Co to jest transpozycja wielkich tętnic (TGA)?

Zawartość

• Rodzaje TGA
• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Rokowanie

Transpozycja wielkich tętnic (TGA) to grupa wad wrodzonych, w których zmienia się położenie głównych naczyń krwionośnych serca. W rzadkich przypadkach nawet komory serca zostaną zamienione. TGA powoduje zmianę normalnego krążenia krwi, pozbawiając organizm tlenu i składników odżywczych. W zależności od tego, które struktury ulegają zmianie, TGA może mieć nasilenie od subklinicznego (bez zauważalnych objawów, przynajmniej do późniejszego okresu życia) do zagrażającego życiu. TGA można łatwo zdiagnozować za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego i innych badań. W większości przypadków operacja jest istotną częścią planu leczenia.

Znana również jako transpozycja wielkich naczyń (TGV), TGA jest rzadkim, ale poważnym zaburzeniem, które dotyka jedno na 4000 do 10000 urodzeń.

Rodzaje TGA

Istnieją dwa typy TGA, które różnią się w zależności od zaangażowanych naczyń i komór serca:

• Dekstro-transpozycja wielkich tętnic (d-TGA) występuje, gdy następuje zmiana położenia głównej tętnicy płucnej i aorty.
• Lewo-transpozycja wielkich tętnic (l-TGA) jest rzadszym stanem, w którym dochodzi do zmiany nie tylko aorty i tętnic płucnych, ale także dolnych komór serca (zwanych komorami).

TGA zwykle towarzyszą inne wady, takie jak ubytek przegrody międzykomorowej (dziura między dolnymi komorami serca), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (dziura między górnymi komorami serca) lub przetrwały przewód tętniczy (dziura w aorta).

Objawy

Objawy TGA mogą się różnić w zależności od rodzaju wady. Te związane z d-TGA są bardziej bezpośrednie i ciężkie, podczas gdy te związane z l-TGA są często subkliniczne (z kilkoma obserwowalnymi objawami) aż do późniejszego życia.

Dextro-TGA

Spośród tych dwóch typów d-TGA jest uważane za poważniejsze, ponieważ przełączanie aorty i tętnicy płucnej zakłóca przepływ krwi. Zamiast podążać za normalnym wzorem (ciało-serce-płuco-serce-ciało), d-TGA będzie podążać za dwoma oddzielnymi i odrębnymi wzorami „kołowymi”:

1. Zamiast tego odtleniona krew przeznaczona dla płuc jest odprowadzana z serca przez aortę (ciało-serce-ciało).
2. Natleniona krew przeznaczona do krążenia jest kierowana z powrotem do płuc przez tętnicę płucną (ciało-płuca-ciało).

Niedotlenienie krwi (niedotlenienie) u niemowląt z d-TGA może powodować poważne i potencjalnie zagrażające życiu objawy, w tym:

• Sinica (niebieska skóra z powodu braku tlenu)
• Duszność (duszność)
• Bicie serca
• Słaby puls
• Słabe karmienie

Co więcej, dostarczanie zbyt dużej ilości krwi bogatej w tlen do płuc może spowodować uszkodzenie, powodując stres oksydacyjny (brak równowagi między przeciwutleniaczami a wolnymi rodnikami) w tkankach płuc.

Bez operacji jedynym sposobem na przeżycie dziecka po d-TGA jest przepuszczenie krwi przez dziury w sercu - takie jak ubytek przegrody lub przetrwałego przewodu tętniczego - pozwalając natlenionej krwi zmieszać się z odtlenioną krwią, aczkolwiek w nieodpowiednich objętościach. Wcześniejsze

Levo-TGA

W przypadku l-TGA zmiana aorty i tętnicy płucnej, a także lewej i prawej komory, nie zatrzyma krążenia krwi. Zamiast tego spowoduje przepływ krwi w przeciwnym kierunku.

Ponieważ natleniona krew jest nadal dostępna, objawy l-TGA są zwykle mniej poważne. Nie oznacza to jednak, że stan jest łagodny. Ponieważ przepływ krwi jest odwrócony, prawa komora musi pracować ciężej, aby przeciwdziałać sile normalnego krążenia, nadmiernie obciążając serce.

Prosta l-TGA (w której nie są zaangażowane żadne inne wrodzone wady serca) może nie powodować łatwych do zidentyfikowania objawów, chociaż ciśnienie krwi może być podwyższone. Z biegiem czasu nacisk położony na prawą komorę może spowodować przerost komory - nieprawidłowe powiększenie komory serca.

Może to zmniejszyć odpływ krwi z serca i wywołać objawy niewydolności serca, w tym:

• Trudności w oddychaniu podczas wysiłku
• Angina (ból w klatce piersiowej) podczas wysiłku
• Omdlenie (omdlenie, zwykle przy wysiłku)
• Kołatanie serca (przeskoczone bicie serca)
• Ogólne zmęczenie
• Pełnia w górnej części brzucha
• Dyskomfort lub ból w prawym górnym brzuchu
• Utrata apetytu

Kompleks l-TGA, w którym zaangażowane są dodatkowe wady serca, może prowadzić do wczesnych rozpoznawalnych objawów, w tym łagodnej sinicy i skrajnego zmęczenia podczas wysiłku. Nieprawidłowe pasaże w sercu mogą zmniejszać zdolność serca do pompowania krwi zarówno do płuc, jak i z płuc oraz do i z reszty ciała.

Niektóre osoby z l-TGA mogą nie mieć objawów lub nawet być świadome ich stanu do dorosłości, kiedy pojawiają się oznaki niewydolności serca. Dla nich leczenie medyczne jest często preferowane przed operacją.

Dlaczego prawostronna niewydolność serca jest inna

Przyczyny

Podczas rozwoju płodowego następuje transpozycja wielkich tętnic. Dlaczego tak się dzieje, nie jest znane, chociaż uważa się, że pewne warunki zdrowotne zmieniają sposób, w jaki komórki embrionalne specjalizują się i różnicują. W niektórych przypadkach mogą „odwrócić” kodowanie genetyczne, powodując odwrócenie położenia wielkich tętnic i komór.

Wśród matczynych czynników ryzyka, które mogą być związane z TGA, są:

• Źle kontrolowana cukrzyca podczas ciąży
• Picie alkoholu w czasie ciąży
• Zachorowanie na różyczkę (niemiecką odrę) lub inne infekcje wirusowe w czasie ciąży
• Palenie w czasie ciąży
• Rodzinna historia wrodzonych wad serca

Ryzyko TGA jest wyższe, jeśli którakolwiek z tych rzeczy wystąpi w pierwszym trymestrze ciąży, kiedy komórki zaczynają się specjalizować.

Posiadanie tych czynników ryzyka nie oznacza, że ​​Twoje dziecko urodzi się z TGA. Mogą przyczynić się do tego inne czynniki i konieczne są dalsze badania, zanim czynniki genetyczne i środowiskowe zostaną jasno zdefiniowane.

Mając to na uwadze, należy dołożyć wszelkich starań, aby unikać palenia i alkoholu w czasie ciąży, kontrolować cukrzycę i inne przewlekłe schorzenia oraz poszukiwać niezbędnych szczepień przed zajściem w ciążę.

5 infekcji, które mogą powodować wady wrodzone

Diagnoza

TGA jest zwykle podejrzewana, jeśli dziecko urodziło się z objawami niedotlenienia, niskim poziomem tlenu we krwi, charakteryzującym się sinicą i utrudnionym oddechem). Jednak objawy mogą zostać przeoczone, jeśli l-TGA lub d-TGA towarzyszy ubytek przegrody. Często badania prenatalne nie są wykonywane, chyba że istnieją wyraźne oznaki wady serca lub układu krążenia.

Jeśli podejrzewa się TGA, lekarz najpierw zbada serce dziecka stetoskopem. Typowym objawem jest szmer serca, w którym krew przemieszcza się przez serce z nietypowym świstem.

TGA można potwierdzić za pomocą kombinacji testów diagnostycznych:

• Elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca podczas uderzeń serca w celu wykrycia nieprawidłowości strukturalnych
• Echokardiogram, który wykorzystuje fale dźwiękowe do wizualizacji serca pompującego krew
• Rentgen klatki piersiowej, który wykorzystuje promieniowanie jonizujące do wizualizacji położenia aorty i tętnicy płucnej
• Tomografia komputerowa (CT), która wykonuje wiele zdjęć rentgenowskich, aby utworzyć trójwymiarowe „plasterki” serca
• Cewnikowanie serca, w którym wąska rurka jest prowadzona od żyły w pachwinie dziecka do serca, aby lepiej uwidocznić serce na zdjęciu rentgenowskim i zmierzyć ciśnienie wewnętrzne serca

Jeśli podejrzewa się TGA przed porodem, można wykonać echokardiogram płodu, gdy dziecko jest jeszcze w macicy. Obecnie operacje serca płodu i cewnikowanie są zarezerwowane dla sytuacji zagrażających życiu, ponieważ ich skuteczność nie została jeszcze udowodniona.

Co to jest monitorowanie wewnętrznego serca płodu?

Leczenie

Leczenie TGA różni się w zależności od rodzaju choroby, a także wieku pacjenta w momencie rozpoznania.

Dextro-TGA

Ponieważ d-TGA jest generalnie bardziej jawna po urodzeniu i jako taka, jest bardziej podatna na rozpoznanie, leczenie koncentruje się na korygowaniu wady serca.

Jednak ponieważ serce noworodka jest tak małe, operacja jest często opóźniana do co najmniej dwóch tygodni po urodzeniu. W tym okresie oczekiwania przeżycie dziecka jest zwykle uzależnione od posiadania jednej lub więcej dziur w sercu (tj. Ubytków przegrody, przetrwałego przewodu tętniczego) w celu utrzymania odpowiedniego krążenia.

Przed zabiegiem korekcyjnym kardiochirurg dziecięcy zaleci kilka opcji, aby lepiej ustabilizować stan noworodka:

• Leki: Wkrótce po urodzeniu dziecko otrzyma dożylny (IV) wlew alprostadilu (prostaglandyny E1), który pomaga w utrzymaniu otwartych nieprawidłowych otworów w sercu.
• Balonowa septostomia przedsionkowa (BAS): W przypadku tej procedury cienki cewnik jest prowadzony od pachwiny dziecka do serca. Następnie nadmuchuje się balonik na końcu cewnika, aby powiększyć otwór w sercu.

W przeszłości zabiegi te były wykonywane tak, aby operacja korekcyjna mogła być opóźniona o około miesiąc.

W ostatnich latach chirurdzy zdecydowali się zrezygnować z BAS ze względu na ryzyko powikłań (takich jak udar, zator, perforacja przedsionka, uszkodzenie naczyń i tamponada serca) i przeprowadzić operację korekcyjną dwa tygodnie po urodzeniu.

Jest kilka opcji, które chirurg może zastosować, aby skorygować d-TAG. Oba są operacjami otwartymi, które mają dostęp do serca poprzez wejście do klatki piersiowej. Dwie podstawowe opcje to:

• Działanie przełącznika tętniczego: W tej procedurze aortę i tętnicę płucną przecina się i przesuwa na właściwe pozycje. W większości przypadków jest to preferowana opcja. Podczas operacji wszelkie dziury w sercu można zszyć lub pozwolić na ich samodzielne zamknięcie, jeśli są małe.
• Działanie przełącznika przedsionkowego: Ta operacja polega na utworzeniu tunelu (przegrody) między dwiema górnymi komorami serca (przedsionkami). Dzięki temu odtleniona krew dociera do płuc, a natleniona do aorty w celu dostarczenia do reszty ciała. Chociaż operacja jest skuteczna, może powodować wycieki i zaburzenia rytmu serca i często wymaga dodatkowych zabiegów korekcyjnych w późniejszym okresie życia.

Nawet jeśli operacja zostanie uznana za udaną, serce będzie musiało być regularnie monitorowane przez kardiologa przez całe życie pacjenta. Konieczne może być unikanie niektórych aktywności fizycznych, takich jak podnoszenie ciężarów lub sporty ekstremalne, ponieważ mogą one nadmiernie obciążać serce.

Powikłania i zagrożenia związane z operacją serca

Levo-TGA

Ponieważ objawy l-TGA są często subtelne, mogą nie zostać rozpoznane, dopóki dziecko nie będzie starsze, aw niektórych przypadkach nie zostaną wykryte, dopóki nie rozwiną się objawy niewydolności serca.

Ogólnie rzecz biorąc, większość dzieci z l-TGA nie wymaga operacji, chyba że występuje ubytek przegrody lub niedrożność zastawki prawej komory. Zamiast tego dziecko będzie monitorowane przez całe życie i do dorosłości, aby identyfikować i leczyć wszelkie problemy z sercem, które mogą się pojawić.

Jeśli konieczna jest operacja, może to obejmować:

• Naprawa zastawki serca: Ta operacja może być przeprowadzona jako operacja otwarta lub skorygowana przez cewnik do serca.
• Wymiana zastawki serca: Ta operacja, wykonywana jako operacja otwarta lub przez cewnikowanie serca, zastąpi uszkodzoną zastawkę protetyczną.
• Działanie podwójnego przełącznika: Jest to skomplikowana technicznie operacja, która przekierowuje natlenioną krew do lewej komory i aorty, a odtlenioną krew do prawej komory i tętnicy płucnej.

Niezależnie od tego, czy operacja jest wykonywana, czy nie, dziecko z l-TGA może napotkać liczne problemy z sercem w miarę starzenia się, w tym problemy z zastawkami serca, bradykardię (spowolniony rytm serca) i niewydolność serca. Aby rozwiązać te problemy, mogą być potrzebne leki i procedury, takie jak blok serca i operacja rozrusznika serca.

Dorośli, u których zdiagnozowano l-TGA, rzadko wymagają operacji dwuprzełącznikowej, chociaż naprawa lub wymiana zastawki nie jest rzadkością. Zamiast tego leczenie skupi się na łagodzeniu objawów niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca.

Przyczyny i leczenie niewydolności zastawek serca

Rokowanie

Rokowanie (przewidywany wynik) TGA może się różnić. Jednak wraz z postępem w chirurgicznym i farmaceutycznym leczeniu d-TGA i l-TGA, czasy przeżycia i wskaźniki jakości życia znacznie wzrosły w ostatnich latach. W niektórych przypadkach osiąga się normalną długość życia.

Dextro-TGA

Oczywiście największym wyzwaniem w poprawie wyników są noworodki z d-TGA, które niezmiennie wymagają operacji. Badanie z 2018 roku opublikowane w Annals of Thoracic Surgery zgłosili, że dzieci, które przeszły operację zmiany tętnicy lub przedsionka, miały odpowiednio 86,1% lub 76,3% szans na przeżycie przynajmniej 20 lat.

Z wyłączeniem tych, którzy zmarli podczas operacji, prawdopodobieństwo przeżycia dla osób ze zmianą tętnicy wzrosło do 97,7%, podczas gdy osoby ze zmianą przedsionkową miały 20-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 86,3%. Długoterminowe leczenie i dodatkowe operacje, gdy zajdzie taka potrzeba, prawdopodobnie wydłużą te czasy przeżycia o wiele więcej lat.

Levo-TGA

U osób z l-TGA czasy przeżycia są na ogół dłuższe, ale wpływają na nie zakres nieprawidłowości strukturalnych w sercu, a także podejmowane interwencje medyczne.

Na przykład przegląd z 2015 r. Opublikowany w Oscher Journal podali, że osoby z l-TGA, u których doszło do przecieku zastawki trójdzielnej (jednej z dwóch zastawek po prawej stronie serca), przeżywały 20 lat na poziomie 43% w porównaniu z osobami bez przecieku zastawki, których 20-letnie przeżycie wynosiło 93%.

Z drugiej strony, wymiana zastawki trójdzielnej u osób z TGA odpowiadała 5- i 10-letniej przeżywalności wynoszącej odpowiednio 100% i 94%.

Nawet osoby z TGA, które wymagają przeszczepu serca, mają 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 69% dzięki ulepszonym technikom operacyjnym i terapiom pooperacyjnym.

Jak leczy się niewydolność serca

Słowo od Verywell

Jeśli Twoje dziecko ma transpozycję wielkich tętnic, możesz być zrozumiała. Warto wiedzieć, że większość dzieci urodzonych z TGA może dobrze przeżyć do dorosłości bez poważnych komplikacji, jeśli będzie odpowiednio leczona.

Do połowy XX wieku większość dzieci urodzonych z TGA nie przeżyła dłużej niż kilka miesięcy. Wraz z pojawieniem się nowszych, lepszych technik chirurgicznych i ulepszonej opieki pooperacyjnej sytuacja zmieniła się na lepsze.