Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 4/2/2018
Choroba żylno-okluzyjna płuc (PVOD) jest bardzo rzadką chorobą. Prowadzi to do wysokiego ciśnienia krwi w tętnicach płucnych (nadciśnienie płucne).
Przyczyny
W większości przypadków przyczyna PVOD jest nieznana. Wysokie ciśnienie krwi występuje w tętnicach płucnych. Te tętnice płucne są bezpośrednio połączone z prawą stroną serca.
Stan może być związany z infekcją wirusową. Może wystąpić jako powikłanie pewnych chorób, takich jak toczeń lub przeszczep szpiku kostnego.
Zaburzenie jest najbardziej powszechne wśród dzieci i młodych dorosłych. Ponieważ choroba się pogarsza, powoduje:
- Zawężone żyły płucne
- Nadciśnienie tętnicy płucnej
- Przeciążenie i obrzęk płuc
Możliwe czynniki ryzyka PVOD obejmują:
- Historia rodzinna stanu
- Palenie
- Narażenie na substancje takie jak trichloroetylen lub leki do chemioterapii
- Twardzina układowa (autoimmunologiczne zaburzenie skóry)
Objawy
Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:
- Zadyszka
- Suchy kaszel
- Zmęczenie wysiłkiem
- Półomdlały
- Kaszląc krwią
- Trudności z oddychaniem podczas leżenia płasko
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia zbada Cię i zapyta o historię choroby i objawy.
Egzamin może ujawnić:
- Zwiększone ciśnienie w żyłach szyi
- Clubbing palców
- Niebieskawe zabarwienie skóry z powodu braku tlenu (sinica)
- Obrzęk nóg
Twój dostawca może słyszeć nieprawidłowe dźwięki serca podczas słuchania klatki piersiowej i płuc stetoskopem.
Można wykonać następujące testy:
- Gazy krwi tętniczej
- Oksymetria krwi
- Rentgen klatki piersiowej
- Klatka piersiowa CT
- Cewnikowanie serca
- Testy czynnościowe płuc
- Echokardiogram
- Biopsja płuc
Leczenie
Obecnie nie ma znanego skutecznego leczenia. Jednak następujące leki mogą być pomocne dla niektórych osób:
- Leki rozszerzające naczynia krwionośne (leki rozszerzające naczynia)
- Leki kontrolujące odpowiedź układu odpornościowego (takie jak azatiopryna lub steroidy)
Może być potrzebny przeszczep płuc.
Outlook (prognozy)
Wynik jest często bardzo słaby u niemowląt, a wskaźnik przeżycia wynosi zaledwie kilka tygodni. Przeżycie dorosłych może wynosić od kilku miesięcy do kilku lat.
Możliwe komplikacje
Komplikacje PVOD mogą obejmować:
- Trudności w oddychaniu, które nasilają się, w tym w nocy (bezdech senny)
- Nadciśnienie płucne
- Prawostronna niewydolność serca (cor pulmonale)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy tego zaburzenia.
Alternatywne nazwy
Choroba okluzyjna naczyń płucnych
Obrazy
Układ oddechowy
Referencje
Chin K, Channick RN. Nadciśnienie płucne. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 58.
Churg A, Wright JL. Nadciśnienie płucne. W: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktyczna patologia płucna: podejście diagnostyczne. 3rd ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: rozdz. 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Nadciśnienie płucne. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 85.
Data przeglądu 4/2/2018
Zaktualizował: Richard LoCicero, MD, prywatna praktyka specjalizująca się w hematologii i onkologii medycznej, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.