Zawartość
Zespół Vogta-Koyanagi-Harady (VKH) ma objawy neurologiczne, oczu, uszu i skóry. Badania sugerują, że może to być spowodowane reakcją autoimmunologiczną, w której organizm atakuje własne zdrowe komórki zawierające barwnik melaninę. Niektóre aspekty choroby (objawy grypopodobne) sugerują możliwość przyczyny wirusowej (etiologii), chociaż nie zidentyfikowano jeszcze żadnego wirusa. Większość przypadków jest sporadyczna, ale może też występować komponent genetyczny. Zespół VKH nie skraca życia, ale mogą powodować trwałe zmiany w oku i skórze.Nie wiadomo, jak często na świecie występuje zespół Vogta-Koyanagi-Harady. Występuje częściej u ludzi pochodzenia azjatyckiego, rdzennych Amerykanów, Ameryki Łacińskiej lub Bliskiego Wschodu. Opublikowane doniesienia o zespole VKH wskazują, że występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn (w stosunku dwa do jednego), a jego objawy mogą się rozpocząć w każdym wieku, ale najczęściej u osób po czterdziestce.
Objawy
Przed wystąpieniem zespołu Vogta-Koyanagi-Harady, osoby zwykle doświadczają objawów, takich jak ból głowy, zawroty głowy, nudności, sztywność karku, wymioty i niska gorączka przez kilka dni. Objawy te nie są specyficzne dla zespołu VKH i mogą być rozpoznawane jako infekcja wirusowa lub grypa. To, co odróżnia zespół VKH od „grypy”, to początek objawów ocznych, takich jak nagłe niewyraźne widzenie, ból i wrażliwość na światło. Zazwyczaj zespół VKH składa się z trzech faz: fazy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, fazy okulistyczno-słuchowej i fazy rekonwalescencji.
Faza zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
W tej fazie pojawiają się objawy, takie jak uogólnione osłabienie mięśni, ból głowy, utrata siły mięśni po jednej stronie ciała (niedowład połowiczy lub porażenie połowicze), ból stawów (dyzartria) oraz trudności w mówieniu lub rozumieniu języka (afazja).
Faza okulistyczno-słuchowa
W fazie okulistyczno-słuchowej pojawiają się objawy, takie jak niewyraźne widzenie, ból i podrażnienie oka z powodu zapalenia tęczówki (tęczówki i oka) i błony naczyniowej oka (zapalenie błony naczyniowej oka). Objawy słuchowe mogą obejmować trudności w słyszeniu, dzwonienie w uszach (szumy uszne) lub zawroty głowy.
Faza rekonwalescencji
W fazie rekonwalescencji pojawiają się objawy skórne, takie jak jasne lub białe plamy na włosach, brwiach lub rzęsach (poliozy), jasne lub białe plamy na skórze (bielactwo) i wypadanie włosów (łysienie). Objawy skórne zwykle pojawiają się kilka tygodni lub miesięcy po pojawieniu się objawów wzroku i słuchu. Na tym etapie nadal powszechne są również objawy oczne, w tym: nawracające zapalenie błony naczyniowej oka, jaskra, nieprawidłowości naczyniówki, a czasem odwarstwienie siatkówki.
To zdjęcie zawiera treści, które niektóre osoby mogą uznać za graficzne lub niepokojące.
Diagnoza
Ponieważ zespół Vogta-Koyanagi-Harady występuje rzadko, prawidłowa diagnoza zwykle wymaga konsultacji ze specjalistami. Nie ma konkretnego testu na ten zespół, więc diagnoza opiera się na obecnych objawach i wynikach testu. Neurolog wykona punkcję lędźwiową w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) pod kątem zmian charakterystycznych dla zespołu VKH. Okulista wykona specjalne badanie oczu w celu wykrycia zapalenia błony naczyniowej oka. Dermatolog pobierze próbkę skóry (biopsję) około miesiąca po tym, jak objawy oczne zaczną sprawdzać zmiany charakterystyczne dla zespołu VKH, takie jak brak pigmentu (melaniny) w jasnych lub białych plamach skóry.
American Uveitis Society zaleca spełnienie trzech z tych czterech kryteriów w celu potwierdzenia rozpoznania zespołu Vogta-Koyanagi-Harady:
- Zapalenie tęczówki i kręgosłupa w obu oczach i zapalenie błony naczyniowej oka
- Objawy neurologiczne lub charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym
- Objawy skórne poliozy, bielactwa nabytego lub łysienia
Leczenie
Aby zmniejszyć stan zapalny oczu, podaje się kortykosteroidy, takie jak prednizon. Jeśli to nie zadziała, można zastosować leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cyklofosfamid, takrolimus, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna i rytuksymab.
Objawy neurologiczne często ustępują po zastosowaniu steroidów.
Objawy skórne leczy się tak, jak leczy się bielactwo, co może obejmować fototerapię, kortykosteroidy lub maści lecznicze.
Wczesna diagnostyka i leczenie zespołu Vogta-Koyanagi-Harady pomaga zapobiegać trwałym zmianom wzroku, takim jak jaskra i zaćma. Niektóre dowody sugerują, że pacjenci mogą odnieść korzyści z wczesnego zastosowania terapii immunomodulującej (w porównaniu do samych steroidów). Zmiany skórne mogą być trwałe, nawet po leczeniu, ale u większości osób słuch jest zwykle przywracany.
- Dzielić
- Trzepnięcie