Zrozumienie wielu typów niedokrwistości hemolitycznej

Zawartość

• Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej
• Inne przyczyny uszkodzeń czerwonych krwinek
• Badania krwi używane do diagnozowania hemolizy

Hemoliza to rozpad czerwonych krwinek. Czerwone krwinki normalnie żyją około 120 dni. Potem umierają i psują się. Czerwone krwinki przenoszą tlen do całego organizmu. Jeśli czerwone krwinki rozkładają się nieprawidłowo, mniej będzie ich przenosić tlen. Niektóre choroby i stany powodują zbyt wczesny rozkład czerwonych krwinek, powodując zmęczenie i inne poważniejsze objawy.

Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej

Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości hemolitycznej, a choroba może być dziedziczna (rodzice przekazali Ci gen odpowiadający za chorobę) lub nabyta (nie rodzisz się z tą chorobą, ale rozwija się ją kiedyś w życiu). Następujące zaburzenia i stany to przykłady różnych typów niedokrwistości hemolitycznej:

• Dziedziczne niedokrwistości hemolityczne:Możesz mieć problemy z hemoglobiną, błoną komórkową lub enzymami, które utrzymują zdrowe czerwone krwinki. Zwykle jest to spowodowane wadliwym genem (genami), które kontrolują produkcję czerwonych krwinek. Podczas przemieszczania się w krwiobiegu nieprawidłowe komórki mogą być kruche i ulegać rozpadowi.
• Anemia sierpowata: Poważna choroba dziedziczna, w której organizm wytwarza nieprawidłową hemoglobinę. To powoduje, że czerwone krwinki mają kształt półksiężyca (lub sierpa). Niedokrwistość zwykle obumiera po około 10 do 20 dniach, ponieważ szpik kostny nie może wytwarzać nowych czerwonych krwinek wystarczająco szybko, aby zastąpić umierające. W Stanach Zjednoczonych anemia sierpowata dotyka głównie Afroamerykanów.
• Talasemie: Są to dziedziczne zaburzenia krwi, w przypadku których organizm nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej ilości pewnych rodzajów hemoglobiny, co powoduje, że organizm wytwarza mniej zdrowych czerwonych krwinek niż normalnie.
• Sferocytoza wrodzona: Kiedy zewnętrzna powłoka czerwonych krwinek (błona powierzchniowa) jest uszkodzona, czerwone krwinki mają nienormalnie krótką żywotność i kształt kuli lub kuli.
• Dziedziczna eliptocytoza (owalocytoza): Obejmujące również problem z błoną komórkową, czerwone krwinki mają nieprawidłowy owalny kształt, nie są tak elastyczne jak normalne czerwone krwinki i mają krótszą żywotność niż zdrowe komórki.
• Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu (G6PD):Kiedy w czerwonych krwinkach brakuje ważnego enzymu zwanego G6PD, masz niedobór G6PD. Brak enzymu powoduje, że czerwone krwinki pękają i obumierają, gdy wchodzą w kontakt z niektórymi substancjami w krwiobiegu. U osób z niedoborem G6PD infekcje, silny stres, niektóre pokarmy lub leki mogą powodować niszczenie czerwonych krwinek. Niektóre przykłady takich czynników wyzwalających obejmują leki przeciwmalaryczne, aspirynę, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), leki sulfonamidowe, naftalen (substancja chemiczna w niektórych kulkach na mole) lub fasolę fava.
• Niedobór kinazy pirogronianowej: Kiedy organizmowi brakuje enzymu zwanego kinazą pirogronianową, czerwone krwinki mają tendencję do łatwego rozpadu.
• Nabyte anemie hemolityczne:Kiedy twoja niedokrwistość hemolityczna jest nabyta, twoje czerwone krwinki mogą być normalne, ale jakaś choroba lub inny czynnik powoduje, że twoje ciało niszczy czerwone krwinki w śledzionie lub krwiobiegu.
• Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna: W tym stanie twój układ odpornościowy niszczy zdrowe czerwone krwinki. Trzy główne typy immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej to:
• Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA): Jest to najczęstszy stan niedokrwistości hemolitycznej (AIHA stanowi połowę wszystkich przypadków niedokrwistości hemolitycznej). Z jakiegoś nieznanego powodu AIHA powoduje, że układ odpornościowy twojego organizmu wytwarza przeciwciała, które atakują twoje zdrowe czerwone krwinki. AIHA może stać się poważna i bardzo szybko wystąpić.
• Niedokrwistość hemolityczna alloimmunologiczna (AHA):AHA występuje, gdy układ odpornościowy atakuje przeszczepioną tkankę, transfuzję krwi lub u niektórych kobiet w ciąży, płód. Ponieważ AHA może się zdarzyć, jeśli przetoczona krew jest innej grupy krwi niż twoja, AHA może się również zdarzyć w czasie ciąży, gdy kobieta ma krew Rh-ujemną, a jej dziecko ma krew Rh-dodatnią. Czynnik Rh to białko w krwi czerwonej komórki, a „Rh-ujemne” i „Rh-dodatnie” odnoszą się do tego, czy twoja krew ma czynnik Rh.
• Niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami: Kiedy lek powoduje, że układ odpornościowy organizmu atakuje własne czerwone krwinki, możesz cierpieć na niedokrwistość hemolityczną wywołaną lekami. Substancje chemiczne w lekach (takie jak penicylina) mogą przywierać do powierzchni krwinek czerwonych i powodować powstawanie przeciwciał.
• Mechaniczne niedokrwistości hemolityczne: Fizyczne uszkodzenie błon krwinek czerwonych może powodować zniszczenie w szybszym tempie niż zwykle. Uszkodzenie może być spowodowane zmianami w małych naczyniach krwionośnych, wyrobem medycznym używanym podczas operacji na otwartym sercu, wadliwą sztuczną zastawką serca lub wysokim ciśnieniem krwi w czasie ciąży (stan przedrzucawkowy). Ponadto uciążliwe czynności mogą czasami powodować uszkodzenie krwinek w kończynach (np. przebiegnięcie maratonu)
• Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH):Twoje ciało zniszczy nieprawidłowe czerwone krwinki (spowodowane brakiem niektórych białek) szybciej niż normalnie w tym stanie. Osoby z PNH są narażone na zwiększone ryzyko zakrzepów krwi w żyłach oraz niskiego poziomu białych krwinek i płytek krwi.

Inne przyczyny uszkodzeń czerwonych krwinek

Niektóre infekcje, chemikalia i substancje mogą również uszkadzać czerwone krwinki, prowadząc do anemii hemolitycznej. Niektóre przykłady obejmują toksyczne chemikalia, malarię, choroby przenoszone przez kleszcze lub jad węży.

Badania krwi używane do diagnozowania hemolizy

Wizyta u lekarza to pierwszy krok do postawienia diagnozy niedokrwistości hemolitycznej. Oprócz badania fizykalnego i badań krwi lekarz może ocenić historię medyczną i rodzinną. Niektóre badania krwi używane do diagnozowania hemolizy to:

• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Liczba czerwonych krwinek (RBC), zwana także liczbą erytrocytów
• Test hemoglobiny (Hgb)
• Hematokryt (HCT)

Programy badań przesiewowych noworodków zgodnie z wymogami każdego stanu zazwyczaj poddają się badaniu (przy użyciu rutynowych badań krwi) anemii sierpowatokrwinkowej i niedoboru G6PD u niemowląt. Wczesna diagnoza tych dziedzicznych schorzeń jest niezbędna, aby dzieci mogły uzyskać odpowiednie leczenie.