Co to jest rak płuc ROS1-dodatni?

Zawartość

• Objawy raka płuc z dodatnim wynikiem ROS1
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Rokowanie
• Słowo od Verywell

Przegrupowanie ROS1 jest nieprawidłowością w chromosomie, która może wystąpić w komórkach niedrobnokomórkowego raka płuca (NSCLC). Ta mutacja genetyczna występuje u około 1% do 2% osób, u których zdiagnozowano NSCLC. Najczęściej rak płuca ROS1-dodatni występuje u osób z podtypem gruczolakoraka, u których guzy są również ujemne dla innych tzw. „mutacje sterowników”.

Przegrupowanie ROS1 jest agresywną postacią raka płuc, która często szybko się rozprzestrzenia. Jednak nowsze leki mogą pomóc w opanowaniu choroby i zapobieganiu progresji raka przez dłuższy czas, zapewniając dziś lepsze rokowanie w porównaniu z poprzednimi pokoleniami.

Objawy raka płuc z dodatnim wynikiem ROS1

Rak płuca ROS1 jest powiązany z gruczolakorakiem, który jest najczęstszym rodzajem niedrobnokomórkowego raka płuca. W przypadku tego typu NDRP guzy zwykle rozpoczynają się w tkance w pobliżu zewnętrznej części płuc, co oznacza, że ​​często nie występują żadne objawy we wczesnych stadiach raka.

Gdy gruczolakorak postępuje do tego stopnia, że ​​guzy utrudniają oddychanie, objawy są często mniej oczywiste niż w przypadku innych postaci raka płuc, ale mogą obejmować:

• Przewlekły kaszel
• Krwawa plwocina
• Duszność

Ponieważ te objawy pojawiają się tylko wtedy, gdy rak się rozprzestrzenił, gruczolakorak i odmiany ROS1 gruczolakoraka są zwykle diagnozowane w zaawansowanym stadium raka.

Jakie są objawy niedrobnokomórkowego raka płuca?

Przyczyny

Geny komórkowe pełnią rolę wzorca dla białek regulujących wzrost i podział komórek. Gdy jeden z tych genów jest uszkodzony, zmutowany lub przestawiony, wytwarza nieprawidłowe białko, które może następnie pełnić nieprawidłowe funkcje.

Mutacje w genie ROS1, jednej w podrodzinie genów receptorów insuliny kinazy tyrozynowej, są w rzeczywistości połączeniem ROS1 z innym genem. Ta fuzja skutkuje nadmiernym rozmnażaniem się komórek rakowych, ponieważ gen jest motorem napędzającym wzrost komórek.

Mutacje takie jak przegrupowanie ROS1 są często nabywane, co oznacza, że ​​są dziedziczone, a ludzie nie rodzą się z mutacją.

W porównaniu z innymi postaciami raka płuc, badania wykazały, że pewne czynniki są związane z rakiem płuc ROS1-dodatnim:

• Wiek: Szacuje się, że średni wiek osób z rearanżacjami ROS1 wynosi 50,5. (Średni wiek w przypadku raka płuc wynosi ogólnie 72 lata).
• Seks: Wydaje się, że ROS1 występuje częściej u kobiet, z 64,5% przypadków u kobiet w jednym badaniu. (Generalnie rak płuc występuje częściej u mężczyzn).
• Historia palenia: Większy odsetek - szacuje się, że 67,7% - to osoby nigdy nie palące. (Palacze są ogólnie bardziej narażeni na raka płuc).

Dlaczego rak płuc rośnie u osób niepalących?

Diagnoza

Istnieje kilka sposobów testowania osób z rakiem płuc, aby sprawdzić, czy mają rearanżację ROS1.

Testy genetyczne są zwykle wykonywane na próbce tkanki pobranej z biopsji płuc lub z tkanki pobranej podczas operacji raka płuca. Coraz częściej lekarze używają płynnej biopsji - badania krwi, które sprawdza krążenie komórek nowotworowych we krwi lub mutacje genetyczne - aby pomóc zdiagnozować rearanżację ROS1.

Metody testowe obejmują wykorzystanie immunohistochemii i hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ (FISH) do analizy próbek i określenia nieprawidłowości genetycznych.

Część testów obejmuje wykluczenie innych nieprawidłowości genetycznych, w tym mutacji KRAS, mutacji EGFR i rearanżacji ALK. Nazywa się to „potrójnie ujemnym” niedrobnokomórkowym rakiem płuc (uwaga: jest to zupełnie inne zjawisko niż potrójnie ujemny rak piersi).

Badania pomogą również określić stadium raka płuca, co jest ważne dla określenia najlepszego sposobu leczenia konkretnego typu NSCLC.

Przegląd stadiów raka płuc

Leczenie

Jeśli rak płuc zostanie złapany we wczesnym stadium - 1, 2 lub 3A, można zalecić leczenie miejscowe. Obejmują one terapie, które działają na guzy nowotworowe, które są nadal małe i znajdują się w jednym miejscu. Zawierają:

• Operacja: Opcje mogą obejmować usunięcie części tkanki płucnej, fragmentu płuca w kształcie klina, płata jednego płuca lub całego płuca.
• Promieniowanie: Promieniowanie wysokoenergetyczne jest skierowane na guzy, aby zabić komórki rakowe i wyeliminować lub zmniejszyć guzy.

W przypadku bardziej zaawansowanych nowotworów lub guzów, które są nieoperacyjne lub nie mogą być napromieniane, chemioterapia jest standardowym leczeniem od dziesięcioleci.

Leki chemioterapeutyczne, które zabijają komórki rakowe, ale także uszkadzają zdrowe komórki, są nadal szeroko stosowane w przypadku raka płuc, ale przy rearanżacji ROS1 leki te mogą nie być pierwszym cyklem leczenia. Zamiast tego lekarze stosują obecnie leki celowane, które mają wiele zalet.

Niektóre środki chemioterapeutyczne są również skuteczne w nowotworach ROS1-dodatnich. Wydaje się, że na przykład rak płuc ROS1-dodatni dobrze reaguje na lek chemiczny Alimta (pemetreksed).

Typowe skutki uboczne chemioterapii

Leczenie ukierunkowane

Leki do terapii celowanej to leki doustne, które działają na określone mutacje genetyczne, zapobiegając rozwojowi raka, zmniejszaniu guzów lub łagodzeniu objawów raka.

Obecnie dwa leki doustne zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds.Żywności i Leków (FDA) dla pacjentów z przerzutowym NSCLC, którzy mają ROS1-dodatniego raka płuc:

• Rozlytrek (entrektynib) -600 miligramów (mg) raz dziennie
• Xalkori (kryzotynib) -250 mg przyjmowane dwa razy dziennie

Obie mają być brane długoterminowo. Przerwałbyś przyjmowanie leków tylko wtedy, gdy rak zacząłby się rozprzestrzeniać (co wskazuje, że lek już nie działa) lub jeśli nie tolerujesz leku. Nigdy nie przerywaj przyjmowania leków bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Badania sugerują, że składnik witaminy E zwany a-tokoferolem może znacznie zmniejszać skuteczność kryzotynibu.

Leczenie przerzutów do mózgu

Przerzuty do mózgu są częstym powikłaniem związanym z NDRP, u około 15% pacjentów zdiagnozowano przerzuty do mózgu w ciągu roku od rozpoznania raka płuca. ROS1-dodatni rak płuca, podobnie jak wszystkie NSCLC, często rozprzestrzenia się do mózgu, prowadząc do rak płuc z przerzutami do mózgu.

Niestety Xalkori nie działa zbyt dobrze w przypadku przerzutów do mózgu, ponieważ nie przekracza dobrze bariery krew-mózg. Bariera krew-mózg to system kontroli wyspecjalizowanych błon, które zapobiegają przedostawaniu się toksyn (a także leków stosowanych w chemioterapii) do wrażliwego środowiska mózgu.

Na szczęście Rozlytrek wydaje się mieć lepszą penetrację mózgu i wykazał sukces w małych próbach.

Radioterapia może również dawać nadzieję dla osób z rearanżacjami ROS1, które rozprzestrzeniły się do mózgu. Promieniowanie można podawać na kilka różnych sposobów:

• Radioterapia stereotaktyczna: W tym podejściu, które można usłyszeć jako „cybernóż” lub „nóż gamma”, promieniowanie jest dostarczane do zlokalizowanych miejsc w mózgu.
• Radioterapia całego mózgu: Dzięki temu cały mózg jest poddawany promieniowaniu.

Wybór między tymi dwoma zabiegami jest przedmiotem dyskusji. Radioterapia stereotaktyczna - ponieważ leczy tylko niewielką część mózgu - ma mniej skutków ubocznych. Jednak radioterapia całego mózgu może przynieść lepsze wyniki.

Co najmniej 75% osób poddawanych radioterapii całego mózgu zgłasza pewną poprawę objawów i wykazano, że poprawia ona całkowity czas przeżycia z jednego miesiąca bez leczenia do dwóch do siedmiu miesięcy leczenia.

Odporność na leki

Większość ludzi ostatecznie staje się oporna na leki stosowane w terapii celowanej. Twój lekarz przepisze nowe leczenie, gdy pojawią się oznaki oporu, ale to leczenie również może stać się nieskuteczne.

Nowe leki przechodzą badania kliniczne i istnieje nadzieja, że ​​w najbliższej przyszłości będą dostępne dodatkowe leki jako pierwszy cykl leczenia i alternatywy w przypadku uodpornienia się na lek.

Rokowanie

Rak płuca ROS1-dodatni jest zwykle agresywny, rośnie i rozprzestrzenia się dość szybko, ale reaguje również w sposób bezprecedensowy na terapię celowaną.

Badania leku Xalkori pokazują, że lek zapewnia wskaźnik kontroli choroby wynoszący 90%, a osoby przyjmujące leki nie mają progresji choroby przez średnio 19,2 miesiąca.

Podczas leczenia ROS1 za pomocą terapii celowanej, celem nie jest wyleczenie raka. Zamiast tego, lekarze mają nadzieję, że pomogą Ci żyć dłużej i bardziej satysfakcjonująco zarządzający raka i powstrzymanie jego rozprzestrzeniania się. Coraz częściej raki płuc z mutacjami i rearanżacjami są leczone terapią celowaną w sposób podobny do choroby przewlekłej, takiej jak cukrzyca.

Zrozumienie współczynnika przeżycia dla każdego stadium raka płuca

Słowo od Verywell

ROS1 jest tak rzadką formą raka, że ​​nawigacja po „normalnych” kanałach raka może być trudna. Znalezienie grupy wsparcia złożonej z osób, które podzielają twoją diagnozę, może pomóc ci połączyć ludzi, którzy lepiej rozumieją twoje emocje związane z twoją chorobą i mogą połączyć cię z zasobami i badaniami.

Przyjrzyj się grupom lokalnym i krajowym, które koncentrują się na kwestiach ROS1, osobiście lub online. (Na przykład sprawdź grupę ROS1 prowadzoną przez Smart Patients.) Uzyskaj informacje o aktualnych terapiach i, jeśli to możliwe, zaangażuj się w badania kliniczne.

• Dzielić
• Trzepnięcie
• E-mail
• Tekst