Przegląd tlącego się szpiczaka

Zawartość

• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Korona

Tlący się szpiczak, nazywany również tlącym się szpiczakiem mnogim (SMM), jest uważany za prekursora rzadkiego raka krwi zwanego szpiczakiem mnogim. Jest to rzadkie zaburzenie znane z braku aktywnych objawów. Jedynymi oznakami tlącego się szpiczaka są podwyższenie poziomu komórek plazmatycznych (w szpiku kostnym) i wysoki poziom białka zwanego białkiem M, które pojawia się w testach laboratoryjnych moczu i krwi. Powodem, dla którego zaburzenie określa się jako „tlące się”, jest to, że często pogarsza się powoli w czasie.

Chociaż osoby z SMM są zagrożone rozwojem szpiczaka mnogiego, progresja choroby nie zawsze występuje. W rzeczywistości w ciągu pierwszych pięciu lat od zdiagnozowania SMM tylko u około 10% każdego roku zdiagnozowano szpiczaka mnogiego. Po pierwszych pięciu latach ryzyko spada do zaledwie 3%, aż do znaku 10-letniego, kiedy to dalej spada do 1%, zgodnie z danymi Fundacji Szpiczaka Mnogiego.

Objawy

Białko M jest nieprawidłowym przeciwciałem wytwarzanym przez złośliwe komórki plazmatyczne. Wysoki poziom białka M we krwi może prowadzić do poważnych objawów, takich jak uszkodzenie nerek, guzy kości, zniszczenie tkanki kostnej i osłabienie układu odpornościowego. Poziom białka M we krwi na poziomie 3 g / dl lub wyższym jest jednym z niewielu objawów tlącego się szpiczaka.

Inne objawy tlącego się szpiczaka to:

• Brak objawów szpiczaka mnogiego (takich jak uszkodzenie narządów, złamania kości i wysoki poziom wapnia)
• 10% lub więcej komórek plazmatycznych w szpiku kostnym
• Wysoki poziom lekkich łańcuchów w moczu, zwanych także białkiem Bence Jonesa (białko wytwarzane przez komórki plazmatyczne)

Nowe kryteria oceny ryzyka progresji

Ponieważ postępowanie medyczne w przypadku szpiczaka mnogiego może powodować poważne skutki uboczne, nie każdy z tlącym się szpiczakiem powinien rozpocząć leczenie. Historycznie rzecz biorąc, wśród lekarzy panowało zamieszanie, jeśli chodzi o różnicowanie między osobami z tlącym się szpiczakiem, u których występuje wysokie ryzyko zachorowania na pełnoobjawowy szpiczak mnogi, a osobami z niskim ryzykiem.

Potrzeba dokładnej i konsekwentnej identyfikacji poziomu ryzyka osób ze szpiczakiem tlącym się stała się dylematem dla branży medycznej. Tak więc w 2014 r. Zaktualizowano nowe kryteria, aby ujednolicić parametry dotyczące ryzyka rozwoju pełnoobjawowego szpiczaka u osób ze szpiczakiem tlącym się.

The Lancet Oncology opisuje zaktualizowane kryteria i grupuje je w następujący sposób:

• Poziom białka M we krwi przekracza 3g / dl
• W szpiku kostnym wykryto ponad 10% komórek plazmatycznych
• Stosunek wolnych łańcuchów lekkich (rodzaj immunoglobuliny lub białka w układzie odpornościowym, które działa jak przeciwciała) powyżej ośmiu lub mniej niż 0,125
• Brak objawów, w tym niewydolność nerek, podwyższony poziom wapnia we krwi, uszkodzenia kości lub amyloidoza (rzadki stan obejmujący gromadzenie się amyloidu w narządach; amyloid jest nieprawidłową lepką substancją białkową)

Niskie ryzyko: Uważa się, że osoba jest narażona na niskie ryzyko progresji od szpiczaka tlącego się do szpiczaka mnogiego, gdy występuje tylko jeden z tych objawów.

Ryzyko pośrednie: Kiedy występują dwa konkretne oznaki lub objawy, osoba z tlącym się szpiczakiem jest uważana za osobę o średnim ryzyku (uważaną za narażoną na ryzyko rozwoju szpiczaka mnogiego w ciągu najbliższych trzech do pięciu lat).

Wysokie ryzyko: Gdy dana osoba ma trzy z tych objawów i nie ma poważnych objawów (takich jak niewydolność nerek, podwyższony poziom wapnia we krwi, uszkodzenia kości lub amyloidoza), oznacza to wysokie ryzyko rozwoju szpiczaka w ciągu dwóch do trzech lat.

Osoby z grupy wysokiego ryzyka są kandydatami do natychmiastowego leczenia mającego na celu spowolnienie postępu choroby i wydłużenie czasu, w którym osoba z tlącym się szpiczakiem pozostaje wolna od objawów.

Badanie z 2017 roku ujawniło dowody na to, że wskaźniki przeżycia mogą wzrosnąć w przypadku wczesnej interwencji i leczenia osób z grupy wysokiego ryzyka SMM.

Przyczyny

Nikt tak naprawdę nie wie, co powoduje tlący się szpiczak, ale eksperci uważają, że istnieje kilka czynników ryzyka.

• Czynniki genetyczne: Specyficzne mutacje genów, które mogą być dziedziczone, mogą powodować wzrost liczby komórek plazmatycznych.
• Wiek: Najczęstszy czynnik ryzyka tlącego się szpiczaka lub szpiczaka mnogiego występuje wraz z wiekiem, w szczególności pomiędzy 50 a 70 rokiem życia.
• Wyścig: Jeśli dana osoba jest Afroamerykaninem, ryzyko zachorowania na szpiczaka mnogiego lub tlącego się szpiczaka jest dwukrotnie większe (w porównaniu z osobami rasy kaukaskiej).
• Płeć: Mężczyźni nieco częściej niż kobiety mają tlącego się szpiczaka lub szpiczaka mnogiego.
• Otyłość: Nadwaga zwiększa ryzyko rozpoznania tlącego się szpiczaka lub szpiczaka mnogiego.

Ryzyko wystąpienia innych warunków

Tlący się szpiczak może również zwiększać ryzyko wystąpienia innych zaburzeń, takich jak:

• Neuropatia obwodowa: Stan nerwów powodujący drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni
• Osteoporoza: Stan powodujący zmiękczenie tkanki kostnej prowadzące do częstych złamań kości
• Uszkodzony układ odpornościowy: Może to prowadzić do częstych infekcji (i zwykle występuje u osób z kategorii wysokiego ryzyka)

Diagnoza

W większości przypadków tlący się szpiczak jest rozpoznawany przypadkowo. Lekarz może wykryć dowody SMM, gdy test laboratoryjny jest przeprowadzany w innych celach diagnostycznych. Badanie krwi lub badanie moczu mogą wykazywać wysoki poziom białka M lub badanie krwi może wykazywać wysoki poziom komórek plazmatycznych.

W przypadku SMM nie występują objawy szpiczaka, które czasami określa się skrótem „CRAB”: wysoki poziom wapnia (C), problemy z nerkami (R), anemia (A) i uszkodzenie kości (B).

Po zdiagnozowaniu SMM u danej osoby ważne jest, aby odwiedzać lekarza mniej więcej co trzy miesiące w celu wykonywania badań krwi i moczu. Umożliwia to lekarzowi dalszą ocenę ryzyka rozwoju szpiczaka mnogiego.

Testy diagnostyczne, które można wykorzystać do ciągłej obserwacji osób z SMM, mogą obejmować:

• Badania krwi: Do pomiaru poziomu białka M.
• Testy moczu: 24-godzinne badanie moczu można zlecić przy wstępnej diagnozie i ponownie po dwóch do trzech miesięcy od postawienia diagnozy.
• Testy biopsji szpiku kostnego: Obejmuje igłę do aspiracji tkanki gąbczastej znajdującej się w środku kości, która ma być zbadana pod kątem komórek szpiczaka.
• Badania obrazowe (takie jak zdjęcia rentgenowskie, PET, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny): Wstępna seria obrazowania w celu zarejestrowania wszystkich kości ciała, które są wykorzystywane, aby pomóc pracownikowi służby zdrowia wykryć wszelkie nieprawidłowe zmiany na drodze. MRI są dokładniejsze niż promieniowanie rentgenowskie w wykrywaniu objawów i śledzeniu postępu uszkodzenia kości.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na szpiczaka mnogiego. Leczenie jest zalecane dla osób z grupy wysokiego ryzyka zachorowania na szpiczaka mnogiego.

Leki chemioterapeutyczne obejmują kilka rodzajów leków spowalniających postęp choroby, takich jak Revlimid (lenalidomid) i deksametazon. Wczesne badania opublikowane przez Multiple Myeloma Research Foundation wykazały, że te leki wydłużyło okres, w którym osoby z tlącym się szpiczakiem z kategorii wysokiego ryzyka nie mogły przejść do szpiczaka mnogiego.

Nowy rodzaj leczenia jest dostępny dla osób z grupy wysokiego ryzyka SMM; leczenie to obejmuje leki, które wspierają układ odpornościowy człowieka i jego zdolność do walki z rakiem. Leki te obejmują Darzalex (daratumumab), ISA (izatuximab) i Keytruda (pembrolizumab).

Obecnie prowadzone są badania kliniczne mające na celu odkrycie danych, które pomogą określić, czy osoby z tlącym się szpiczakiem radzą sobie lepiej z wczesną interwencją, a jeśli tak, jakie leczenie jest najskuteczniejsze.

Korona

Otrzymanie diagnozy stanu, takiego jak tlący się szpiczak, może być emocjonalnym wyzwaniem dla wielu osób z SMM. Według The Myeloma Crowd, organizacji non-profit zorientowanej na pacjentów, która wspiera pacjentów cierpiących na rzadkie choroby, określa się go jako „czekanie, aż spadnie drugi but”.

Ważne jest, aby szukać edukacji i wsparcia. Istnieją internetowe grupy wsparcia SMM i inne zasoby, które mogą pomóc osobom z SMM w lepszym zrozumieniu choroby i radzeniu sobie z nią.