Przegląd guza Wilmsa

Zawartość

• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie
• Zapobieganie

Guz Wilmsa (zwany także nefroblastomą) to nowotwór dziecięcy, który atakuje nerki. Pierwszym objawem jest zwykle duża masa w jamie brzusznej dziecka lub obrzęk brzucha. Ten guz lub obrzęk jest często zauważany incydentalnie, gdy rodzic zmienia lub kąpie swoje dziecko.

Diagnozowanie guza Wilma jest procesem wieloetapowym i obejmuje wywiad lekarski, badanie fizykalne oraz różne badania krwi i badania obrazowe. Do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja (próbka tkanki). Chirurgia jest podstawowym sposobem leczenia guza Wilmsa, po którym często następuje chemioterapia, aw niektórych przypadkach radioterapia.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 650 nowych przypadków guza Wilmsa. Ten nowotwór dziecięcy najczęściej występuje w wieku od 3 do 5 lat i nieco częściej występuje u dziewcząt.

Objawy

W większości przypadków dziecko z guzem Wilmsa będzie miało tylko spuchnięty brzuch lub brzuch. Czasami można poczuć twardy guzek lub guz. Obrzęk lub guz brzucha jest spowodowany wzrostem guza znacznie większym niż nerka, od której się rozpoczął.

Inne objawy i oznaki guza Wilmsa mogą obejmować:

• Ból brzucha
• Krew w moczu (zwana krwiomoczem)
• Gorączka
• Wysokie ciśnienie krwi

Dobra wiadomość jest taka, że ​​większość przypadków guza Wilmsa jest wychwytywana, zanim rak zdążył się rozprzestrzenić na inne części ciała (tzw. Przerzuty).

Jeśli jednak rak się rozprzestrzeni, często najpierw trafia do płuc. W takich przypadkach dziecko może mieć problemy z oddychaniem.

Przyczyny

Guz Wilmsa powstaje z niedojrzałych komórek nerek, które rosną w niekontrolowany sposób. Masz dwie nerki, które są narządami w kształcie fasoli znajdującymi się w każdym boku (obszar z tyłu brzucha, pod klatką piersiową i przylegający do kręgosłupa).

W macicy nerki płodu rozwijają się wcześnie. Ale czasami komórki, które mają stać się komórkami nerki, nie dojrzewają - pozostają niedojrzałe w nerkach lub nerkach dziecka. Te niedojrzałe komórki mogą następnie dojrzewać mniej więcej w wieku od 3 do 4 lat lub mogą rosnąć w niekontrolowany sposób i tworzyć guz Wilmsa.

Większość guzów Wilmsa dotyczy tylko jednej nerki. Około 5% do 10% dzieci z guzem Wilmsa ma obie nerki.

Badacze nie są do końca pewni, dlaczego u niektórych dzieci wczesne komórki nerkowe ostatecznie tworzą guz Wilmsa.

Podejrzewają, że zaangażowane są różne i wielokrotne mutacje genów (gdy zmienia się sekwencja DNA genu). Te mutacje genów mogą być dziedziczone (przekazywane od mamy lub taty) lub być przypadkowe i spontaniczne (występują samodzielnie).

Podstawy genów, DNA i chromosomów

O roli zmian genów w rozwoju guza Wilmsa przemawia fakt, że dzieci z określonymi zespołami genetycznymi są narażone na zwiększone ryzyko zachorowania na ten nowotwór.

Chociaż lista nie jest wyczerpująca, niektóre zespoły genetyczne związane z guzem Wilmsa obejmują:

• Zespół WAGR
• Zespół Denysa-Drasha
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna
• Zespół Simpsona-Golabiego-Behmela

Większość przypadków guza Wilmsa nie jest spowodowana odziedziczonymi mutacjami genów. Innymi słowy, eksperci uważają, że większość przypadków guzów Wilmsa występuje losowo.

Diagnoza

Rozpoznanie guza Wilmsa rozpoczyna się od wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. Jeśli podejrzewa się rozpoznanie, dziecko zostanie skierowane do pediatrycznego ośrodka onkologicznego.

Aby potwierdzić diagnozę, tkanka guza zostanie zbadana pod mikroskopem przez lekarza zwanego patologiem.

Tkankę można pobrać przez biopsję lub podczas zabiegu chirurgicznego po usunięciu guza.

Podczas procesu diagnostycznego zlecone zostanie badanie moczu i testy laboratoryjne, takie jak kompleksowy panel metaboliczny i pełna morfologia krwi. Testy te są przydatne w ocenie funkcjonowania nerek i innych narządów (w przypadku rozprzestrzenienia się guza).

Testy obrazowe są również wykonywane, aby pomóc odróżnić guz Wilmsa od innych guzów w jamie brzusznej oraz w celu ostatecznego określenia stadium raka.

Te testy obrazowe często obejmują:

• USG jamy brzusznej
• Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej i klatki piersiowej (aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się do płuc)
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jamy brzusznej

Leczenie

Leczenie guza Wilmsa obejmuje zabieg chirurgiczny, chemioterapię, a u niektórych dzieci radioterapię.

Operacja

Większość dzieci z guzem Wilmsa zostanie poddanych chirurgicznemu usunięciu całej nerki (tzw. Radykalnej nefrektomii).

Wraz z usunięciem nerki zostanie usunięty nadnercz (który znajduje się na nerce), moczowód (który przenosi mocz z nerki do pęcherza) oraz tkanka tłuszczowa otaczająca nerkę.

Podczas operacji zostaną również usunięte węzły chłonne sąsiadujące z nerką i przetestowane, aby sprawdzić, czy obecne są komórki rakowe. Pobieranie próbek węzłów chłonnych jest ważne dla określenia stopnia zaawansowania raka u dziecka i określenia planu leczenia po operacji.

Chemoterapia

Chemioterapia jest zwykle podawana po operacji u dzieci z guzem Wilmsa. Wyjątki mogą obejmować bardzo małe dzieci z wczesnymi, małymi (poniżej 550 gramów) guzami Wilmsa, które mają korzystną histologię (jak wyglądają komórki pod mikroskopem).

U dzieci z guzami Wilma na obu nerkach chemioterapia jest zwykle podawana przed operacją, aby spróbować zmniejszyć guzy.

Chemioterapia w leczeniu raka - przegląd

Promieniowanie

Radioterapia jest stosowana w leczeniu bardziej zaawansowanych stadiów guza Wilmsa.

Promieniowanie jest również stosowane w leczeniu guzów we wcześniejszym stadium, które mają anaplastyczną histologię, co oznacza, że ​​wygląd komórek rakowych jest zniekształcony, co sprawia, że ​​guz jest trudniejszy do leczenia.

Zapobieganie

Nie są znane żadne czynniki związane z rozwojem guza Wilmsa, co oznacza, że ​​na przykład nie ma nawyku chemicznego ani stylu życia, o którym wiadomo, że powoduje guz Wilmsa. Dlatego nie ma sposobu, aby zapobiec temu typowi raka.

Jeśli jednak dziecko ma zespół związany ze zwiększonym ryzykiem rozwoju guza Wilmsa (na przykład zespół WAGR lub Beckwith-Wiedemann), zaleca się regularne badanie przesiewowe z USG jamy brzusznej lub nerek.

Słowo od Verywell

Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano guz Wilmsa, skontaktuj się z zespołem onkologicznym Twojego dziecka, aby uzyskać pomoc w radzeniu sobie z diagnozą.

Fizyczne i emocjonalne skutki opieki nad dzieckiem podczas leczenia mogą być przytłaczające. Wiedz proszę, że nie jesteś sam - mając wiedzę, wsparcie innych i odporność, Ty, Twoja rodzina i dziecko możecie przez to przejść.