Zawartość
Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL), jednego z czterech powszechnych typów białaczki, wymaga indywidualnego podejścia. Twój zespół medyczny przedstawi Ci różne możliwe terapie - leki takie jak chemioterapia i przeciwciała monoklonalne, promieniowanie, przeszczep komórek macierzystych i inne - i omówi, jakich wyników możesz się spodziewać po każdym z nich. W niektórych przypadkach zamiast tego odpowiedni może być okres obserwacji i oczekiwania (w którym nie prowadzi się leczenia).W tej chwili nie ma lekarstwa. Mimo to, ze względu na powolny rozwój CLL, niektórzy ludzie mogą z nią żyć latami, a nawet dziesięcioleciami.
Każde leczenie CLL ma na celu spowolnienie postępu choroby i złagodzenie objawów, z nadzieją na osiągnięcie przedłużonej remisji i dobrej jakości życia.
Według American Cancer Society, Twój zespół opiekuńczy powinien wziąć pod uwagę Twój wiek i ogólny stan zdrowia, a także nieprawidłowości chromosomalne i obecność pewnych białek komórek układu odpornościowego, określając najlepszy sposób leczenia CLL. Testy mogą potwierdzić te dwa ostatnie czynniki.
Oglądanie i czekanie
Praktycznie u każdego pacjenta progresja CLL jest inna, więc może wystąpić samoistna remisja i długie okresy bez objawów.
Pacjenci, u których nie występują żadne objawy PBL, takie jak nocne poty, gorączka, utrata masy ciała, niedokrwistość (mała liczba czerwonych krwinek), trombocytopenia (mała liczba płytek krwi) lub częste infekcje, prawdopodobnie nie odniosą korzyści z leczenia. Terapia na tym etapie choroby nie przedłuży twojego życia, ani nie spowolni postępu twojej białaczki. Dlatego zwykle przyjmuje się podejście typu „obserwuj i czekaj”.
W sytuacji `` obserwuj i czekaj '', będziesz obserwowany przez hematologa lub onkologa i będziesz musiał mieć badanie krwi i być obserwowany przez lekarza co sześć do 12 miesięcy (lub prawdopodobnie częściej).
Pomiędzy wizytami będziesz musiał zwracać uwagę na oznaki postępu choroby. Możesz zauważyć:
- Obrzęk węzłów chłonnych
- Dyskomfort lub ból brzucha
- Oznaki anemii, takie jak blada skóra i uczucie skrajnego zmęczenia
- Częste infekcje lub infekcja, która po prostu nie zniknie
- Problemy z krwawieniem lub łatwe powstawanie siniaków
Wielu pacjentów może czuwać i czekać latami, zanim zażąda leczenia z powodu CLL. Bardzo trudno jest dowiedzieć się, że masz raka, a następnie „poczekać, aż się pogorszy”, zanim zaczniesz go leczyć.
Chociaż okres oglądania i czekania może być trudny, ważne jest, aby zrozumieć, że jest to standard, gdy CLL nie wykazuje żadnych objawów. Badania na ten temat nie wykazały żadnych korzyści z wczesnego rozpoczęcia leczenia.
Terapie lekowe
W przypadku wystąpienia objawów PBL terapie farmakologiczne są często leczeniem pierwszego rzutu. Istnieje wiele różnych leków i opcji chemioterapii doustnej dla pacjentów z CLL.
Inhibitory receptora komórek B.
Imbruvica (ibrutinib) jest doustnym lekiem podawanym raz dziennie (w kapsułce lub tabletce), który wykazuje długotrwałą skuteczność (ponad pięć lat) u pacjentów, którzy byli już leczeni z powodu PBL. Ibrutynib został następnie zatwierdzony do pierwszej linii stosowania w nowo zdiagnozowanej PBL pacjentów.
Ibrutynib działa przeciwko rakowym limfocytom B, typowi białych krwinek, poprzez blokowanie enzymu kinazy tyrozynowej Brutona (BTK), który wspomaga przeżycie leukocytów B.
Jak dotąd lek był silną bronią przeciwko CLL. W niektórych badaniach wykazano, że ibrutynib jest bardziej skuteczny niż chlorambucyl, lek chemioterapeutyczny. W jednym badaniu uzyskano ogólny wskaźnik odpowiedzi 92%.
Chociaż tolerancja jest ogólnie dobra, niepożądane skutki uboczne mogą obejmować większe ryzyko infekcji (neutropenię), nadciśnienie, niedokrwistość i zapalenie płuc.
Agenci kierujący BCL2
Venclexta (wenetoklaks) jest kolejnym lekiem doustnym zatwierdzonym dla wszystkich dorosłych przypadków CLL. Lek ma pozytywny profil bezpieczeństwa i mniejszą toksyczność krwi niż inne leki z tej klasy. Liczne badania wykazały ogólny wskaźnik odpowiedzi wyższy niż 70%. Wcześniejsze
Wenetoklaks wybiórczo działa na specyficzny chłoniak z komórek B-2 (BCL2), wiążąc się z białkami w komórkach BCL2 i sprzyjając śmierci komórek. Robi to, minimalnie wpływając na liczbę płytek krwi.
Możliwe działania toksyczne / działania niepożądane obejmują zespół rozpadu guza, w którym gwałtowna śmierć komórek rakowych osłabia zdolność nerek do usuwania produktów ubocznych (kwasu moczowego, potasu) z krwi. Może również wystąpić neutropenia i zapalenie płuc. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli pojawią się te problemy, leczenie zostaje wstrzymane i wznowione dopiero po ich ustąpieniu.
Przeciwciała monoklonalne
Przeciwciała monoklonalne to zasadniczo sztuczne przeciwciała atakujące raka. Podczas gdy układ odpornościowy rozpoznaje nieprawidłowe białka na powierzchni bakterii lub wirusa, leki te „rozpoznają” je na powierzchni komórek rakowych.
Większość typów przeciwciał monoklonalnych celuje w białko CD20 na limfocytach typu B. Zawierają:
- Arzerra (ofatumumab)
- Gazyva (obinutuzumab)
- Rytuksan (rytuksymab)
Kolejne przeciwciało monoklonalne, Campath (alemtuzumab), celuje w białko CD52 i jest stosowany, gdy terapie początkowe są nieskuteczne.
Niepożądane skutki uboczne obejmują reakcję alergiczną, ból w klatce piersiowej / kołatanie serca, zawroty głowy, ryzyko infekcji i zespół rozpadu guza.
Chemoterapia
Od wielu lat doustna chemioterapia Leukeran (chlorambucyl) był standardem leczenia CLL, gdy rak zaczął się rozwijać. Chociaż większość pacjentów radziła sobie całkiem dobrze z tą terapią, bardzo często nie dawała ona pełnej odpowiedzi (CR).
Obecnie chlorambucyl jest stosowany tylko u pacjentów, którzy mają inne problemy zdrowotne, które uniemożliwiają im otrzymanie silniejszej, bardziej toksycznej chemioterapii.
Oprócz Leukeran (chlorambucil), inne popularne typy chemioterapii obejmują:
- Fludara (fludarabina)
- Nipent (pentostatyna)
- Leustatin (kladrybina)
- Treanda (bendamustyna)
- Cytoksan (cyklofosfamid)
- Kortykosteroidy, takie jak prednizon
Skutki uboczne chemioterapii obejmują wypadanie włosów, nudności, owrzodzenia jamy ustnej i zwiększone ryzyko infekcji. Może również wystąpić zespół rozpadu guza.
W niektórych przypadkach komórki CLL mogą być zbyt skoncentrowane w krwiobiegu i powodować problemy z krążeniem (leukostaza). Lekarze mogą stosować procedurę znaną jako leukafereza obniżyć liczbę komórek rakowych bezpośrednio przed rozpoczęciem chemioterapii. W tej procedurze krew jest usuwana z pacjenta, a komórki rakowe są filtrowane. Następnie krew jest ponownie wprowadzana do pacjenta. Może to być skuteczny środek tymczasowy, dopóki chemioterapia nie będzie miała szansy zadziałać.
Terapie skojarzone
Onkolodzy często łączą terapie w zależności od indywidualnego przypadku pacjenta.
Jedną z terapii skojarzonych, która okazała się skuteczna, jest chemioterapia. W leczeniu PBL obejmuje połączenie chemioterapii fludarabiny i cyklofosfamidu wraz z przeciwciałem monoklonalnym rytuksymabem (łącznie określanym jako FCR).
Trwają eksperymenty, aby sprawdzić, czy nowe kombinacje mogą działać lepiej niż znane terapie.
Na przykład plik New England Journal of Medicine badanie ponad 500 pacjentów z PBL wykazało, że terapia skojarzona ibrutynibem i rytuksymabem może być bardziej skuteczna niż FCR (wskaźnik przeżycia wolnego od progresji 89% w porównaniu z 73% po trzech latach oraz przeżycie całkowite 99% w porównaniu z 92% po trzech latach ).
Twój onkolog powinien mieć wiedzę na temat ustalonych i pojawiających się terapii skojarzonych, które mogą działać w Twoim przypadku.
Chirurgia i zabiegi specjalistyczne
Podczas gdy niektóre procedury w PBL mogą spowolnić postęp choroby, większość z nich jest wykonywana w celu złagodzenia objawów.
Radioterapia
U pacjentów z PBL zastosowanie radioterapii ogranicza się do złagodzenia objawów. Może być stosowany w leczeniu miejscowych obrzęków węzłów chłonnych, które powodują dyskomfort lub utrudniają ruch lub funkcjonowanie pobliskich narządów.
Przeszczep komórek macierzystych
W przypadku innych rodzajów raka krwi przeprowadzono wiele badań w celu porównania wyników przeżycia pacjentów otrzymujących chemioterapię przeciwko przeszczepowi komórek macierzystych. Ponieważ średni wiek pacjenta z nowo zdiagnozowaną CLL wynosi od 65 do 70 lat i jest zazwyczaj zbyt stary, aby można go było uznać za kandydata do przeszczepu, tego typu badań nie przeprowadzono w tej populacji. Tymczasem 40% pacjentów z CLL jest w wieku poniżej 60 lat, a 12% w wieku poniżej 50 lat.
Przeszczep komórek macierzystych może być opcją w przypadku młodszych pacjentów z CLL ze złym rokowaniem.
Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych (przeszczep z wykorzystaniem komórek macierzystych dawcy) wykorzystuje niezwykle wysokie dawki chemioterapii do leczenia białaczki oraz komórki macierzyste od dawców w celu ponownego zasiedlenia układu odpornościowego pacjenta. Zaletą allogenicznego przeszczepu komórek macierzystych jest to, że chociaż może być bardziej toksyczny, może powodować efekt „przeszczep przeciw białaczce”. Oznacza to, że oddane komórki macierzyste rozpoznają komórki białaczkowe jako nieprawidłowe i atakują je.
Mimo że techniki te ulegają dramatycznej poprawie, u 15% do 25% pacjentów nadal występują poważne komplikacje, z których jednym jest choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, w której tkanka dawcy rozpoznaje własne zdrowe komórki pacjenta jako obce i rozpoczyna atak.
Obecnie trwają badania mające na celu określenie roli niemieloablacyjne (inaczej „mini” przeszczepy) w CLL jest w toku. Przeszczepy niemieloablacyjne w mniejszym stopniu polegają na toksyczności chemioterapii, a bardziej na efekcie „przeszczep przeciwko białaczce” w leczeniu raka. Ten rodzaj terapii może stanowić opcję leczenia dla osób starszych, które nie byłyby w stanie tolerować standardowego przeszczepu allogenicznego.
Splenektomia
W przypadku pacjentów, u których dochodzi do powiększenia śledziony w wyniku nagromadzenia komórek CLL, splenektomia (chirurgiczne usunięcie śledziony) może początkowo pomóc poprawić morfologię krwi i złagodzić pewien dyskomfort.Jednak splenektomie w CLL są na ogół bardzo rzadkie.
Jedno poważne powikłanie u mniej niż 10% pacjentów z PBL: białaczka przekształca się w bardziej agresywną odmianę choroby. W tych rzadkich przypadkach plany leczenia mogą pozostać podobne do leczenia PBL lub zostać całkowicie zmienione, aby zaatakować bardziej agresywną postać. Twój onkolog Cię poprowadzi.
Słowo od Verywell
Obecnie, chociaż leczenie CLL może być w stanie zapewnić chorym złagodzenie objawów i kontrolę białaczki, nie może zapewnić wyleczenia, a przebieg choroby jest niezwykle zmienny u różnych osób. Jednak nasze rozumienie tego wyjątkowego rodzaju białaczki stale się poszerza. Badania naukowe będą nadal postępować i potencjalnie zapewnią terapie zapewniające długoterminową kontrolę lub wyleczenie CLL.
Poradnik do dyskusji dla lekarzy zajmujących się białaczką
Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.
- Dzielić
- Trzepnięcie