Przemijająca erytroblastopenia wieku dziecięcego

Posted on
Autor: Frank Hunt
Data Utworzenia: 20 Marsz 2021
Data Aktualizacji: 21 Styczeń 2025
Anonim
Pure Red Cell Aplasia
Wideo: Pure Red Cell Aplasia

Zawartość

Chociaż słowa mogą wydawać się przerażające, przemijająca erytroblastopenia wieku dziecięcego (TEC) jest samoograniczającą się anemią wieku dziecięcego. Jest to najczęstsza przyczyna zmniejszonej produkcji czerwonych krwinek w dzieciństwie. Erytroblasty to komórki, które rozwijają się w czerwone krwinki, a -penia pochodzi od greckiego słowa oznaczającego niedobór. Zasadniczo niedokrwistość wynika z niezdolności szpiku kostnego do wytwarzania czerwonych krwinek przez pewien czas.

Objawy

Niedokrwistość w TEC jest procesem powolnym, więc niektóre dzieci mogą nie mieć żadnych objawów. Dzieci te mogą przypadkowo zostać znalezione przy rutynowej pracy z krwią lub mogą wyzdrowieć bez wizyty u lekarza. U innych pacjentów objawy są związane z niedokrwistością. Zawierają:

  • Zmęczenie lub znużenie
  • Blada lub blada skóra
  • Zawroty głowy
  • Szybkie bicie serca, znane jako tachykardia
  • Duszność

Czynniki ryzyka

Jak sama nazwa wskazuje, TEC występuje w dzieciństwie. Większość dzieci jest diagnozowana w wieku od jednego do czterech lat. Wydaje się, że chłopcy mają nieco większe ryzyko w porównaniu do dziewcząt.


Diagnoza

Nie ma jednego testu diagnostycznego dla TEC. Niektórzy pacjenci mogą zostać zidentyfikowani na podstawie rutynowych badań krwi w celu sprawdzenia zdrowia dziecka. U innych pacjentów, jeśli podejrzewa się niedokrwistość, TEC jest identyfikowany na podstawie morfologii krwi (CBC). Ogólnie CBC ujawni izolowaną anemię. Czasami może wystąpić neutropenia (zmniejszona liczba neutrofili, rodzaj białych krwinek). Czerwone krwinki mają normalną wielkość, ale mogą zostać powiększone, gdy pacjent zacznie wracać do zdrowia.

Kolejną częścią badań jest liczba retikulocytów. Retikulocyty to niedojrzałe czerwone krwinki właśnie uwolnione ze szpiku kostnego. Na wczesnym etapie liczba retikulocytów spada, co nazywa się retikulocytopenią. Po ustąpieniu supresji szpiku kostnego liczba retikulocytów wzrasta (wyższa niż normalnie), aby uzupełnić dopływ czerwonych krwinek i powraca do normy po ustąpieniu niedokrwistości.

Podczas badań bardzo ważne jest, aby odróżnić TEC od anemii Diamond Blackfan Anemia (DBA), dziedzicznej postaci anemii. Pacjenci z DBA mają ciężką, trwającą całe życie anemię. Pacjenci z DBA są na ogół młodsi (poniżej 1 roku życia) w momencie rozpoznania, a czerwone krwinki są większe niż normalnie (makrocytoza). Rzadko, jeśli diagnoza nie jest jasna, może być konieczne wykonanie aspiratu szpiku kostnego i biopsji. Czasami najlepszym testem potwierdzającym TEC jest powrót pacjenta do zdrowia bez interwencji.


Przyczyny

Krótka odpowiedź brzmi: nie wiemy. Około połowa pacjentów zgłosi chorobę wirusową 2-3 miesiące przed postawieniem diagnozy. Podejrzewa się, że wirus powoduje tymczasowe zahamowanie produkcji czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Z TEC powiązanych jest kilka wirusów, ale żaden z nich nie jest spójny.

Trwanie

W większości przypadków TEC ustępuje w ciągu 1 do 2 miesięcy, ale istnieją doniesienia, że ​​dzieci potrzebują więcej czasu na powrót do zdrowia.

Zabiegi

  • Obserwacja:Jeśli niedokrwistość jest łagodna, a dziecko nie ma objawów, leczenie może nie być konieczne. Twój lekarz może z czasem zmieniać wyniki morfologii krwi dziecka, dopóki problem nie zostanie rozwiązany.
  • Kortykosteroidy: Czasami stosowano steroidy, takie jak prednizon, ale nie ma solidnych dowodów na to, że leczenie to skraca czas powrotu do zdrowia.
  • Transfuzja: Jeśli niedokrwistość jest ciężka lub Twoje dziecko ma objawy niedokrwistości (zawroty głowy, zmęczenie, duszność, przyspieszone tętno itp.), Można przetoczyć krew.