Zawartość
- Zrozumienie powstawania normalnej ludzkiej nerki
- Tworzenie
- Rozpowszechnienie
- Objawy
- Komplikacje
- Diagnoza
- Leczenie
- Słowo od Verywell
Zamiast występować w górnej części brzucha, pod klatką piersiową i obok kręgosłupa, nerka podkowiasta jest zwykle obecna znacznie poniżej miednicy. Nie jest to jedyna genetyczna nieprawidłowość umiejscowienia lub budowy nerek. Innym częstym przykładem jest coś, co nazywa się „nerką pozamaciczną”. Zanim będziemy mogli zrozumieć, dlaczego nerka podkowiasta tworzy się i jakie są tego konsekwencje, konieczne jest zrozumienie normalnego tworzenia się ludzkiej nerki podczas naszego rozwoju w macicy.
Zrozumienie powstawania normalnej ludzkiej nerki
Kiedy jesteśmy w fazie embrionalnej i rozwijamy się w pełnoprawnego człowieka, nasze nerki przechodzą trzy etapy rozwoju, zanim uformuje się w pełni sprawna i dojrzała nerka:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Wyobraź sobie pierwotną zupę komórek i prymitywnych struktur, które zlepią się razem w w pełni funkcjonalną, rozwiniętą nerkę. Etap metanerczyc osiąga około 6 tygodnia ciąży i składa się z tak zwanego „metanerczycowego mezenchymu” i „zawiązku moczowodu”. Struktury te ostatecznie utworzą nerkę i moczowód.
Dlaczego musimy rozumieć ten proces formacyjny? Cóż, kiedy zdamy sobie sprawę, że ludzka nerka przechodzi pewne zmiany strukturalne i pozycyjne, aż osiągnie punkt kulminacyjny w swojej ostatecznej formie, łatwiej będzie zrozumieć nieprawidłowość, taką jak nerka podkowiasta. Warto zatem zauważyć, że opisany powyżej etap metanephros (poprzedzający rozwiniętą nerkę) jest faktycznie umiejscowiony w naszej miednicy, a nie w miejscu, w którym znajduje się dojrzała nerka (górna część brzucha)!
Gdy dojrzewamy z zarodka w dziecko, wzrost naszych ciał powoduje zmianę względnego położenia tej rozwijającej się nerki w taki sposób, że przemieszcza się ona z miednicy i stopniowo unosi się do pozycji końcowej (pod klatką piersiową i obok kręgosłup) Nerki nie tylko unoszą się, że tak powiem, ale w rzeczywistości obracają się wewnętrznie, tak że tak zwana „miednica nerkowa” jest teraz zwrócona do kręgosłupa. Ten proces nazywa się rotacją, podczas gdy wznoszenie się nerki do jej ostatecznego miejsca nazywa się migracją. Proces ten kończy się do 8 tygodnia życia zarodka.
Teraz, gdy mamy przegląd powstawania ludzkich nerek, możemy zacząć zdawać sobie sprawę, że wszelkie zakłócenia w procesach rotacji lub migracji będą oznaczać, że nasze nerki nie tylko mogą znajdować się w niewłaściwym miejscu, ale być może mogą również zostać połączone w jedną masę, a nie odrębne prawe i lewe nerki.
Tworzenie
Nerka podkowiasta to coś, co nazywamy „anomalią fuzyjną”. Jak sugeruje to słowo, anomalia fuzyjna nastąpi, gdy jedna nerka zostanie połączona z drugą. Nastąpi to z powodu jakiegokolwiek zakłócenia normalnego procesu migracji obu nerek. Nieco rzadziej występuje zjawisko, w którym nieprawidłowa migracja dotyczy tylko jednej nerki, a nie drugiej, co prowadzi do obecności obu nerek po jednej stronie kręgosłupa. Jest to określane jako „skrzyżowana nerka ektopowa”.
W zwykłej nerce podkowiastej dolny biegun nerek zlewa się ze sobą, tworząc w ten sposób typowy kształt podkowy. Rurki odprowadzające mocz z nerek (zwane moczowodami) są nadal obecne i odprowadzają z każdej strony oddzielnie. Połączona część nerki nazywana jest „przesmykiem”.
Ten cieśń może, ale nie musi, leżeć symetrycznie nad kręgosłupem. Jeśli znajduje się bardziej z jednej strony niż z drugiej, nazywamy to „asymetryczną nerką podkowiastą”. Funkcjonalna tkanka nerkowa może, ale nie musi, stanowić przesmyk, dlatego też nie jest niczym niezwykłym widok dwóch nerek połączonych pasmo tkanki włóknistej.
Rozpowszechnienie
W badaniach odnotowano średnio obecność nerki podkowiastej u 0,4–1,6 pacjentek na każde 10 000 żywych urodzeń, jednak jest to tylko odnotowana częstość występowania. Rzeczywista częstość występowania może być wyższa, ponieważ chory pacjent często nie zna nerki podkowiastej.
Objawy
Większość osób urodzonych z nerką podkowiastą nie będzie miała objawów. W rzeczywistości nerki podkowiaste są często wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych, które są wykonywane z innych powodów. Jednak gdy objawy są obecne, zwykle są one związane z nieprawidłowościami w przepływie moczu powstałymi w wyniku nieprawidłowego położenia i orientacji nerek. Niektóre z objawów to:
- Pieczenie podczas oddawania moczu, zwiększona częstość oddawania moczu, parcie na mocz - wszystko to spowodowane zwiększoną skłonnością do infekcji dróg moczowych. Tę tendencję widać z powodu nieoptymalnego drenażu moczu. Prowadzi to do gromadzenia się statycznego moczu, który jest doskonałym podłożem dla wzrostu i rozwoju bakterii.
- Ból w boku lub w miednicy spowodowany utrudnieniem przepływu moczu
- Zwiększone ryzyko wystąpienia kamieni nerkowych. Te z kolei powodują ból w boku lub miednicy, jak opisano powyżej, ale mogą również powodować pojawienie się krwi w moczu. Kamienie same w sobie mogą również prowadzić do infekcji dróg moczowych.
Leczenie kamieni nerkowych
- Obecność refluksu moczu z pęcherza do moczowodów, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka infekcji dróg moczowych i bliznowacenia nerek. Nazywa się to VUR (odpływ pęcherzowo-moczowodowy).
- Wodonercze - odnosi się do powiększonego, zatkanego systemu drenażu moczowego w nerce, który może być spowodowany kamieniami nerkowymi lub moczowodowymi, a także uciskiem moczowodów przez struktury zewnętrzne.
- Inne wady narządów płciowych - ponieważ nerka podkowiasta może być częścią szerszego spektrum nieprawidłowości genetycznych, można również zauważyć inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego, takie jak niezstąpione jądra u chłopców czy nieprawidłowa budowa macicy u dziewcząt.
Komplikacje
Większość powikłań wynika z wyżej wymienionych objawów i oznak nerki podkowiastej, często związanej z niedrożnością dróg moczowych.
Co ciekawe, wydaje się, że pacjenci z nerką podkowatą mają zwiększone ryzyko wystąpienia szczególnego rodzaju guza nerki zwanego „guzem Wilmsa”. Przyczyny tego ryzyka nie są w pełni poznane. Zostało to po raz pierwszy ustalone przez dobrze znane National Wilms Tumor Study, które trwało prawie 30 lat i zidentyfikowało 41 pacjentów z guzem Wilmsa, którzy również mieli nerkę podkowatą.
Być może bardziej naglącym problemem na co dzień jest fakt, że nerka w kształcie podkowy jest bardziej podatna na urazy spowodowane tępym urazem brzucha. Na przykład w przypadku urazu pasa bezpieczeństwa doznanego podczas wypadku samochodowego pas bezpieczeństwa może przygnieść treści brzuszne, w tym nerkę podkowiastą do kręgosłupa. Normalne ludzkie nerki, które znajdują się wyżej i nie są połączone razem, zazwyczaj nie są tak narażone.
Diagnoza
Jak wspomniano powyżej, nerka podkowiasta będzie zwykle wykryta podczas incydentalnego obrazowania jamy brzusznej. Dalsze badania są zwykle potrzebne, jeśli zauważono opisane powyżej objawy, oznaki lub powikłania. Na przykład, jeśli cierpisz na powtarzające się infekcje dróg moczowych w przebiegu nerki podkowiastej, lekarz nefrologi zwykle zaleci coś, co nazywa się cystourethrogramem voiding (VCUG), aby określić, czy występuje refluks moczu. Inne testy, które mogą na zamówienie obejmują:
- Testy czynności nerek: zazwyczaj obejmują badania krwi, takie jak BUN i poziom kreatyniny oraz oszacowanie GFR. Pomocne są również badania moczu na obecność białka lub krwi.
- Skan przepływu nerkowego w celu potwierdzenia niedrożności
- CT Urogram
Leczenie
Jeśli nie występują żadne poważne komplikacje lub objawy, a czynność nerek jest prawidłowa, dalsze leczenie nie jest wymagane. Jednak nadal należy ostrzec pacjenta o podatności nerki na tępy uraz brzucha. W przypadku stwierdzenia powikłań związanych z niedrożnością odpływu moczu, pacjent powinien zostać zbadany przez specjalistę (nefrologa i urologa) w celu ustalenia dalszego postępowania i sprawdzenia, czy korekcja chirurgiczna może złagodzić niedrożność. U większości pacjentów rokowanie długoterminowe jest dobre.
Słowo od Verywell
Pamiętaj, że nerka podkowiasta jest stosunkowo rzadką nieprawidłowością w położeniu i budowie nerek. Podczas gdy większość pacjentów nie miałaby objawów, a ich nerka w kształcie podkowy zostanie wykryta przypadkowo podczas obrazowania, należy pamiętać, że objawy mogą być zgłaszane u mniejszości pacjentów i zwykle są one związane z niedrożnością przepływu moczu, kamieniami nerkowymi lub infekcjami dróg moczowych.
Jeśli objawy są obecne, konieczne może być leczenie, w tym leczenie chirurgiczne w celu usunięcia niedrożności, ale większość pacjentów można bezpiecznie monitorować i nie jest konieczna dalsza ocena ani leczenie. Chociaż musisz pamiętać o zwiększonym ryzyku fizycznego urazu nerki podkowiastej (zwłaszcza w wyniku tępego urazu brzucha), pamiętaj, że długoterminowe rokowanie jest korzystne!