Zawartość
- Wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa
- Nabyta przetoka tchawiczo-przełykowa
- Objawy
- Diagnoza
- Leczenie
Wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa
W Stanach Zjednoczonych wrodzony TEF występuje u około 1 na 2000 do 4000 żywych urodzeń, zwykle rozpoznawany jest w pierwszym roku życia, przy czym częstość występowania wrodzonego TEF u dorosłych jest niezwykle rzadka. Wynika to z faktu, że TEF może powodować śmiertelne powikłania. Przed opracowaniem nowoczesnych technik chirurgicznych do naprawy tego stanu, TEF często powodował śmierć chorego niemowlęcia.
Istnieją różne typy wrodzonych TEF i są one klasyfikowane w zależności od tego, gdzie przełyk jest połączony z tchawicą i czy występuje atrezja przełyku (EA). Atrezja przełyku występuje wtedy, gdy przełyk nie jest całkowicie uformowany. W większości przypadków przełyk nie jest połączony z żołądkiem, ale kończy się w worku.
Wiele dzieci urodzonych z TEF ma również inne wady wrodzone. Wrodzone stany związane z TEF obejmują:
- Zespół Downa
- Problemy z sercem, w tym ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i prawostronny łuk aorty
- Wady rozwojowe nerek lub cewki moczowej, takie jak nerka podkowiasta lub spodziectwo
- Anomalie żołądka, jelit lub odbytu
- Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe, w tym skolioza, polidaktylia lub syndaktylia
Przetoka tchawiczo-przełykowa może występować częściej u wcześniaków. Wielowodzie (nadmierny płyn owodniowy) podczas ciąży może być oznaką TEF.
Nabyta przetoka tchawiczo-przełykowa
Trauma lub choroba
Uraz szyi lub klatki piersiowej może również spowodować przetokę tchawiczo-przełykową, chociaż zdarza się to rzadko. W takich przypadkach TEF pojawia się zwykle kilka dni po początkowym urazie w wyniku martwicy tkanek (śmierci).
Uraz prowadzący do TEF może być spowodowany włożeniem rurki dotchawiczej w celu ułatwienia oddychania. Rurki dotchawicze są zwykle wprowadzane w warunkach medycznych, aby pomóc w oddychaniu, gdy osoba poddawana jest znieczuleniu ogólnemu lub ma trudności z oddychaniem z powodu urazu lub choroby. Prawdopodobieństwo wystąpienia TEF obejmującego rurkę do oddychania jest większe, jeśli spędzasz dużo czasu na respiratorze.
Przetoki tchawiczo-przełykowe mogą również rzadko wystąpić podczas tracheostomii, zabiegu polegającego na nacięciu szyi w celu wprowadzenia rurki do oddychania do tchawicy. Dzieje się tak u około 0,5% wszystkich pacjentów poddawanych tracheostomii.
Wiadomo również, że infekcje, zwłaszcza gruźlica, powodują TEF. Stan ten jest również związany z pękniętymi uchyłkami.
Rak
Rak płuc i rak przełyku mogą prowadzić do przetoki tchawiczo-przełykowej. Częstość występowania jest rzadka w obu typach raka, ale jest wyższa w przypadku raka przełyku niż raka płuc. Choć niezbyt częste, TEF nabyte z powodu nowotworu złośliwego są bardzo poważne i często prowadzą do śmierci.
Objawy
Objawy przetoki tchawiczo-przełykowej mogą obejmować:
- Niemowlęta mogą mieć biały spieniony śluz wokół nosa i ust
- Trudności w oddychaniu, nieprawidłowe dźwięki podczas oddychania
- Sinica (sine zabarwienie skóry spowodowane obniżonym poziomem tlenu)
- Trudności w karmieniu, w tym krztuszenie się lub krztuszenie podczas próby jedzenia
- Kaszel
- Nadmierne ślinienie się lub plucie
- Rozdęcie brzucha
- Gorączka (jeśli do płuc zassano pokarm)
- W rzadkich przypadkach, gdy osoba dorosła prezentuje wrodzony TEF, może mieć nawracające zachłystowe zapalenie płuc
Diagnoza
Wrodzony TEF można podejrzewać w czasie ciąży, jeśli USG wykaże nadmiar płynu owodniowego, nie ma płynu w żołądku, brzuch jest bardzo mały, występuje worek przełykowy, a waga płodu jest mniejsza niż powinna. Chociaż te objawy mogą spowodować, że lekarz podejrzewa zarośnięcie przełyku (EA) i / lub TEF, mogą również wystąpić w innych stanach zdrowia i nie są ostateczne.
Po urodzeniu wrodzony TEF rozpoznaje się zwykle w ciągu pierwszych 12 dni życia. Atrezję przełyku można zdiagnozować, wprowadzając sondę nosowo-żołądkową przez nos, próbując dotrzeć do żołądka. Jeśli obecny jest EA, zgłębnik zatrzyma się, ponieważ nie będzie mógł dotrzeć do żołądka.
Do rozpoznania wrodzonego TEF stosuje się zwykłe radiogramy klatki piersiowej (zdjęcia rentgenowskie) bez kontrastu. Ujawnią skompresowaną lub odchyloną (poza środkiem) tchawicę. Jeśli wystąpiło zachłystowe zapalenie płuc, można to również zwizualizować. Rzadko potrzebne są dodatkowe badania w celu potwierdzenia diagnozy. Jednak skany TK z wieloma wykrywaczami rzędów są czasami wykorzystywane do pomocy w diagnozowaniu lub wspomaganiu leczenia, ponieważ dają obraz wysokiej jakości.
Niemowlęta z wrodzonym TEF mogą wymagać innych badań w celu wykrycia powiązanych wad wrodzonych, takich jak wady serca. Należy je zidentyfikować przed rozpoczęciem leczenia TEF / EA.
Nabyty TEF jest często diagnozowany za pomocą endoskopii lub bronchoskopii. Zabiegi te obejmują wprowadzenie małej rurki z kamerą na końcu przez nos lub tył gardła do przełyku lub tchawicy. Kamera umożliwia lekarzowi wizualizację tych struktur i zobaczenie TEF lub EA. Podczas tych zabiegów otrzymasz leki, aby poczuć się bardziej komfortowo.
Leczenie
We wszystkich przypadkach przetoki tchawiczo-przełykowej konieczna jest operacja naprawy. Przed rozwojem technik chirurgicznych stan ten prawie zawsze był śmiertelny.
Współczynniki przeżycia u poza tym zdrowych niemowląt z wrodzonym TEF są bliskie 100% po operacji, jednak współczynniki przeżycia i potencjalne powikłania operacji zależą od wielu czynników, w tym od rodzaju obecnego TEF. Ważne jest, aby zabieg był wykonywany przez doświadczonego chirurga w szpitalu, który może zapewnić specjalistyczną opiekę pacjentom z TEF / EA.
Ponieważ TEF może powodować tak poważne komplikacje zdrowotne, może być konieczne ustabilizowanie niektórych pacjentów, zanim będą mogli poddać się operacji. Obecność wad serca, zachłystowego zapalenia płuc lub innych problemów zdrowotnych związanych z TEF może opóźnić operację. Jeśli operacja jest opóźniona, często umieszcza się rurkę G (rurkę, która wychodzi z zewnętrznej strony brzucha bezpośrednio do żołądka), aby zapewnić prawidłowe odżywianie.
Gdy ich stan jest stabilny, nawet bardzo małe niemowlęta w wieku zaledwie kilku dni mogą zostać poddane operacji naprawczej z powodu TEF / EA. Należy to zrobić w szpitalu z oddziałem intensywnej terapii noworodków (NICU).
Procedura
W zależności od dokładnej lokalizacji TEF i obecności EA, można zastosować różne metody chirurgiczne. Czasami procedura jest wykonywana etapami (zwłaszcza jeśli występuje EA). Często nacięcie wykonuje się z boku klatki piersiowej między żebrami, przez które zamyka się otwór między tchawicą a przełykiem.
Jeśli EA jest również obecny, jest to naprawiane przez zszycie górnej i dolnej części przełyku z powrotem, tak że staje się jedną ciągłą rurką łączącą tył gardła i żołądka. Czasami górna i dolna część przełyku są zbyt daleko od siebie, aby po prostu ponownie się połączyć. W takim przypadku tchawica jest naprawiana na jednym etapie operacji, a przełyk jest zwykle naprawiany w późniejszym czasie.
Czasami, aby pomóc w połykaniu, konieczna jest również procedura poszerzenia przełyku, zwana rozszerzeniem przełyku. Może być konieczne wykonanie tej procedury kilka razy.
Potencjalne powikłania operacji
Do powikłań, które mogą wystąpić podczas samej operacji lub w okresie rekonwalescencji, należą działania niepożądane znieczulenia ogólnego, w tym złośliwa hipertermia, trudności w oddychaniu lub reakcje alergiczne, krwawienie lub infekcja. Twój lekarz powinien omówić z Tobą wszystkie potencjalne zagrożenia przed operacją, abyś mógł podjąć świadome decyzje dotyczące opieki.
Po zabiegu istnieje możliwość nawrotu przetoki tchawiczo-przełykowej i konieczności ponownej naprawy chirurgicznej. Jest to bardziej prawdopodobne, jeśli po operacji musisz spędzać dużo czasu na respiratorze. Nawrót jest również bardziej prawdopodobny w niektórych typach TEF ze względu na lokalizację przetoki. Jeśli dojdzie do nawrotu TEF, możesz mieć powikłania, w tym problemy z oddychaniem lub zachłystowe zapalenie płuc.
U pacjentów z atrezją przełyku często występują trudności w połykaniu i choroba refluksowa przełyku (ang. Gastroesophageal reflux disease, GERD). Większość osób z EA ma zaburzenia motoryki przełyku z powodu dysfunkcji nerwów przełyku. Ciężkość uszkodzenia nerwu przełyku jest bezpośrednio związana z ciężkością przyszłych powikłań.
Jak wspomniano wcześniej, trudności w połykaniu można rozwiązać poprzez rozszerzenie (poszerzenie) przełyku. podczas gdy GERD jest zwykle leczony lekami zwanymi inhibitorami pompy protonowej. Jeśli GERD jest trudny do kontrolowania i utrzymuje się przez długi czas, mogą wystąpić inne powikłania, takie jak przełyk Barretta lub rak przełyku. Te dwa ostatnie powikłania występują zwykle tylko w ciężkich przypadkach przedłużonego GERD.