Zawartość
Noworodkowa alloimmunologiczna małopłytkowość (NAIT) jest rzadkim stanem niedopasowania płytek krwi między matką a jej dzieckiem. W czasie ciąży matka wytwarza przeciwciała, które atakują i niszczą płytki krwi, co prowadzi do ciężkiej trombocytopenii (małej liczby płytek krwi) i krwawienia u płodu. Jest podobna do choroby hemolitycznej noworodka, choroby krwinek czerwonych.NAIT nie należy mylić z trombocytopenią autoimmunologiczną noworodków. Noworodkowa małopłytkowość autoimmunologiczna występuje u matek z małopłytkowością immunologiczną (ITP) lub toczniem. Matka ma w krwiobiegu przeciwciała przeciwko płytkom krwi, które atakują jej własne płytki krwi. Te przeciwciała przenoszą się na płód przez łożysko, powodując również zniszczenie jego płytek krwi.
Objawy
Objawy zależą od liczby płytek krwi. Często w pierwszej ciąży nie ma problemów do czasu narodzin dziecka. W pierwszym tygodniu trombocytopenia pogarsza się. W miarę opadania płytek krwi można zauważyć zwiększone siniaczenie, wybroczyny (małe czerwone kropki na skórze) lub krwawienie.
Najpoważniejszym powikłaniem NAIT jest krwawienie w mózgu zwane krwotokiem śródczaszkowym (ICH). Dzieje się tak u 10-20% niemowląt. Niemowlęta z bardzo niską liczbą płytek krwi są badane pod kątem ICH za pomocą ultradźwięków czaszkowych. W przyszłych ciążach trombocytopenia może być cięższa, a ICH może wystąpić przed porodem (w macicy).
Przyczyny
Nasze płytki krwi są pokryte antygenami, substancjami wywołującymi odpowiedź immunologiczną. W NAIT niemowlę dziedziczy antygen płytkowy od ojca, którego matka nie ma. Układ odpornościowy matki rozpoznaje ten antygen jako „obcy” i wytwarza przeciwko niemu przeciwciała. Te przeciwciała przenoszą się z matki na płód przez łożysko, gdzie przyczepiają się do płytek krwi, oznaczając je do zniszczenia. W przeciwieństwie do choroby hemolitycznej noworodka, może to wystąpić już przy pierwszej ciąży.
Diagnoza
Istnieje długa lista możliwych przyczyn małopłytkowości u noworodka. Większość z nich jest spowodowana infekcjami, takimi jak wrodzona CMV, wrodzona różyczka lub posocznica (ciężka infekcja bakteryjna). W takich okolicznościach zwykle dziecko jest dość chore. NAIT należy rozważyć u dobrze wyglądającego niemowlęcia z ciężką małopłytkowością (liczba płytek krwi poniżej 50 000 komórek na mikrolitr).
W NAIT niemowlę jest leczone przed postawieniem diagnozy, ponieważ potwierdzenie diagnozy trwa kilka tygodni. Potwierdzenie NAIT wymaga badania krwi rodziców, a nie niemowlęcia. Matka będzie miała normalną liczbę płytek krwi, ponieważ przeciwciała nie atakują jej płytek krwi. Krew jest wysyłana do specjalnego laboratorium w celu oceny, czy matka i ojciec mają niedopasowane antygeny płytkowe i czy matka wytwarza przeciwciała przeciwko antygenom płytek krwi znalezionym u ojca. Jeśli podejrzewa się NAIT, bardzo ważne jest potwierdzenie rozpoznania, ponieważ przyszłe ciąże mogą być bardziej dotkliwe z cięższą małopłytkowością i krwotokiem wewnątrzczaszkowym w macicy (przed porodem).
Leczenie
Niemowlęta dotknięte łagodną chorobą mogą nie wymagać leczenia. U niemowląt z cięższą postacią leczenia celem leczenia jest zapobieganie czynnemu krwawieniu lub zatrzymanie go, szczególnie w mózgu.
- Transfuzje płytek krwi: Ponieważ płytki krwi matki nie mają szkodliwego antygenu i dlatego nie zostaną zniszczone, idealnie byłoby, gdyby płytki krwi przetoczone noworodkowi pochodziły od matki lub od dawcy podobnego do matki. Ten proces może zająć dużo czasu i nie zawsze jest praktyczny w prawdziwym życiu. Jeśli trombocytopenia jest ciężka (<20 000 komórek na mikrolitr) lub wystąpi krwawienie, przetaczane są płytki krwi od systemu dawcy ochotników. Są one często podawane w tym samym czasie co dożylne immunoglobuliny, aby przedłużyć żywotność płytek krwi.
- Dożylna immunoglobulina (IVIG): IVIG można podać niemowlęciu w celu odwrócenia uwagi układu odpornościowego. IVIG zawiera liczne przeciwciała od wielu dawców. Te przeciwciała przytłaczają układ odpornościowy i spowalniają niszczenie płytek krwi, podobnie jak w leczeniu ITP. Jest to stosowane w połączeniu z transfuzjami płytek krwi.
- Poradnictwo: Rodzice, którzy mają dziecko z NAIT, powinni zostać poinformowani o ryzyku wystąpienia tego zjawiska w przyszłych ciążach. Biorąc pod uwagę to ryzyko, przyszłe ciąże powinny być monitorowane przez położnika wysokiego ryzyka. IVIG można podawać matce w okresie ciąży lub można podać rozwijającemu się płodowi przetoczenie płytek krwi, aby zapobiec ciężkiemu krwawieniu. Zaleca się cesarskie cięcie, aby zapobiec krwawieniu.
- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst