Zawartość
Nowotwory mieloproliferacyjne (MPN), zwane wcześniej zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, to grupa zaburzeń charakteryzujących się nadprodukcją jednej lub większej liczby krwinek (krwinek białych, krwinek czerwonych i / lub płytek krwi). Chociaż słowo nowotwór można kojarzyć z rakiem, nie jest to tak jednoznaczne.Nowotwór definiuje się jako nieprawidłowy wzrost tkanki spowodowany mutacją i można go sklasyfikować jako łagodny (niezłośliwy), przedrakowy lub rakowy (złośliwy). W momencie rozpoznania większość nowotworów mieloproliferacyjnych jest łagodna, ale z czasem może przekształcić się w chorobę złośliwą (rakową). Ryzyko zachorowania na raka przy tych diagnozach podkreśla znaczenie ścisłej kontroli hematologa.
Klasyfikacja nowotworów mieloproliferacyjnych zmieniła się nieco w ciągu ostatnich kilku lat, ale omówimy tutaj ogólne kategorie.
Klasyczne nowotwory mieloproliferacyjne
Do „klasycznych” nowotworów mieloproliferacyjnych należą:
- Czerwienica prawdziwa (PV): PV jest wynikiem mutacji genetycznej, która powoduje nadprodukcję czerwonych krwinek. Czasami zwiększa się również liczba białych krwinek i płytek krwi. To podwyższenie liczby krwinek zwiększa ryzyko powstania zakrzepów krwi. Jeśli zdiagnozowano PV, masz niewielką szansę na wystąpienie włóknienia szpiku lub raka.
- Essential Thrombocythemia (ET): mutacja genetyczna w ET skutkuje nadprodukcją płytek krwi. Zwiększona liczba krążących płytek krwi zwiększa ryzyko powstania zakrzepów krwi. Ryzyko zachorowania na raka po zdiagnozowaniu ET jest bardzo małe. ET jest wyjątkowy wśród MPN, ponieważ jest diagnozą wykluczenia. Oznacza to, że lekarz wykluczy inne przyczyny podwyższonej liczby płytek krwi (trombocytoza), w tym inne MPN.
- Pierwotna zwłóknienie szpiku (PMF): Pierwotna zwłóknienie szpiku była wcześniej nazywana idiopatyczną mielofibrozą lub agnogenną metaplazją szpiku. Mutacja genetyczna w PMF powoduje blizny (zwłóknienia) w szpiku kostnym. Ta blizna sprawia, że szpik kostny nie może wytwarzać nowych komórek krwi. W przeciwieństwie do PV, PMF generalnie powoduje anemię (niską liczbę czerwonych krwinek). Można zwiększyć lub zmniejszyć liczbę białych krwinek i płytek krwi.
- Przewlekła białaczka szpikowa (CML): CML można również nazwać przewlekłą białaczką szpikową. CML jest wynikiem mutacji genetycznej zwanej BCR / ABL1. Ta mutacja powoduje nadprodukcję granulocytów, rodzaj białych krwinek. Początkowo możesz nie mieć żadnych objawów, a CML jest często wykrywana przypadkowo podczas rutynowych prac laboratoryjnych.
Nietypowe nowotwory mieloproliferacyjne
Do „nietypowych” nowotworów mieloproliferacyjnych należą:
- Juvenile Myleomonocytic Leukaemia (JMML): JMML był kiedyś nazywany młodzieńczą CML. Jest to rzadka postać białaczki, która występuje w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Szpik kostny wytwarza nadprodukcję mieloidalnych białych krwinek, szczególnie zwanych monocytami (monocytoza). Dzieci z neurofibromatozą typu I i zespołem Noonan są bardziej narażone na rozwój JMML niż dzieci bez tych chorób genetycznych.
- Przewlekła białaczka neutrofilowa: Przewlekła białaczka neutrofilowa jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się nadprodukcją neutrofili, rodzajem białych krwinek. Komórki te mogą następnie przenikać do narządów i powodować powiększenie wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony).
- Przewlekła białaczka eozynofilowa / zespoły hipereozynofilowe (HES): Przewlekła białaczka eozynofilowa i zespoły hipereozynofilowe stanowią grupę zaburzeń charakteryzujących się zwiększoną liczbą eozynofilów (eozynofilia), co powoduje uszkodzenie różnych narządów. Pewna populacja HES działa bardziej jak nowotwory mieloproliferacyjne (stąd nazwa przewlekła białaczka eozynofilowa).
- Choroba komórek tucznych: układowa (obejmująca całe ciało) choroba komórek tucznych lub mastocytoza jest stosunkowo nowym dodatkiem do kategorii nowotworów mieloproliferacyjnych. Choroby komórek tucznych wynikają z nadprodukcji komórek tucznych, rodzaju białych krwinek, które następnie atakują szpik kostny, przewód pokarmowy, skórę, śledzionę i wątrobę. W przeciwieństwie do mastocytozy skórnej, która atakuje tylko skórę. Komórki tuczne uwalniają histaminę, powodując reakcję alergiczną w dotkniętej tkance.