Zawartość
- Co to są mięsaki tkanek miękkich?
- Kliniczna prezentacja mięsaków tkanek miękkich
- Diagnoza i ocena stopnia zaawansowania mięsaków tkanek miękkich
- Leczenie mięsaka tkanek miękkich
Diagnostyka i leczenie mięsaków tkanek miękkich jest wielodyscyplinarna i wymaga udziału onkologów, chirurgów onkologów, radiologów, radiologów interwencyjnych i innych. Leczenie obejmuje zabieg chirurgiczny, radioterapię, a w niektórych przypadkach chemioterapię.
Co to są mięsaki tkanek miękkich?
Mięsaki tkanek miękkich są rzadkim typem nowotworów i stanowią mniej niż jeden procent przypadków raka u dorosłych. American Cancer Society oszacowało, że w 2019 roku zostanie zdiagnozowanych 12750 nowych przypadków mięsaka tkanek miękkich (7240 przypadków u mężczyzn i 5510 przypadków u kobiet). U dzieci mięsaki tkanek miękkich stanowią 15% przypadków raka.
Dokładna przyczyna większości mięsaków tkanek miękkich jest nieznana, a zmiany te zwykle pojawiają się bez wyraźnego powodu. Istnieje kilka genetycznych zespołów nowotworowych, które predysponują kogoś do różnych typów mięsaków tkanek miękkich. Jednak w niektórych przypadkach mięsaków tkanek miękkich mutacje DNA nabyte po urodzeniu i wtórne do promieniowania lub ekspozycji na czynniki rakotwórcze mogą odgrywać rolę w patogenezie.
Najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dorosłych są niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (wcześniej nazywany złośliwym włóknistym histiocytoma), liposarcoma i mięsak gładkokomórkowy. Najczęstszymi mięsakami brzucha są tłuszczakomięsaki i niezróżnicowane mięsaki wielopostaciowe nóg, a mięsaki gładkokomórkowe.
U dzieci najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich jest mięsak prążkowanokomórkowy, który atakuje mięśnie szkieletowe.
Mięsaki tkanek miękkich mogą zagrażać życiu, a tylko 50 do 60 procent ludzi żyje pięć lat po ich pierwszym zdiagnozowaniu lub leczeniu, co jest miarą zwaną pięcioletnim współczynnikiem przeżycia. Wśród osób, które umierają z powodu mięsaka tkanek miękkich, przerzutów lub przerzutów do płuc jest najczęstszą przyczyną śmierci. U 80 procent pacjentów dotkniętych chorobą te zagrażające życiu przerzuty do płuc pojawiają się w okresie od dwóch do trzech lat po rozpoznaniu.
Kliniczna prezentacja mięsaków tkanek miękkich
Zwykle mięsak tkanek miękkich pojawia się jako masa, która nie powoduje objawów (tj. Jest bezobjawowa). Mogą przypominać tłuszczaki,lub łagodne, nieśmiercionośne guzy zbudowane z tłuszczu. W rzeczywistości tłuszczaki występują 100 razy częściej niż mięsaki tkanek miękkich i należy je traktować jako część diagnostyki różnicowej. Innymi słowy, guz skóry znajdujący się na ramieniu lub nodze jest bardziej prawdopodobnym łagodnym tłuszczakiem niż mięsakiem tkanek miękkich.
Około dwóch trzecich mięsaków tkanek miękkich powstaje na rękach i nogach. Pozostała jedna trzecia dotyczy głowy, brzucha, tułowia, szyi i przestrzeni zaotrzewnowej. Plik zaotrzewnowa to przestrzeń znajdująca się za ścianą brzucha, która obejmuje nerki i trzustkę, a także część aorty i żyły głównej dolnej.
Ponieważ mięsaki tkanek miękkich często nie powodują żadnych objawów, zwykle są one zauważane tylko incydentalnie po traumatycznym zdarzeniu wymagającym pomocy medycznej, przywiezionym do szpitala. Mięsaki tkanek miękkich dystalnych kończyn (części ramienia i nogi najbardziej oddalone od tułowia) są często mniejsze po rozpoznaniu. Natomiast mięsaki tkanek miękkich, które występują w przestrzeni zaotrzewnowej lub w bliższych częściach kończyn (tych znajdujących się najbliżej tułowia) mogą urosnąć dość duże, zanim zostaną zauważone.
Jeśli mięsak tkanek miękkich stanie się wystarczająco duży, może uderzać w otaczające struktury, takie jak kości, nerwy i naczynia krwionośne, i powodować objawy, w tym ból, obrzęk i obrzęk. W zależności od lokalizacji, większe mięsaki mogą blokować przewód pokarmowy i powodować objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak skurcze, zaparcia i utrata apetytu. Większe mięsaki mogą również uderzać w nerwy lędźwiowe i miedniczne, powodując w ten sposób problemy neurologiczne. Wreszcie, mięsaki kończyn (rąk i nóg) mogą mieć postać zakrzepicy żył głębokich.
Diagnoza i ocena stopnia zaawansowania mięsaków tkanek miękkich
Klinicysta może zaobserwować małe, nowe, nie powiększające się, powierzchowne i mniejsze niż pięć centymetrów masy tkanki miękkiej bez natychmiastowego leczenia. Powiększające się masy, które są głębsze lub większe niż pięć centymetrów, wymagają pełnej analizy: historii, obrazowania i biopsji.
Przed biopsją wykonuje się badanie diagnostyczne w celu oceny mięsaka tkanek miękkich. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest najbardziej przydatne podczas wizualizacji mięsaków tkanek miękkich zlokalizowanych w kończynach. W przypadku guzów zaotrzewnowych, wewnątrzbrzusznych (w obrębie jamy brzusznej) lub tułowia najbardziej przydatna jest tomografia komputerowa (CT). Inne metody diagnostyczne, które mogą odgrywać rolę w diagnostyce, to pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i ultrasonografia. Radiografia (zdjęcia rentgenowskie) nie są przydatne w diagnostyce guzów tkanek miękkich.
Po przeprowadzeniu badań diagnostycznych wykonywana jest biopsja w celu zbadania mikroskopowej anatomii guza. Historycznie otwarte biopsje nacięciowe, czyli operacje wymagające znieczulenia ogólnego, były złotym standardem przy pozyskiwaniu odpowiednich próbek tkanek do diagnostyki histologicznej. Jednak, biopsja gruboigłowa, która jest mniej inwazyjna, a także bezpieczna, dokładna i opłacalna, stała się preferowanym rodzajem biopsji. Aspiracja cienkoigłowa jest inną opcją biopsji, ale generalnie odradza się ją, ponieważ może być trudno postawić dokładną podstawową diagnozę na podstawie małej wielkości próbki. Wreszcie, gdy zmiana jest mniejsza i bliżej powierzchni, biopsja wycinająca Można to zrobić.
Chociaż biopsja bardziej powierzchownych guzów może być wykonywana w warunkach ambulatoryjnych lub gabinetowych, głębsze guzy muszą zostać pobrane w szpitalu przez radiologa interwencyjnego przy użyciu USG lub TK jako wskazówki.
Mikroskopowa ocena mięsaków tkanek miękkich jest skomplikowana i nawet doświadczeni patolodzy zajmujący się mięsakami nie są zgodni co do rozpoznania histologicznego i stopnia zaawansowania guza w 25–40% przypadków. Niemniej jednak diagnostyka histologiczna jest najważniejszym czynnikiem przy określaniu stopnia zaawansowania guza i określaniu agresywności guza oraz rokowania dla pacjenta lub przewidywanego wyniku klinicznego. Inne czynniki istotne przy określaniu stadium guza to rozmiar i lokalizacja. Inscenizacja jest wykorzystywana przez specjalistę do planowania leczenia.
W przypadku mięsaków tkanek miękkich przerzuty lub rozprzestrzenianie się do węzłów chłonnych są rzadkie. Zamiast tego guzy zwykle rozprzestrzeniają się do płuc. Inne lokalizacje przerzutów obejmują kości, wątrobę i mózg.
Leczenie mięsaka tkanek miękkich
Operacja usunięcia guza jest najczęstszą opcją leczenia mięsaków tkanek miękkich. Czasami wystarczy operacja.
Dawno, dawno temu często wykonywano amputacje w leczeniu mięsaków rąk i nóg. Na szczęście w dzisiejszych czasach najbardziej powszechna jest operacja oszczędzająca kończyny.
Podczas usuwania mięsaka tkanek miękkich wykonuje się szerokie wycięcie miejscowe, w którym usuwa się guz wraz z otaczającą go zdrową tkanką lub marginesem. Kiedy guzy są usuwane z głowy, szyi, brzucha lub tułowia, chirurg onkolog stara się ograniczyć rozmiar brzegów i zachować jak najwięcej zdrowych tkanek w stanie nienaruszonym. Niemniej jednak nie ma zgodnej opinii co do wielkości „dobrego” marginesu.
Oprócz chirurgii radioterapia, która wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii lub inne formy promieniowania, może być stosowana do zabijania komórek nowotworowych lub ograniczania ich wzrostu. Radioterapia jest często łączona z zabiegiem chirurgicznym i może być podawana przed operacją (tj. Terapią neoadiuwantową) w celu ograniczenia rozmiaru guza lub po operacji (tj. Terapia uzupełniająca) w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Zarówno terapia neoadiuwantowa, jak i adiuwantowa mają swoje zalety i wady, a istnieją pewne kontrowersje co do najlepszego czasu leczenia mięsaków tkanek miękkich za pomocą radioterapii.
Są to dwa główne rodzaje radioterapii radioterapia zewnętrzna i radioterapia wewnętrzna. W przypadku radioterapii zewnętrznej urządzenie umieszczone na zewnątrz ciała dostarcza promieniowanie do guza. W przypadku radioterapii wewnętrznej substancje radioaktywne zamknięte w drutach, igłach, cewnikach lub nasionach są umieszczane w guzie lub w jego pobliżu.
Nowszym rodzajem radioterapii jest radioterapia z modulacją intensywności (IMRT). IMRT używa komputera do robienia zdjęć i rekonstrukcji dokładnego kształtu i rozmiaru guza. Wiązki promieniowania o różnym natężeniu są następnie kierowane na guz pod różnymi kątami. Ten rodzaj radioterapii powoduje mniejsze uszkodzenia otaczających zdrowych tkanek i stawia pacjenta na mniejsze ryzyko działań niepożądanych, takich jak suchość w ustach, problemy z połykaniem i uszkodzenia skóry.
Oprócz radioterapii chemioterapia może być również stosowana do zabijania komórek rakowych lub zatrzymania ich wzrostu. Chemioterapia polega na podawaniu środków lub leków chemioterapeutycznych doustnie, przez żyły lub mięśnie (podawanie pozajelitowe). Warto zauważyć, że odpowiedzi na chemioterapię są różne, a analiza sekwencjonowania nowej generacji mięsaków tkanek miękkich może być wskazana w celu zidentyfikowania potencjalnych celów molekularnych dla różnych inhibitorów kinazy tyrozynowej.
W różnych typach mięsaków stosuje się różne leki, w połączeniu lub pojedynczo. Przykłady powszechnie stosowanych leków obejmują:
- Chemioterapia: chlorowodorek doksorubicyny (Adriamycyna), daktynomycyna (Cosmegen), mesylan erybuliny (Halaven), trabektedyna (Yondelis)
- Inhibitory kinazy tyrozynowej: mesylan imatinibu (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunoterapia: niwolumab (Opdivo)
- Środki przeciwangiogenne: bewacyzumab (Avastin)
- Inhibitory transferazy metylowej: tazemetostat (Tazverik) został zatwierdzony przez FDA do leczenia mięsaków nabłonka miejscowo zaawansowanych lub przerzutowych w styczniu 2020 r.
Wreszcie nawracający mięsak tkanek miękkich to mięsak tkanek miękkich, który powraca po leczeniu. Może powrócić do tej samej tkanki miękkiej lub tkanki miękkiej znajdującej się w innej części ciała.
Podsumowanie
Należy pamiętać, że mięsaki tkanek miękkich występują rzadko. Jeśli wszystko inne jest równe, prawdopodobieństwo, że jakikolwiek guzek lub guzek na twoim ciele jest rakiem, jest niskie. Jednak nie krępuj się umówić na wizytę u lekarza w celu oceny dowolnego guzka lub guza - szczególnie jeśli powoduje ból, osłabienie itp.
Jeśli u Ciebie lub Twojej bliskiej osoby zdiagnozowano już mięsaka tkanek miękkich, zwróć uwagę na wskazówki swojego specjalisty. Chociaż u około połowy zdiagnozowanych osób stanowi zagrożenie życia, w wielu przypadkach mięsaki tkanek miękkich można leczyć.
Wreszcie pojawiają się nowe metody leczenia mięsaków tkanek miękkich. Na przykład, regionalna chemioterapia, czyli chemioterapia ukierunkowana na określone części ciała, takie jak ręce lub nogi, jest aktywnym obszarem badań. Ty lub bliska osoba możecie kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym. Możesz znaleźć badania kliniczne wspierane przez National Cancer Institute (NCI), które znajdują się w pobliżu.