zarządzaniem infekcją, zapobieganiem nawrotowi SM i udaremnianie odbicia immunologicznego.
Zapobieganie
Zapobieganie PML opiera się na kilku strategiach. Zaleca się wykonanie badania wstępnego na obecność przeciwciał wirusa JC we krwi przed leczeniem lekiem Tysabri, a przed rozpoczęciem leczenia innymi DMT związanymi z ryzykiem PML można również wykonać test na obecność przeciwciał.
Ponownie, obecność przeciwciał wirusa JC nie oznacza, że rozwinie się PML, ale potwierdza, że masz wirusa w swoim ciele.
Należy pamiętać, że około 80 procent populacji ma przeciwciała przeciwko wirusowi JC, więc oczekuje się pozytywnego wyniku.
Inne środki zapobiegawcze obejmują unikanie DMT, które są związane z PML, jeśli w przeszłości przyjmowałeś leki immunosupresyjne. Eksperci sugerują, że przyjmowanie DMT związanych z PML przez mniej niż dziewięć miesięcy może być bezpieczne i zalecają, aby nie przyjmować leków związanych z ryzykiem PML przez dłuższy czas.
Słowo od Verywell
Istnieje wiele metod leczenia SM i należy omówić z lekarzem ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem leków na SM. W przypadku przyjmowania leku Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus lub Lemtrada i zauważenia jakichkolwiek nowych lub nasilających się objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Chociaż objawy nie zawsze wskazują na PML, konieczna jest natychmiastowa ocena lekarska ze względu na zagrażający życiu charakter tej rzadkiej infekcji mózgu.
Ponadto, jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów PML (nawet jeśli nie masz SM), koniecznie udaj się do lekarza specjalisty, ponieważ PML jest bardzo złożoną chorobą. Jak w przypadku każdego stanu, kluczowa jest wczesna interwencja.